بیماری کاستلمن Castleman disease

نگاه کلی

بیماری کاستلمن نوعی اختلال نادر است که موجب رشد بیش از حد سلول ها در غدد لنفاوی بدن می شود. شایع ترین شکل این اختلال تنها بر یک غده لنفاوی (بیماری کاستلمن تک کانونی) که معمولاً در قفسه سینه یا شکم است، تأثیر می گذارد.

بیماری کاستلمن چند کانونی نیز بر چندین غدد لنفاوی در سراسر بدن تأثیر می گذارد و با ویروس هرپس انسانی نوع 8 (HHV-8) و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) مرتبط می باشد.

درمان و چشم‌انداز بیماری بسته به نوع آن، متفاوت می باشد. نوع تک کانونی که تنها یک غده لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد معمولاً با جراحی قابل درمان می باشد.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک کانونی، متوجه هیچ گونه علامت یا نشانه ای نخواهند شد.البته بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است در طول معاینه فیزیکی یا آزمایش های تصویربرداری برای سایر بیماری های نامرتبط، مشخص شود.

البته برخی از افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک کانونی ممکن است علائم و نشانه‌های رایج‌ تری نسبت به بیماری کاستلمن چند کانونی داشته باشند که عبارتند از:

  • تب
  • کاهش وزن ناخواسته
  • خستگی
  • تعریق شبانه
  • حالت تهوع
  • بزرگ شدن کبد یا طحال

بزرگ شدن غدد لنفاوی مرتبط با بیماری کاستلمن چند کانونی بیشتر در ناحیه گردن، استخوان ترقوه، زیر بغل و کشاله ران، رخ می دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

درصورتی که متوجه بزرگ شدن غدد لنفاوی در کنار گردن یا در ناحیه زیر بغل، استخوان ترقوه یا کشاله ران خود شده اید، پزشک تان را مطلع سازید.همچنین در صورت داشتن احساس سنگینی مداوم در قفسه سینه یا شکم، تب، خستگی یا کاهش وزن بی دلیل با پزشک خود تماس بگیرید.

علل بیماری

در حال حاضر مشخص نیست که چه عاملی باعث بیماری کاستلمن می شود. با این حال، ویروس هرپس ویروس انسانی 8 (HHV-8) با بیماری کاستلمن چند کانونی مرتبط است.

ویروس HHV-8 همچنین با ایجاد سارکوم کاپوزی، نوعی تومور سرطانی که از عوارض HIV/AIDS می باشد، نیز‌ مرتبط می باشد. مطالعات نشان داده است که ویروس HHV-8 تقریباً در تمام افراد HIV مثبت مبتلا به بیماری کاستلمن و در حدود نیمی از افراد HIV منفی مبتلا به بیماری کاستلمن، وجود دارد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

بیماری کاستلمن، افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار می دهد اما میانگین سنی افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک کانونی ۳۵ سال و نوع چند کانونی آن، ۵۰ و ۶۰ سال می باشد.نوع چند کانونی این بیماری در مردان کمی بیشتر از زنان است.

همچنین خطر ابتلا به بیماری کاستلمن چند کانونی در افراد آلوده به ویروسی به نام هرپس ویروس انسانی 8 (HHV-8)، بیشتر است.

عوارض بیماری

افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک کانونی معمولاً پس از برداشتن غده لنفاوی آسیب دیده، بهبود می یابند اما نوع چند کانونی آن ممکن است منجر به عفونت های مرگبار یا ایجاد نارسایی در اندام ها شود. افراد مبتلا به HIV (ایدز) معمولاً بدترین عوارض را تجربه می کنند.

ابتلا به هر یک از انواع بیماری کاستلمن، خطر ابتلا به لنفوم را افزایش خواهد داد.

تشخیص

پزشک پس از یک معاینه فیزیکی کامل، موارد زیر را توصیه خواهد کرد:

آزمایش خون و ادرار.انجام این آزمایش ها به رد سایر عفونت ها یا بیماری ها، کمک خواهد کرد. این آزمایش‌ها همچنین می‌توانند کم‌خونی و ناهنجاری‌های پروتئین‌های خون  که گاهی از ویژگی‌های بیماری کستلمن هستند را نشان دهند.

آزمایش های تصویربرداری.برای تشخیص بزرگ شدن غدد لنفاوی، کبد یا طحال از آزمایش های تصویربرداری مانند سی تی اسکن یا ام آر آی از گردن، قفسه سینه، شکم و لگن، استفاده می شود. همچنین ممکن است از پت اسکن (PET) نیز برای تشخیص بیماری کاستلمن و ارزیابی موثر بودن روش های درمانی، استفاده شود.

نمونه برداری از غدد لنفاوی.برای تشخیص بیماری کاستلمن از انواع دیگر اختلالات بافت لنفاوی مانند لنفوم، نمونه بافتی از یک غدد لنفاوی بزرگ شده، برداشته می شود و در آزمایشگاه مورد بررسی قرار می گیرد.

درمان

درمان به نوع بیماری کاستلمن، بستگی دارد.

بیماری کاستلمن تک کانونی

بیماری کاستلمن تک کانونی با برداشتن غده لنفاوی بیمار با کمک جراحی، درمان می شود.درصورت وجود غدد لنفاوی در قفسه سینه یا شکم فرد بیمار – که اغلب اینطور است – ممکن است به یک جراحی بزرگتر نیاز باشد.

درصورتی که برداشتن غدد لنفاوی با جراحی امکان پذیر نباشد، ممکن است از دارو برای کوچک کردن آن استفاده شود. پرتودرمانی نیز ممکن است راهی موثر برای از بین بردن بافت آسیب دیده باشد.

برای بررسی این که آیا بیماری عود کرده است یا خیر، به معاینات بعدی از جمله تصویربرداری نیاز خواهید داشت.

بیماری کاسلمن چند کانونی

درمان بیماری کاستلمن چند کانونی عموماً شامل داروها و سایر روش‌های درمانی برای کنترل رشد بیش از حد سلول ها می باشد. البته درمان های خاص به گسترش بیماری و اینکه آیا فرد مبتلا به عفونت HIV یا HHV-8 یا هر دو هست یا خیر، بستگی دارد.

گزینه های درمانی برای بیماری کاستلمن چند کانونی عبارتند از:

ایمونوتراپی. مصرف داروهایی مانند سیلتوکسیماب (سیلوانت)  یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) ، عملکرد پروتئینی که در افراد مبتلا به بیماری کاستلمن بیش از حد تولید می شود را متوقف می کند.

شیمی درمانی. داروهای شیمی درمانی می تواند رشد بیش از حد سلول های لنفاوی را کاهش دهند. در صورتی که فرد بیمار به ایمونوتراپی پاسخ مثبت ندهد یا نارسایی اندام داشته باشد، پزشک ممکن است انجام شیمی درمانی را نیز توصیه کند.

کورتیکواستروئیدها. داروهایی مانند پردنیزون می توانند به کنترل التهاب کمک کنند.

داروهای ضد ویروسی. این داروها می توانند فعالیت HHV-8 یا HIV را در صورت آلوده بودن فرد بیمار به یک یا هر دوی این ویروس ها، متوقف سازد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

ممکن است به یک پزشک متخصص در درمان اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع داده شوید.

آنچه می توانید انجام دهید

علائمی که تجربه کرده اید و مدت زمان آن ها را یادداشت کنید.

اطلاعات کلیدی پزشکی‌ از جمله سایر بیماری هایتان را یادداشت کنید.

فهرستی از تمام داروها، ویتامین ها و مکمل های مصرفی تان تهیه کنید.

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

  • محتمل ترین علت علائم و نشانه های من چیست؟
  • به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارم؟ آیا آنها نیاز به آمادگی خاصی دارند؟
  • چه نوع درمانی را توصیه می کنید؟ آیا نیاز به جراحی دارم؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، درصورتی که در حین قرار ملاقات، سوالات دیگری برایتان پیش آمد، در پرسیدن آنها تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک تان احتمالاً تعدادی سؤال از شما خواهد پرسید.آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها، زمان بیشتری را برای مرور نکاتی که می خواهید به آنها بپردازید، فراهم خواهد کرد.برخی از این سوالات عبارتند از:

  • آیا به بیماری های دیگری مانند HIV (ایدز) یا سارکوم کاپوزی مبتلا هستید؟
  • اولین بار چه زمانی علائمتان را تجربه کردید؟
  • آیا علائم شما مداوم هستند یا گاه به گاه؟
  • شدت علائم تان در چه حدی است؟
  • آیا فکر می کنید عاملی علائم شما را بهبود می بخشد؟
  • آیا فکر می کنید عاملی علائم شما را بدتر می کند؟