تومورهای نورواندوکرین پانکراس (لوزالمعده) Pancreatic Neuroendocrine Tumors

نگاه کلی

تومورهای نورواندوکرین پانکراس (pNET) گروهی از سرطان ها هستند که می توانند در سلول های تولید کننده هورمون در لوزالمعده ایجاد شوند. تومورهای نورواندوکرین لوزالمعده، که به عنوان سرطان جزایر سلولی لانگرهانس نیز شناخته می شوند، بسیار نادر هستند.

تومورهای نورواندوکرین لوزالمعده در سلول های کوچک تولید کننده هورمون (سلول های جزیره های لانگرهانس) که به طور معمول در لوزالمعده وجود دارند دیده می شود

برخی از سلول های تومور نورواندوکرین پانکراس همچنان به ترشح هورمون ها (تومورهای عملکردی) ادامه می دهند و مقدار زیادی از هورمون را وارد بدن می کنند. نمونه هایی از این هورمون ها شامل گاسترینوما و گلوکاگونوما است.

در بسیاری از مواقع این تومورها مقدار اضافی از این هورمون ها را ترشح نمی کنند (معروف به تومورهای غیر عملکردی).

علائم

تومورهای نورواندوکرین پانکراس گاهی علائمی ایجاد نمی کنند. در صورت بروز، علائم و نشانه ای این بیماری عبارتند از:

  • زخم معده
  • سوزش سردل
  • دیابت
  • ضعف
  • خستگی
  • گرفتگی عضلات
  • سوء هاضمه
  • اسهال
  • کاهش وزن
  • قرمزی های پوستی
  • یبوست
  • درد در شکم یا کمر
  • زرد شدن پوست یا چشم ها
  • قند خون پایین

علل بیماری

هنوز علت بوجود آمدن بیشتر تومورهای نورواندوکرین پانکراس مشخص نیست

تومورهای نورواندوکرین پانکراس زمانی رخ می دهد که سلول های تولید کننده هورمون در لوزالمعده (سلول های جزایر) تغییرات (جهش) در DNA خود ایجاد می کنند-ماده ای که دستورالعمل های مربوط به هر فرآیند شیمیایی در بدن را ارائه می دهد. جهش های DNA باعث تغییراتی در این دستورالعمل ها می شود. یک نتیجه این است که سلول ها خارج از کنترل شروع به رشد می کنند و در نهایت یک توده ای از سلول های سرطانی تشکیل می دهند، گاهی اوقات سلول های سرطانی جدا می شوند و به اندام های دیگر مانند کبد گسترش می یابند.

برخی از سندرم های ارثی خطر ابتلا به این نوع سرطان را افزایش می دهند، از جمله:

  • نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، سندرم نوع 1 (MEN 1)
  • بیماری فون هیپل-لینداو
  • بیماری فون رکلینگ هاوزن (نوروفیبروماتوز 1)
  • توبروز اسکلروزیس

ریسک فاکتور ها (عوامل خطرساز)

عواملی که با افزایش خطر تومورهای نورواندوکرین پانکراس مرتبط هستند عبارتند از:

  • جنسیت. مردان بیشتر از زنان به این تومورها مبتلا می شوند.
  • سابقه خانوادگی ابتلا به تومورهای نورواندوکرین لوزالمعده. اگر یکی از اعضای خانواده تومور نورواندوکرین لوزالمعده تشخیص داده شد، خطر ابتلا افزایش می یابد. شخص امکان دارد دارای نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، سندرم نوع 1 (MEN 1) باشد که خطر ابتلا به این نوع تومور را افزایش می دهد.

تشخیص

آزمایش ها و روشهای مورد استفاده برای تشخیص تومورهای نورواندوکرین پانکراس عبارتند از:

  • آزمایش خون. آزمایش خون میزان هورمون ها یا سایر علائم تومور نورواندوکرین پانکراس را نشان می دهد.
  • آزمایش ها ادرار. تجزیه و تحلیل ادرار محصولات تجزیه کننده ای را نشان دهد که در نتیجه بدن هورمون ها را پردازش می کند.
  • تصویربرداری. آزمایش ها تصویربرداری به پزشک کمک می کند تا ناهنجاری های لوزالمعده را بررسی کند، این آزمایش ها شامل سونوگرافی، سی تی اسکن و ام آر آی می باشد.
  • تصویربرداری همچنین با آزمایش ها پزشکی هسته ای انجام می شود، که شامل تزریق ردیاب رادیواکتیو به بدن می شود. ردیاب به تومورهای نورواندوکرین لوزالمعده می چسبد تا به وضوح روی تصاویر نشان داده شود، که با توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) که با CT یا MRI ترکیب شده است ایجاد شود.
  • آندوسکوپی. در طی سونوگرافی آندوسکوپی، یک لوله نازک با دوربین روی نوک از گلو عبور کرده و وارد معده و روده کوچک می شود. از یک ابزار سونوگرافی ویژه برای ایجاد تصاویر لوزالمعده استفاده می شود. برای جمع آوری نمونه بافت (بیوپسی) می توان ابزار خاصی را از لوله عبور داد.
  • بیوپسی. در برخی موارد، پزشک جراحی کم تهاجمی را برای بدست آوردن نمونه بافت برای آزمایش (بیوپسی) توصیه می کند. در طول لاپاراسکوپی، جراح چندین برش کوچک در شکم ایجاد می کند، که از طریق آن ابزارهای ویژه و یک دوربین کوچک وارد می شوند. سپس جراح به دنبال علائم سرطان است و یک نمونه بافت جمع آوری می کند.
  • نمونه برداری از سلول های مناطق دیگر بدن برای آزمایش. اگر سرطان به کبد، غدد لنفاوی یا نقاط دیگر گسترش یافته باشد، از سوزن برای نمونه برداری سلول ها برای ارزیابی و بررسی استفاده می شود.

درمان

درمان تومور نورواندوکرین لوزالمعده بر اساس نوع سلول های درگیر در سرطان، شدت و گستردگی سرطان، اولویت های فرد و سلامت کلی او متفاوت است.

گزینه های درمانی عبارتند از:

عمل جراحي. اگر تومور نورواندوکرین لوزالمعده محدود به لوزالمعده باشد، درمان معمولاً شامل جراحی است. در مورد سرطان هایی که در دم لوزالمعده ایجاد می شود، جراحی شامل برداشتن دم لوزالمعده (پانکراکتکتومی دیستال) و باقی ماندن قسمت سالم می باشد.

  • سرطان هایی که سر پانکراس را تحت تأثیر قرار می دهند امکان نیاز به عمل ویپل(پانکراتیکودوودنکتومی) را دارند که شامل برداشتن سلول های سرطانی و بخشی یا بیشتر لوزالمعده می شود.
  • درمان با رادیونوکلئید گیرنده پپتیدی (PRRT). PRRT ترکیبی از دارویی است که سلول های سرطانی را با مقدار کمی ماده رادیواکتیو که به داخل ورید تزریق می شود، هدف قرار می دهد. این دارو به سلول های تومور نورواندوکرین پانکراس که در بدن پنهان شده اند می چسبد. طی چند روز تا چند هفته، این دارو مستقیماً اشعه را به سلول های سرطانی می رساند و باعث مرگ آن ها می شود.
  • از نوعی داروی PRRT به نام لوتتیوم لو 177 دوتاتات، برای درمان سرطان های پیشرفته استفاده می شود.
  • درمان هدفمند. درمان هدفمند از داروهایی استفاده می کند که به آسیب پذیری سلول های سرطانی حمله می کنند. درمان هدفمند برای درمان برخی تومورهای پیشرفته یا عودکننده نورواندوکرین لوزالمعده استفاده می شود.
  • استفاده از امواج رادیویی. تخریب فرکانس رادیویی به صورت اعمال امواج انرژی بر روی سلول های سرطانی، گرم شدن و مرگ آن ها می باشد.
  • درمان سرطانی که به کبد گسترش پیدا کرده است. تومورهای نورواندوکرین پانکراس اغلب کبد را هم درگیر می کنند، در این حال درمان های متعددی برای این وضعیت وجود دارد. گزینه های درمانی شامل مسدود کردن جریان خون تومورهای کبدی (انسداد شریان کبدی)، شیمی درمانی مستقیم کبد (شیمی آمبولیزاسیون)، درمان انتقال تابش مستقیم به کبد (رادیوآمبولیزاسیون) و پیوند کبد می باشد.
  • شیمی درمانی. در موارد خاص، پزشک امکان دارد شیمی درمانی را توصیه کند. این درمان دارویی از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

با گذشت زمان، شخص روش هایی را می یابد که با عدم قطعیت از درمان و ناراحتی تشخیص سرطان کنار بیایید. تا آن زمان، موارد زیر کمک کننده است:

  • درباره سرطان به اندازه کافی بیاموزید تا در مورد مراقبت های خود تصمیم بگیرید. از پزشک خود در مورد سرطان خود، از جمله نتایج آزمایش، گزینه های درمانی و در صورت تمایل، پیش آگهی خود بپرسید. با کسب اطلاعات بیشتر در مورد سرطان، در تصمیم گیری در مورد درمان اطمینان بیشتری داشته باشید.
  • دوستان و خانواده خود را نزدیک نگه دارید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک به شخص در مقابله با سرطان کمک می کند. دوستان و خانواده می توانند حمایت عملی مورد نیاز را ارائه دهند، مانند کمک به مراقبت از خانه در صورت بستری شدن در بیمارستان و همچنین به عنوان حمایت عاطفی عمل کنند.
  • شخصی را پیدا کنید که بتوانید با او صحبت کنید. یک شنونده خوب پیدا کنید که مایل است صحبت های شما را در مورد امیدها و ترس های خود بشنود این شخص می تواند یک دوست یا یکی از اعضای خانواده باشد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

در صورت وجود علائم یا نشانه های نگران گننده، با پزشک خود دیدار داشته باشید. اگر پزشک مشکوک به سرطان باشد، شخص را به متخصص ارجاع می دهد.

در اینجا برخی از اطلاعات به شخص کمک می کند تا برای قرار خود آماده شود.

آن چه می توانید انجام دهید

وقتی قرار ملاقات می گذارید، بپرسید آیا باید کاری را از قبل انجام دهید، مانند ناشتا بودن قبل از انجام آزمایش خاص.

مدارک پزشکی مربوط به وضعیت خود را جمع آوری کرده و آن ها را به وقت خود ببرید. اگر به پزشک جدید مراجعه می کنید، از پزشک قبلی خود بخواهید پرونده ها و سایر اطلاعات مانند اسلایدهای حاوی نمونه های بافت هستند را به پزشک جدید خود ارسال کند.

لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

  • علائم بیمار، از جمله علائمی که با علت اصلی مراجعه ارتباطی ندارد.
  • اطلاعات مهم سلامت شخص، از جمله استرس های شدید، تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانوادگی
  • همه داروها، ویتامین ها یا سایر مکمل هایی که مصرف می کنید، و مقدار آن ها
  • آن چه که می خواهید از پزشک خود بپرسید

برای به خاطر سپردن اطلاعات ارائه شده دوست یا از نزدیکان خود را همراه داشته باشید

در مورد تومور نورواندوکرین لوزالمعده، برخی از سوالات اساسی که بهتر است از پزشک بپرسید عبارتند از:

  • چه چیزی به احتمال زیاد باعث علائم من می شود؟
  • غیر از محتمل ترین علت، علل احتمالی دیگر علائم من چیست؟
  • به چه آزمایش های نیاز دارم؟
  • بهترین روش درمانی چیست؟
  • جایگزین روش اولیه ای که پیشنهاد می کنید چیست؟
  • اگر برای بیماری خود جراحی یا سایر درمان های پزشکی انجام ندهم، چه اتفاقی می افتد؟
  • به سایر بیماری ها نیز مبتلا می باشم. چگونه می توانم آن ها را به بهترین شکل با هم مدیریت کنم؟
  • آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
  • آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
  • آیا بروشوری در مورد این بیماری وجود دارد؟ چه وب سایت هایی را توصیه می کنید؟

علاوه بر این سوالات در پرسیدن هر سوال دیگری تردید نکنید

از پزشک چه انتظاری می رود

به احتمال زیاد پزشک چندین سوال از شخص می پرسد، مانند:

  • علائم از چه زمانی شروع شد؟
  • آیا علائم مداوم بوده یا گاه به گاه؟
  • علائم چقدر شدید است؟
  • چه چیزی علائم را بهبود می بخشد؟
  • چه چیزی علائم را بدتر می کند؟
  • چه چیز دیگری باید در مورد شما بدانم که به من کمک می کند توصیه های درستی درباره مراقبت شما ارائه دهم؟