ورود ثبت نام
ورود ثبت نام

تومورهای بدخیم غلاف اعصاب محیطی Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor

نگاه کلی

تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، نوعی سرطان نادر است که در غشای اعصابی که از نخاع به داخل بدن گسترش می یابند، رخ می دهد. تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی نوروفیبروسارکوم نامیده می شوند.

تومور بدخیم غلاف عصب محیطی می تواند در هر نقطه از بدن ایجاد شوند، اما معمولا در بافت های عمیق بازوها، پاها و بالا تنه رخ می دهد. این تومورها می توانند باعث ایجاد درد و ضعف در آن ناحیه شده و همچنین ممکن است باعث ایجاد توده در حال رشد شوند.

تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی به طور معمول، با جراحی درمان می شوند. در موارد خاص، پرتودرمانی و شیمی درمانی نیز ممکن است تجویز شود.

علائم

علائم و نشانه های تومور بدخیم غلاف عصب محیطی عبارتند از:

  • درد در ناحیه آسیب دیده
  • ضعف در هنگام حرکت دادن قسمت آسیب دیده بدن
  • توده ای بزرگ شونده در زیر پوست

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

درصورت تداوم علائم نگران کننده، می توانید به پزشک مراجعه کنید. تومور بدخیم غلاف عصب محیطی به ندرت ایجاد می شود، بنابراین ممکن است پزشک علل شایع این علائم را بررسی کند.

علل بیماری

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد بیشتر تومورهای غلاف عصب محیطی می شوند.

پزشکان می دانند که این سرطان ها زمانی ایجاد می شوند که سلول در پوشش محافظ اطراف عصب دچار خطا (جهش) در DNA آن شود. این جهش به سلول می گوید که به سرعت تکثیر یابد و وقتی سلولهای دیگر به طور عادی می میرند به زندگی ادامه دهد. سلولهای تجمع یافته توموری را تشکیل می دهند که رشد کرده و به بافتهای مجاور حمله می کنند و یا به مناطق دیگر بدن گسترش می یابند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که خطر ایجاد تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی را افزایش می دهند عبارتند از:

سابقه پرتودرمانی برای درمان سرطان. تومور غلاف عصب محیطی بدخیم ممکن است 10 تا 20 سال پس از درمان در ناحیه ای که با اشعه تحت درمان قرار گرفته بوده است، ایجاد شود.

تومورهای عصبی غیرسرطانی. تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی می توانند از تومورهای عصبی غیر سرطانی (خوش خیم) مانند نوروفیبروما نیز ایجاد شوند.

نوعی بیماری ارثی که خطر ایجاد تومورهای عصبی را افزایش می دهد. تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی بیشتر در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز 1 اتفاق می افتد.

تشخیص

آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی استفاده می شود شامل موارد زیر است:

بررسی و معاینه مغز و اعصاب. معاینه دقیق و جامع عصبی به پزشک کمک می کند تا علائم را متوجه شده و عارضه را تشخیص دهد. 

آزمایش های تصویربرداری. آزمایش های تصویربرداری به پزشکان کمک می کند تا اندازه تومور را تشخیص داده و علائم گسترش سرطان به مناطق دیگر بدن را پیدا کنند. آزمایش های تصویربرداری می تواند شامل MRI، نوروگرافی تشدید مغناطیسی، CT و توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) باشد.

نمونه برداری از بافت. رادیولوژیست می تواند نمونه بیوپسی را قبل از جراحی و یا جراح، در حین جراحی بدست آورد. نمونه بافت برای آزمایش تخصصی به آزمایشگاه ارسال می شود. اطلاعات جمع آوری شده در آزمایشگاه می تواند در پیش بینی و ارائه گزینه های درمانی به پزشک شما کمک کند.

درمان

درمان تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی اغلب شامل موارد زیر است:

عمل جراحي. هدف از جراحی، برداشتن کل تومور و مقدار کمی از بافت سالم است که آن را احاطه کرده. در صورت عدم امکان، جراحان تا آنجا که می توانند تومور را از بین می برند.

با توجه به محل و اندازه تومور غلاف عصب محیطی بدخیم، جراحی می تواند باعث آسیب عصبی و ناتوانی شود. در مورد تومورهایی که در بازوها و پاها ایجاد می شود، قطع اندام نیز ممکن است لازم باشد.

در بعضی موارد ممکن است پزشک قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور پرتودرمانی تجویز کند. این کار ممکن است احتمال حذف کامل تومور را افزایش دهد.

پرتو درمانی. در پرتودرمانی از پرتوهای پرقدرت انرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. ممکن است قبل از جراحی از پرتودرمانی، برای کوچک سازی تومور و افزایش احتمال موفقیت آمیز بودن جراحی استفاده شود. پس از جراحی، می توان از پرتودرمانی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده استفاده کرد.

شیمی درمانی. شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند. اگر تومور غلاف عصب محیطی بدخیم به سایر قسمت های بدن منتشر شده باشد، پزشک ممکن است شیمی درمانی را برای کنترل علائم و کاهش روند رشد سرطان تجویز کند.

توانبخشی. پس از جراحی، فیزیوتراپیست ها و کاردرمانگران می توانند در بازیابی عملکرد و تحرک از دست رفته در اثر آسیب عصب یا قطع اندام کمک کنند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

در صورت مشاهده علائم نگران کننده به پزشک مراجعه کنید.

در صورت تشخیص تومور غلاف عصب محیطی بدخیم، باید به پزشک متخصص در این زمینه مراجعه کنید:

عارضه ای که بر سیستم عصبی تأثیر می گذارد (متخصص مغز و اعصاب)

درمان سرطان (آنکولوژیست)

جراحی استخوان (ارتوپد)

جراحی اعصاب (جراح مغز و اعصاب)

از آنجا که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه است و اغلب موارد زیادی برای بررسی وجود دارد، بهتر است از قبل آماده باشید. در این قسمت برخی از اطلاعات و انتظاراتی که می توانید از پزشک داشته باشید ذکر شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

  • به علائمی که دارید توجه کنید. اگر علائم و نشانه های بیماری داشته اید یا احساس خوبی ندارید، قبل از ملاقات با پزشک، این موارد را یادداشت کنید. همچنین پزشک شما می خواهد بداند چه زمانی این علائم را مشاهده کرده اید و اینکه آیا با گذشت زمان تغییر کرده اند یا خیر.
  • لیستی از داروهای مصرفی خود تهیه کنید. هر داروی دارای نسخه یا بی نسخه و همچنین ویتامین ها، مکمل ها و داروهای گیاهی مصرفی خود را به پزشک اطلاع دهید.
  • همراه با یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود به پزشک مراجعه کنید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام معاینه دشوار باشد. شخصی که همراه شما است می تواند چیزی را که فراموش کرده اید را به خاطر بسپارد.
  • سوالات خود را یادداشت کنید.

سوالاتی که می توانید در ملاقات با پزشک خود بپرسید شامل موارد زیر است:

  • چه عواملی باعث بروز این علائم و عارضه ها می شود؟
  • آیا علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
  • انجام چه نوع آزمایش هایی نیاز است؟
  • برای تعیین مراحل تشخیص و درمان چه اقداماتی توصیه می شود؟
  • آیا پرهیز خاصی وجود دارد که لازم باشد در این مدت از آنها پیروی کنم؟

سوالاتی که بهتر است از پزشک متخصص بپرسید عبارتند از:

  • آیا من تومور غلاف عصب محیطی بدخیم دارم؟
  • اهداف درمان من چیست؟
  • چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
  • آیا لازم است فوراً درمان را شروع کنید؟
  • من این اختلالات سلامتی دیگر را دارم. چگونه می توانم به بهترین نحو تحت درمان قرار بگیرم؟
  • عوارض جانبی احتمالی این درمان چیست؟
  • اگر اولین درمان موفقیت آمیز نباشد، در مرحله بعدی چه چیزی را امتحان خواهیم کرد؟
  • چشم انداز عارضه من چیست؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از پرسیدن سوالاتی که در حین ملاقات با پزشک برایتان پیش می آید، تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. فکر کردن درباره پاسخ هایتان از قبل، می تواند در بهرمندی بیشتر از قرار ملاقات با پزشک خود کمک کند. سوالات احتمالی که پزشک ممکن است بپرسد شامل موارد زیر است:

  • علائم شما چیست؟
  • چه زمانی برای اولین بار این علائم بروز پیدا کردند؟
  • علائم شما با گذشت زمان چگونه تغییر کرده است؟
  • آیا مبتلا به بیماری دیگری هستید یا تحت درمان قرار گرفته اید؟
  • چه داروهایی مصرف می کنید؟