تومورهای سلول های جنینی Embryonal Tumors

نگاه کلی

تومورهای جنینی سیستم عصبی مرکزی، تومورهای سرطانی (بدخیم) هستند که از سلول های جنینی در مغز شروع می شوند. تومورهای جنینی می توانند در هر سنی رخ دهند اما بیشتر اوقات در نوزادان و کودکان خردسال، ایجاد خواهند شد.

انواع تومورهای جنینی عبارتند از:

مدولوبلاستوما. این نوع تومور، متداول ترین نوع تومور جنینی است و رشد سریعی دارد.این تومورهای سرطانی از قسمت پایین پشت مغز که مخچه نامیده می شوند، شروع خواهند شد. مخچه در هماهنگی، تعادل و حرکت عضلات نقش دارد. مدولوبلاستوما تمایل دارد از طریق مایع مغزی نخاعی به سایر نواحی اطراف مغز و نخاع گسترش یابد، هرچند این تومور به ندرت به سایر نواحی بدن گسترش می یابد.

تومورهای جنینی با رزت های چند لایه (ETMR). این نوع تومورها به ندرت رخ می دهند و معمولاً در نوزادان و کودکان خردسال مشاهده می شوند. این تومورهای تهاجمی اغلب در بزرگترین قسمت مغز به نام مخچه که تفکر و حرکت ارادی را کنترل می کند، شروع می شوند. ETMR همچنین می تواند در قسمت های دیگر مغز رخ دهد و اغلب با یک تغییر ژنتیکی مشخص، شناسایی می شود.

مدلوپیتلیوم. این تومورهای سرطانی به ندرت رخ می دهند و معمولاً در مغز یا نخاع نوزادان و کودکان خردسال، مشاهده می شوند.

تومورهای نابهنجار غول مانند / میله ای شکل. این تومورهای نادر و سرطانی اغلب در مخچه نوزادان و کودکان زیر ۳ سال مشاهده می شوند.

سایر تومورهای جنینی. این تومورها ناشناخته اند و بیشتر شامل تومورهای سرطانی است که در گذشته تومورهای عصبی اکتودرمال اولیه (PNET) نامیده می شدند و در مغز و نخاع رخ می دهند.

علائم و نشانه های تومورهای جنینی بسته به نوع تومور، محل آن، شدت و سایر عوامل مانند ایجاد فشار در مغز، متفاوت است. علائم این تومورها عبارتند از: سردرد، حالت تهوع، استفراغ، خستگی غیرعادی، سرگیجه، دوبینی، عدم ثبات در راه رفتن، تشنج یا سایر موارد.

تشخیص

روند تشخیص معمولاً با بررسی تاریخچه پزشکی فرد بیمار و بحث در مورد علائم و نشانه های او آغاز می شود. آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص تومورهای جنینی استفاده می شود، در زیر آورده شده است اما ممکن است برای مشخص شدن شیوع سرطان آزمایش های دیگری لازم باشد.

معاینه عصبی. در این روش، بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی و رفلکس های بیمار آزمایش می شوند. این معاینه مشخص خواهد کرد که کدام یک از قسمت های مغز تحت تأثیر تومور قرار گرفته اند.

آزمایش های تصویربرداری. آزمایش های تصویربرداری می توانند به تعیین محل و اندازه تومور مغزی کمک کند. این آزمایش ها برای شناسایی فشار یا انسداد مسیرهای مایع مغزی نخاعی نیز بسیار حائز اهمیت هستند.سی تی اسکن یا ام آر آی نیز فوراً انجام خواهند شد. این آزمایش ها اغلب برای تشخیص تومورهای مغزی استفاده می شود.همچنین ممکن است از تکنیک های پیشرفته تری مانند ام آر آی پرفیوژن و طیف سنجی تشدید مغناطیسی نیز استفاده شود.

برداشتن بافت برای آزمایش (نمونه برداری/بیوپسی). نمونه برداری از طریق جراحی، معمولاً قبل از برداشتن تومور انجام نمی شود اما اگر نتوان از تومورهای جنینی تصویر برداری کرد، ممکن است توصیه شود. نمونه بافت مشکوک در آزمایشگاه برای تعیین انواع سلول ها تجزیه و تحلیل خواهد شد.

برداشتن مایع مغزی نخاعی برای آزمایش (پونکسیون کمری). در این روش که به آن ضربه نخاعی نیز گفته می شود، یک سوزن را بین دو استخوان در قسمت پایین ستون فقرات برای بیرون کشیدن مایع مغزی نخاعی از اطراف نخاع، فرو می کنند.این مایعات برای یافتن سلول های توموری یا سایر ناهنجاری ها، مورد آزمایش قرار خواهند گرفت. این آزمایش تنها پس از کنترل فشار در مغز یا از بین بردن تومور انجام می شود.

درمان

درمان تومورهای جنینی به سن بیمار (عموماً نوزادان و کودکان خردسال)، نوع و محل تومور، درجه و میزان تومور و سایر عوامل بستگی دارد. گزینه های درمانی عبارتند از:

جراحی برای کاهش حجم مایعات در مغز. برخی از تومورهای جنینی ممکن است رشد کرده و مانع جریان مایع مغزی نخاعی شوند که این امر می تواند باعث تجمع مایعات و در نتیجه وارد شدن فشار به مغز شود (هیدروسفالی).در این هنگام، جراحی برای ایجاد راهی برای خروج مایعات از مغز (تخلیه بطن خارجی یا شنت بطنی) توصیه خواهد شد. گاهی اوقات می توان این روش را با جراحی برداشتن تومور ترکیب کرد.

جراحی برداشتن تومور.جراح مغز و اعصاب کودکان تا حد ممکن، تومور را برداشته و مراقب است به نواحی اطراف آن آسیبی نرساند.معمولاً تمام کودکان مبتلا به تومورهای جنینی باید درمان های اضافه تری را برای هدف قرار دادن سلول های باقی مانده، پس از جراحی، انجام دهند.

رادیوتراپی (پرتو درمانی). متخصص سرطان کودکان با استفاده از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون، پرتودرمانی مغز و نخاع را برای از بین بردن سلول های سرطانی، انجام خواهد داد. معمولاً از پرتودرمانی استاندارد استفاده می شود اما پرتودرمانی پروتون، دوزهای هدفمند تری از اشعه را به تومورهای مغزی می رساند و در نتیجه بافت های سالم اطراف تومور نیز در معرض اشعه قرار خواهند گرفت.

شیمی درمانی. در شیمی درمانی از داروهای از بین برنده سلول های توموری استفاده می شود. معمولاً، کودکان مبتلا به تومورهای جنینی این داروها را به صورت تزریق داخل وریدی (شیمی درمانی داخل وریدی) دریافت می کنند. شیمی درمانی ممکن است بعد از جراحی یا پرتودرمانی یا در موارد خاص همزمان با پرتودرمانی انجام شود. در برخی از موارد، ممکن است از شیمی درمانی با دوز بالا و به دنبال آن از روش سلول های بنیادی (پیوند سلول های بنیادی با استفاده از سلول های بنیادی خود بیمار) استفاده شود.

آزمایش های بالینی.در آزمایش های بالینی، شرکت کنندگان واجد شرایط برای مطالعه اثربخشی درمان های جدید یا مطالعه روش های جدید استفاده از درمان های موجود مانند ترکیبات مختلف یا زمان پرتودرمانی و شیمی درمانی، ثبت نام می شوند. این مطالعات فرصتی را برای آزمایش آخرین گزینه های درمانی فراهم خواهم کرد. هرچند ممکن است خطرات ناشی از عوارض جانبی ناشناخته، وجود داشته باشد. برای مشاوره با پزشک خود صحبت کنید.

برای اطمینان از تشخیص و درمان صحیح، کودکان مبتلا به تومورهای جنینی باید در مراکزی که متشکل از تیمی از متخصصان کودکان با تجربه در تومورهای مغزی کودکان هستند، معاینه شوند و به آخرین فن آوری ها و روش های درمانی کودکان دسترسی داشته باشند.