آکوستیک نوروما Acoustic neuroma

نگاه کلی

آکوستیک نوروما که به آن شوانوم دهلیزی نیز گفته می شود، یک تومور غیرسرطانی و معمولاً با رشد کند است که بر روی عصب اصلی (دهلیز) که از گوش داخلی به مغز منتهی می شود، ایجاد می شود. شاخه های این عصب مستقیماً بر تعادل و شنوایی تأثیر می گذارد و فشار ناشی از آن می تواند باعث کاهش شنوایی، ایجاد صدای زنگ در گوش و عدم ثبات شود.

آکوستیک نوروما معمولاً از سلول های شوان پوشاننده این عصب بوجود می آید و به آرامی رشد می کند یا اصلاً رشد نمی کند. به ندرت ممکن است به سرعت رشد کند و به اندازه ای بزرگ شود تا مغز را تحت فشار قرار دهد و عملکردهای حیاتی را مختل کند.

درمان آکوستیک نوروما شامل نظارت منظم، پرتودرمانی و برداشتن آن با کمک جراحی است.

علائم

علائم و نشانه های آکوستیک نوروما اغلب نامحسوس هستند و ممکن است سال ها طول بکشد تا ایجاد شوند و معمولاً از اثرات تومور بر روی عصب شنوایی و تعادل ناشی می شوند. فشار ناشی از تومور بر روی اعصاب مجاور کنترل کننده عضلات صورت و حس (اعصاب صورت و سه قلو)، رگ های خونی نزدیک یا ساختارهای مغزی نیز تاثیر خواهد گذاشت.

همزمان با رشد تومور، علائم و نشانه های قابل توجه یا شدیدتری ایجاد خواهد شد.

علائم و نشانه های رایج آکوستیک نوروما عبارتند از:

  • کاهش شنوایی، معمولاً به تدریج - اگرچه در بعضی موارد ناگهانی است - و تنها در یک طرف یا بیشتر در یک طرف رخ می دهد.
  • صدای زنگ (وزوز گوش) در گوش آسیب دیده
  • از دست دادن تعادل
  • سرگیجه
  • بی حسی صورت و به ندرت ضعف یا از دست دادن حرکت عضلات

 آکوستیک نوروما به ندرت ممکن است تا حدی  بزرگ شود که ساقه مغز را فشرده کرده و خطر مرگ را به دنبال داشته باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت مشاهده کاهش شنوایی در یک گوش، زنگ زدن در گوش یا اختلال در تعادل، به پزشک مراجعه نمایید.

تشخیص به موقع آکوستیک نوروما، باعث می شود تا تومور به اندازه کافی بزرگ نشود و عواقب جدی مانند کاهش گسترده شنوایی یا تجمع مرگبار مایع در جمجمه را نیز به دنبال نداشته باشد.

علل بیماری

به نظر می رسد علت ایجاد نوروم های آکوستیک، سوء عملکرد یک ژن روی کروموزوم ۲۲ باشد. به طور معمول، این ژن، مسئول تولید یک پروتئین سرکوب کننده تومور است که به کنترل رشد سلول های شوان پوشاننده اعصاب کمک خواهد کرد.

علت سوء عملکرد این ژن مشخص نیست و در بیشتر موارد در آکوستیک نوروما، هیچ دلیل قابل شناسایی وجود ندارد. این ژن معیوب در نوروفیبروماتوز نوع ۲ که یک اختلال نادر است که معمولاً شامل رشد تومورهایی بر روی اعصاب متعادل در دو طرف سر می باشد (شوانوم های دهلیزی دو طرفه) نیز به ارث می رسد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

نوروفیبروماتوز نوع ۲

عامل خطرساز تأیید شده برای آکوستیک نوروما، داشتن والدینی با اختلال نادر ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع ۲ است اما نوروفیبروماتوز نوع ۲ فقط حدود ۵ درصد از موارد آکوستیک نوروما را تشکیل می دهد.

مشخصه بارز نوروفیبروماتوز نوع ۲، ایجاد تومورهای غیرسرطانی بر روی اعصاب تعادل در دو طرف سر و همچنین سایر اعصاب می باشد.

نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) به عنوان یک اختلال اتوزومال غالب شناخته می شود، به این معنی که جهش فقط توسط یکی از والدین (ژن غالب) قابل انتقال است. هر فرزند از والدین مبتلا ۵۰-۵۰ شانس وراثتی دارد.

عوارض بیماری

آکوستیک نوروما ممکن است باعث ایجاد انواع عوارض دائمی از جمله موارد زیر شود:

از دست دادن شنوایی

بی حسی و ضعف صورت

اختلال تعادل

ایجاد صدای زنگ در گوش

تومورهای بزرگ ممکن است به ساقه مغز  فشار وارد کنند و از جریان طبیعی مایعات بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) جلوگیری کنند. در این حالت، مایع می تواند در سر تجمع یابد (هیدروسفالی) و فشار داخل جمجمه را افزایش دهد.

تشخیص

تشخیص آکوستیک نوروما اغلب در مراحل اولیه دشوار است زیرا علائم و نشانه ها نامحسوس می باشند و به مرور زمان گسترش می یابند. علائم شایع شامل کم شنوایی با بسیاری دیگر از مشکلات گوش میانی و داخلی است.

پزشک پس از پرسیدن سوال در مورد علائمتان، معاینه گوش را انجام می دهد.همچنین ممکن است انجام آزمایش های زیر را نیز توصیه کند:

تست شنوایی (شنوایی سنجی). در این تست که توسط یک متخصص شنوایی (شنوایی شناس) انجام می شود، صداهایی را که همزمان به یک گوش هدایت می شوند می شنوید. شنوایی شناس، طیف وسیعی از صداهای مختلف را ارائه می دهد و از شما می خواهد هر بار که صدا را می شنوید، او را مطلع سازید. هر صدا در سطح ضعیف تکرار می شود تا متوجه شوید که چه زمانی به سختی می توانید بشنوید.

شنوایی شناس همچنین ممکن است کلمات مختلفی را برای تعیین توانایی شنوایی شما ارائه دهد.

آزمایش تصویربرداری.ام آر آی، مناسب ترین آزمایش تصویربرداری برای تأیید وجود آکوستیک نوروما است و می تواند تومورهایی به قطر ۱ تا ۲ میلی متر را تشخیص دهد. در صورت در دسترس نبودن تصویربرداری ام آر آی و یا عدم تحمل آن، تصویربرداری سی تی اسکن مورد استفاده قرار خواهد گرفت اما این نوع تصویربرداری، تومورهای بسیار کوچک را تشخیص نمی دهد.

درمان

درمان آکوستیک نوروما بسته به اندازه و رشد نوروم، سلامت کلی فرد بیمار و علائم، متفاوت است.پزشک برای درمان آکوستیک نوروما، یک یا سه روش درمانی را پیشنهاد خواهد کرد: نظارت، جراحی یا پرتودرمانی.

نظارت و مراقبت

در صورتی که به آکوستیک نورومای که رشد نمی کند یا به آرامی در حال رشد است و علائم و نشانه های کمی ایجاد می کند یا علائمی ایجاد نمی کند، مبتلا هستید، می توانید آن را با کمک پزشک کنترل کنید مخصوصاً اگر فرد بالغی هستید‌ یا  کاندید مناسبی برای درمان های تهاجمی تر‌ نیستید.

همچنین ممکن است که پزشک برای تشخیص میزان رشد و سرعت تومور، آزمایش های تصویربرداری و شنوایی را به صورت منظم، معمولاً هر ۶ تا ۱۲ ماه یکبار انجام دهد. اگر اسکن نشان دهد تومور در حال رشد است یا اگر تومور علائم پیشرونده یا مشکلات دیگری ایجاد کند، لازم است تا فرد تحت درمان قرار گیرد.

عمل جراحی

برای از بین بردن آکوستیک نوروما ممکن است به جراحی نیاز داشته باشید. جراح از یکی از چندین روش برای از بین بردن آکوستیک نوروما، بسته به اندازه تومور، وضعیت شنوایی و سایر عوامل، استفاده خواهد کرد.

هدف از جراحی برداشتن تومور، حفظ عصب صورت برای جلوگیری از فلج صورت و حفظ شنوایی، در صورت امکان است.

این نوع جراحی، تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و شامل برداشتن تومور از طریق گوش داخلی یا دریچه ای در جمجمه است.

 در موارد خاص، به عنوان مثال اگر تومور به قسمت های مهم مغز یا عصب صورت نزدیک باشد، به طور کامل برداشته نمی شود.

گاهی اوقات اگر در حین جراحی، شنوایی، تعادل یا اعصاب صورت  آسیب ببیند، علائم تشدید خواهند شد.

عوارض جراحی عبارتند از:

  • نشت مایع مغزی نخاعی از طریق زخم
  • از دست دادن شنوایی
  • ضعف صورت
  • بی حسی صورت
  • صدای زنگ در گوش
  • مشکلات تعادل
  • سردرد مداوم
  • عفونت مایع مغزی نخاعی (مننژیت)
  • سکته مغزی یا خونریزی مغزی

رادیوتراپی (پرتو درمانی)

رادیو جراحی استریوتاکتیک. در صورتی که فرد بیمار، مسن باشد و یا  به دلایل مرتبط با سلامتی، تحمل جراحی را نداشته باشد، مخصوصاً در صورت کوچک بودن تومور(قطر کمتر از ۳ سانتی متر)پزشک، انجام نوعی پرتودرمانی معروف به رادیو جراحی استریوتاکتیک را توصیه خواهد کرد.

در رادیو جراحی استریوتاکتیک مانند رادیو جراحی گامانایف ، از مقادیر بسیار زیادی از اشعه های گاما برای رساندن دقیق دوز تابشی مورد نظر  به تومور، بدون هیچ گونه برشی و بدون اینکه به بافت اطراف آن، آسیبی وارد شود، استفاده می شود.پزشک با استفاده از اسکن های تصویربرداری، تومور را دقیقاً مشخص می کند و سپس پرتوهای تابشی را به نقطه مورد نظر، هدایت خواهد کرد.

پزشک یک قاب سبک را به پوست سر بیمار که بی حس شده است، متصل می کند تا سر در طول پرتودرمانی ثابت بماند.

هدف از این نوع  پرتودرمانی، جلوگیری از رشد تومور، حفظ عملکرد عصب صورت و حفظ شنوایی است.

ممکن است هفته ها، ماه ها یا حتی سال ها طول بکشد تا اثرات این روش، مشخص شود. پزشک با  پیگیری منظم تصویربرداری ها و آزمایش های شنوایی، پیشرفت بیمار را کنترل خواهد کرد.

خطرات رادیو سرجری استریوتاکتیک شامل کاهش شنوایی، ایجاد صدای زنگ در گوش، ضعف و بی حسی صورت، مشکلات تعادل و نارسایی درمان (ادامه رشد تومور) می باشد.

رادیوتراپی استریوتاکتیک. در رادیوتراپی تقسیم شده استریوتاکتیک (SRT)، برای جلوگیری از رشد تومور بدون آسیب رساندن به بافت اطراف مغز ، دوز کمی از اشعه را در طی چندین جلسه به تومور می رسانند.

پرتو درمانی پروتون. در این نوع پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی ذرات دارای بار مثبت به نام پروتون، در دوزهای هدفمند برای درمان تومورها، استفاده می شود.در این روش، تابش اشعه به اطراف نواحی آسیب دیده، به حداقل می رسد.

درمان حمایتی

پزشک علاوه بر درمان هایی برای از بین بردن یا متوقف کردن رشد تومور، درمان های حمایتی  برای رفع علائم یا عوارض آکوستیک نوروما و درمان آن مانند سرگیجه یا مشکلات تعادل را نیز توصیه خواهد کرد.

حلزون درمانی یا سایر روش های درمانی نیز ممکن است برای درمان کاهش شنوایی توصیه شود.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

مقابله با احتمال کاهش شنوایی و فلج صورت و تصمیم گیری در مورد اینکه کدام یک از روش درمانی برای شما بهتر است، می تواند کاملاً استرس زا باشد. در اینجا چند پیشنهاد وجود دارد که ممکن است مفید واقع شوند:

در مورد آکوستیک نوروما آموزش ببینید. هرچه بیشتر بدانید، آمادگی بهتری برای انتخاب مناسب در مورد درمان خواهید داشت. علاوه بر صحبت با پزشک و شنوایی شناس خود، ممکن است بخواهید با یک مشاور یا مددکار اجتماعی صحبت کنید و یا شاید برایتان مفید باشد که با سایر افرادی که سلبقاً به یک آکوستیک نوروما مبتلا شده اند صحبت کنید و درباره تجربیات آنها در طول و بعد از درمان اطلاعات بیشتری کسب کنید.

یک سیستم پشتیبانی قوی داشته باشید. دوستان و خانوادتان می توانند در گذراندن این دوران سخت به شما کمک کنند. همچنین نگرانی و درک سایر افراد مبتلا به آکوستیک نوروما نیز تسلی بخش خواهد بود.

پزشک یا مددکار اجتماعی تان نیز ممکن است بتواند شما را در یک گروه پشتیبانی، عضو کند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

شما احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد سپس او ممکن است شما را به پزشکی آموزش دیده در زمینه بیماری های گوش، حلق و بینی یا پزشکی که در زمینه جراحی مغز و سیستم عصبی آموزش دیده باشد (جراح مغز و اعصاب) ارجاع دهد.

از آنجا که در هنگام ملاقاتتان با پزشک، در اغلب اوقات موارد زیادی برای گفتگو وجود دارد، بهتر است آمادگی کافی را داشته باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات و انتظاراتی که می بایست از پزشکتان داشته باشید، آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

علائمی که تجربه می کنید را بنویسید از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل مراجعه تان با پزشک ندارند.

لیستی از تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.

در صورت امکان از یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود بخواهید که همراه با شما بیایند. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که هنگام قرار ملاقات به شما ارائه می شود دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است مواردی که فراموش کرده اید را به خاطر سپرده باشد.

سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید را یادداشت کنید.تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می کند از وقت خود با پزشکتان نهایت استفاده را ببرید. در مورد آکوستیک نوروما، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

  • چه عواملی باعث بروز علائم من می شود؟
  • آیا علل احتمالی دیگری برای علائم من وجود دارد؟
  • به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارم؟
  • چه گزینه های درمانی در دسترس هستند؟
  • کدام یک را به من توصیه می کنید؟
  • احتمال بروز عوارض جانبی از هر گزینه درمانی چقدر است؟
  • اگر کاری انجام ندهم چه اتفاقی می افتد؟
  • آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ بازدید از چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، در پرسیدن هر سوال دیگری که دارید نیز، تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً از شما تعدادی سوال خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها، زمان بیشتری را برای صحبت در مورد نکاتی که می خواهید وقت بیشتری را برایشان صرف کنید، فراهم می نماید. پزشک، احتمالاً سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:

  • اولین بار از چه زمانی علائمتان را تجربه کردید؟
  • آیا علائمتان مداوم هستند یا گاه به گاه؟
  • شدت علائمتان در چه حدی است؟
  • آیا فردی از اعضای خانواده تان به آکوستیک نوروما مبتلا هست؟
  • آیا در سطح فعلی خود، احساس می کنید شنوایی گوش آسیب دیده تان همچنان برایتان مفید است؟ به عنوان مثال، آیا می توانید از آن گوش برای تلفن زدن استفاده کنید یا این گوش به شما کمک می کند تشخیص دهید صدا از کجا می آید؟
  • آیا در حال حاضر یا در گذشته، سردردهای منظمی دارید یا داشته اید؟