تومورهای هیپوفیز Pituitary Tumors

نگاه کلی

تومورهای هیپوفیز، تومورهای غیر عادی هستند که در غده هیپوفیز  ایجاد می شوند. برخی از تومورهای هیپوفیز منجر به افزایش مقدار هورمون های تنظیم کننده عملکردهای مهم بدن، می شوند. همچنین برخی از تومورهای هیپوفیز می توانند باعث شوند که غده هیپوفیز سطح کمتری از هورمون ها را تولید کند.

بیشتر تومورهای هیپوفیز، تومور های غیرسرطانی (خوش خیم) (آدنوم) هستند. آدنوم در غده هیپوفیز یا بافت های اطراف آن باقی می ماند و به سایر قسمت های بدن گسترش نخواهد یافت.

گزینه های مختلفی برای درمان تومورهای هیپوفیز مانند برداشتن تومور، کنترل رشد آن و کنترل سطح هورمون های فرد بیمار با داروها، موجود است.همچنین ممکن است که پزشک در دوره های زمانی خاص بر روند بیماری نظارت داشته باشد.

علائم

همه تومورهای هیپوفیز، علائمی ایجاد نخواهند کرد.این تومورها گاهی اوقات به صورت تصادفی در حین یک آزمایش تصویربرداری مانند ام آر آی یا سی تی اسکن که به دلایل دیگری انجام شده اند، مشخص می شوند. تومورهای هیپوفیزی که هورمون تولید می کنند (فعال) بسته به نوع هورمونی که تولید می کنند، علائم و نشانه های مختلفی ایجاد خواهند کرد. علائم و نشانه های تومورهای هیپوفیزی که هیچ گونه هورمونی نمی سازند (غیرفعال) به رشد آنها و فشاری که به سایر ساختارها وارد می کنند مربوط می شود.

تومورهای بزرگ هیپوفیز - آنهایی که اندازه آنها حدود ۱ سانتی متر یا بزرگتر است - به عنوان ماکروآدنوم شناخته می شوند. تومورهای کوچکتر را میکروآدنوم می نامند. ماکروآدنوم ها به دلیل اندازه شان می توانند به غده هیپوفیز طبیعی و ساختارهای مجاورشان فشار وارد کنند.

علائم و نشانه های مربوط به فشار تومور

علائم و نشانه های فشار ناشی از تومور هیپوفیز عبارتند از:

سردرد

از دست دادن بینایی مخصوصاً از دست دادن بینایی محیطی

علائم مربوط به تغییرات سطح هورمون

تومورهای بزرگ می توانند باعث کمبود هورمون شوند. علائم و نشانه های این عارضه عبارتند از:

تهوع و استفراغ

ضعف

احساس سرما

کاهش دوره های قاعدگی یا از بین رفتن آن

اختلال در عملکرد جنسی

افزایش مقدار ادرار

کاهش یا افزایش وزن ناخواسته

افزایش عملکرد

عملکرد تومورهای هیپوفیز باعث تولید بیش از حد برخی از هورمون ها می شود. انواع مختلف تومورهای عملکردی در غده هیپوفیز، علائم و نشانه های خاصی ایجاد می کنند و گاهی اوقات نیز ترکیبی از همه این علائم ایجاد خواهد شد.

تومورهای ترشح کننده هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH)

تومورهای ACTH، هورمون آدرنوكورتیكوتروپین را كه غدد فوق كلیوی را تحریک كرده و هورمون كورتیزول را تولید می كند، ایجاد خواهند کرد. سندرم کوشینگ در نتیجه تولید بیش از حد کورتیزول در غدد فوق کلیه، بوجود می آید. علائم و نشانه های احتمالی سندرم کوشینگ عبارتند از:

تجمع چربی در ناحیه میانی و فوقانی پشت فرد بیمار

گرد شدن بیش از حد صورت

ضعیف شدن دست و پا با ضعف عضلانی

افزایش فشار خون

افزایش قند خون

آکنه

ضعیف شدن استخوان

کبودی

ترک های پوستی

اضطراب، تحریک پذیری یا افسردگی

تومورهای ترشح کننده هورمون رشد

این تومورها هورمون رشد اضافی (آکرومگالی) تولید می کنند که می تواند باعث موارد زیر شود:

درشت و خشن شدن اجزا صورت

بزرگ شدن دست و پا

افزایش تعریق

افزایش قند خون

مشکلات قلبی

درد مفاصل

نامرتب شدن دندان ها

افزایش موهای بدن

در این عارضه، کودکان و نوجوانان خیلی سریع رشد می کنند و قد بسیار بلندی نیز خواهند داشت.

تومورهای ترشح کننده پرولاکتین

تولید بیش از حد پرولاکتین از تومور هیپوفیز (پرولاکتینوما) می تواند باعث کاهش سطح طبیعی هورمون های جنسی - استروژن در زنان و تستوسترون در مردان شود.افزایش پرولاکتین در خون به طور متفاوتی بر مردان و زنان تأثیر می گذارد.

در زنان، پرولاکتینوما باعث موارد زیر می شود:

دوره های قاعدگی نامنظم

فقدان دوره های قاعدگی

ترشحات شیری از پستان ها

در مردان، تومور تولید کننده پرولاکتین ممکن است باعث هیپوگنادیسم مردان شود. علائم و نشانه ها نیز شامل موارد زیر خواهد بود:

اختلال در نعوظ

کاهش تعداد اسپرم

از دست دادن میل جنسی

رشد پستان

تومورهای ترشح کننده هورمون تحریک کننده تیروئید

هنگامی که تومور هیپوفیز بیش از حد هورمون تحریک کننده تیروئید تولید کند، غده تیروئید نیز مقدار زیادی از هورمون تیروکسین را تولید خواهد کرد که دلیلی نادر برای پرکاری تیروئید است. پرکاری تیروئید، متابولیسم بدن را تسریع می کند و باعث ایجاد موارد زیر خواهد شد:

کاهش وزن

ضربان قلب سریع یا نامنظم

عصبی یا تحریک پذیری

حرکات مکرر روده

تعریق مفرط

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت داشتن علائم و نشانه های مرتبط با تومور هیپوفیز، به پزشک خود مراجعه نمایید.درمان تومورهای هیپوفیز اغلب می تواند باعث بازگشت سطح هورمون به حالت طبیعی و کاهش علائم و نشانه های در فرد بیمار شود.

در صورتی که از وجود نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، نوع ۱ (MEN 1) در خانواده تان اطلاع دارید، در مورد آزمایش های دوره ای که ممکن است به تشخیص تومور هیپوفیز کمک کند، با پزشک خود صحبت کنید.

علل بیماری

علت رشد غیر قابل کنترل سلول ها در غده هیپوفیز که باعث ایجاد تومور می شود، ناشناخته باقی مانده است.

غده هیپوفیز یک غده لوبیایی شکل کوچک است که در پایه مغز، تا حدی در پشت بینی و بین گوش قرار دارد.این غده با وجود اندازه کوچکی که دارد، تقریباً روی همه قسمت های بدن، تأثیر می گذارد. هورمون های تولید شده توسط این غده به تنظیم عملکردهای مهم بدن مانند رشد، فشار خون و تولید مثل، کمک خواهند کرد.

درصد کمی از تومور های هیپوفیز بصورت ژنتیکی منتقل می شود اما بیشتر آنها هیچ گونه عامل ارثی مشخصی ندارند. هنوز هم دانشمندان گمان می کنند تغییرات ژنتیکی نقش مهمی در چگونگی ایجاد تومورهای هیپوفیز دارند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

در افرادی که سابقه خانوادگی از برخی از بیماری های وراثتی مانند نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 (MEN 1) دارند، خطر ابتلا به تومورهای هیپوفیز بیشتر است.در MEN 1، تومورهای متعدد در غدد مختلف سیستم غدد درون ریز رخ می دهد. آزمایش ژنتیکی برای این اختلال در دسترس است.

عوارض بیماری

تومورهای هیپوفیز معمولاً رشد و گسترش زیادی ندارند. با این وجود آنها می توانند سلامتی فرد را تحت تأثیر قرار دهند و باعث ایجاد موارد زیر شوند:

کاهش بینایی. تومور هیپوفیز می تواند به اعصاب بینایی فشار وارد کند.

کمبود دائمی هورمون. وجود تومور هیپوفیز یا از بین بردن آن ممکن است به طور دائمی میزان هورمون بیمار را تغییر دهد و در نهایت نیاز به مصرف داروهای هورمونی جایگزین باشد.

آپوپلکسی هیپوفیز یک عارضه نادر اما جدی تومور هیپوفیز است که بصورت خونریزی ناگهانی در تومور اتفاق می افتد. این احساس شبیه به شدیدترین سردردی است که تاکنون داشته اید. آپوپلکسی هیپوفیز به درمان فوری، معمولاً با کورتیکواستروئیدها و احتمالاً جراحی، نیاز دارد.

تشخیص

تومورهای هیپوفیز اغلب اوقات تشخیص داده نمی شوند زیرا علائم آنها شبیه به عارضه های دیگر است.همچنین برخی از تومورهای هیپوفیز در هنگام دادن آزمایش های پزشکی که برای سایر بیماری ها انجام می شوند، تشخیص داده می شوند.

پزشک برای تشخیص تومور هیپوفیز، شرح حال مفصلی را از بیمار می گیرد و معاینه فیزیکی را نیز انجام خواهد داد.همچنین ممکن است موارد زیر را نیز توصیه کند:

آزمایش خون و ادرار. این آزمایش ها می توانند میزان تولید بیش از حد هورمون یا کمبود آن را تشخیص دهند.

تصویربرداری از مغز. سی تی اسکن یا ام آر آی از مغز به پزشک کمک خواهد کرد تا در مورد محل و اندازه تومور هیپوفیز، نظر دهد.

تست بینایی. این تست می تواند تعیین کند که آیا تومور هیپوفیز بینایی فرد بیمار را مختل کرده است یا خیر.

علاوه بر این، پزشک ممکن است فرد بیمار را برای انجام آزمایش های گسترده تر به یک متخصص غدد ارجاع دهد.

درمان

بسیاری از تومورهای هیپوفیز نیازی به هیچ گونه درمانی ندارند. درمان به نوع تومور، اندازه آن و میزان رشد آن در مغز فرد بیمار بستگی دارد. سن و سلامت عمومی بیمار نیز تاثیرگزار هستند.

درمان شامل تیمی از متخصصان پزشکی است که شامل یک جراح مغز و اعصاب، متخصص سیستم غدد درون ریز (متخصص غدد) و یک متخصص سرطان شناسی است. پزشکان معمولاً از جراحی، پرتودرمانی و داروها، به صورت تنها یا به صورت ترکیبی، برای درمان تومور هیپوفیز و بازگشت تولید هورمون به سطح طبیعی استفاده خواهند کرد.

عمل جراحی

برداشتن تومور هیپوفیز از طریق جراحی معمولاً در صورت فشار آوردن تومور به اعصاب بینایی یا تولید بیش از حد برخی از هورمون ها در تومور، ضروری است. موفقیت جراحی به نوع تومور، محل و اندازه آن و اینکه آیا تومور به بافت های اطراف آن حمله کرده است یا خیر، بستگی دارد. دو روش اصلی جراحی برای درمان تومورهای هیپوفیز عبارتند از:

جراحی ترانس اسفنوییدال آندوسکوپی. این جراحی، پزشک را قادر می سازد تومور را از طریق بینی و سینوس ها بدون هیچ گونه برش خارجی، خارج کند. در این روش، هیچ قسمت دیگری از مغز فرد بیمار تحت تأثیر قرار نمی گیرد و هیچ گونه جای زخمی نیز قابل مشاهده نخواهد بود.برداشتن تومورهای بزرگ ممکن است دشوار باشد مخصوصاً اگر تومور به اعصاب یا بافت های مجاور مغز نیز حمله کرده باشد.

جراحی ترانس کرانیال (کرانیوتومی).در این جراحی، تومور از طریق قسمت بالای جمجمه فرد بیمار و از طریق برشی در پوست سر، برداشته می شود. با استفاده از این روش، دستیابی به تومورهای بزرگ یا پیچیده تر آسان تر خواهد بود.

رادیوتراپی (پرتو درمانی)

در پرتودرمانی از پرتوهای پر انرژی برای از بین بردن تومورها استفاده می شود.این روش می تواند به تنهایی و در صورت انجام عمل جراحی، پس از آن، انجام شود. پرتودرمانی در صورت ماندگاری تومور و یا بازگشت آن پس از جراحی و عدم از بین رفتن علائم و نشانه ها حتی با مصرف دارو، مفید واقع خواهد شد.انواع روش های پرتودرمانی عبارتند از:

رادیو جراحی استریوتاکتیک.در این روش معمولاً یک پرتو با انرژی بسیار بالا بدون ایجاد برش روی تومور متمرکز می شود. این پرتوها با کمک تکنیک های خاص تصویربرداری از مغز، اندازه و شکل تومور را نشان می دهند.در این روش، اشعه حداقل تماس را با بافت سالم اطراف تومور دارد و اینگونه خطر آسیب به بافت طبیعی نیز کاهش پیدا خواهد کرد.

تابش پرتو خارجی.در این روش، میزان تابش پرتوها با گذشت زمان، افزایش می یابد. یک سری از درمان ها معمولاً پنج بار در هفته در یک دوره چهار تا شش هفته ای، به صورت سرپایی انجام خواهند شد.این روش درمانی اغلب موثر است اما کنترل کامل رشد تومور و تولید هورمون ممکن است سال ها به طول بینجامد. پرتودرمانی همچنین ممکن است به سلول های طبیعی هیپوفیز و بافت طبیعی مغز مخصوصاً نواحی که در نزدیکی غده هیپوفیز قرار دارند، آسیب برساند.

پرتودرمانی با شدت تعدیل یافته (IMRT). در این نوع پرتودرمانی از رایانه ای استفاده می شود که به پزشک این امکان را می دهد تا پرتوها را شکل داده و تومور را از زوایای مختلف احاطه کند. مقاومت پرتوها نیز محدود می باشد به این معنی که بافت های اطراف، پرتوهای کمتری را دریافت خواهند کرد.

پرتو درمانی پروتون. یکی دیگر از انواع گزینه های پرتودرمانی، پرتودرمانی با پروتون است. در این نوع پرتو درمانی به جای اشعه X از یون های بار مثبت (پروتون ها) استفاده می شود. برخلاف اشعه X، پرتوهای پروتون پس از آزاد کردن انرژی خود در هدف، متوقف خواهند شد. این پرتوها به خوبی کنترل می شوند و از آنها در تومورهایی که خطر کمتری برای بافت های سالم دارند استفاده می شود. این نوع درمان به تجهیزات خاصی نیاز دارد و به شکل گسترده در دسترس نیست.

فواید و عوارض این اشکال پرتودرمانی فوری نیست و ممکن است ماه ها و یا حتی سال ها طول بکشد تا تاثیر خود را کاملاً نشان دهد. یک متخصص پرتونگاری، وضعیت بیمار را ارزیابی کرده و در مورد جوانب مثبت و منفی هر یک از گزینه های درمانی با او صحبت خواهد کرد.

داروها

درمان با داروها به جلوگیری از ترشح بیش از حد هورمون کمک کرده و گاهی اوقات انواع خاصی از تومورهای هیپوفیز را نیز کوچک خواهد کرد:

تومورهای ترشح کننده پرولاکتین (پرولاکتینوما). داروهای کابرگولین و بروموکریپتین (پارلودل ، سیکلوزیت) ترشح پرولاکتین و اغلب اندازه تومور را کاهش می دهند. عوارض جانبی احتمالی این دارو شامل خواب آلودگی، سرگیجه، حالت تهوع، گرفتگی بینی، استفراغ، اسهال یا یبوست، گیجی و افسردگی است. برخی از افراد هنگام مصرف این داروها رفتارهای اجباری مانند قمار را تجربه خواهند کرد.

تومورهای تولید کننده ACTH (سندرم کوشینگ). داروهایی برای کنترل تولید بیش از حد کورتیزول در غده فوق کلیه شامل کتوکونازول، میتوتان (لیسودرن) و متیراپون (متوپیرون) می باشد. اوسیلودروستات (استوریسا) همچنین تولید کورتیزول را کاهش خواهد داد. عوارض جانبی احتمالی شامل یک ناهنجاری در هدایت قلب است که می تواند منجر به بی نظمی ضربان قلب جدی شود. میفپریستون (کورلیم، مایفپریکس) برای افراد مبتلا به سندرم کوشینگ که دیابت نوع 2 یا عدم تحمل گلوکز دارند، تأیید شده است. میفپریستون، تولید کورتیزول را کاهش نمی دهد اما اثرات کورتیزول را بر روی بافت ها مسدود می کند. عوارض جانبی ممکن است شامل خستگی، حالت تهوع، استفراغ، سردرد، دردهای عضلانی، فشار خون بالا، پتاسیم کم و تورم باشد.

پاسیریوتاید (سیگنیفور)، تولید ACTH از تومور هیپوفیز را کاهش می دهد. این دارو دو بار در روز به بیماران تزریق خواهد شد. مصرف این دارو در صورت موفقیت آمیز نبودن این جراحی و یا عدم انجام آن، توصیه می شود.عوارض جانبی نسبتاً شایع است و شامل موارد زیر می باشد: اسهال، حالت تهوع، افزایش قند خون، سردرد، شکم درد و خستگی.

تومورهای ترشح کننده هورمون رشد. دو نوع دارو برای این نوع تومورهای هیپوفیز در دسترس است.مصرف این دارو مخصوصاً در صورت ناموفق بودن جراحی در عادی سازی تولید هورمون رشد، بسیار مفید واقع خواهد شد. یک نوع دارو معروف به آنالوگ سوماتوستاتین که شامل داروهایی مانند اوکتروتاید (ساندوستاتین، ساندوستاتین دپوت LAR) و لانرئوتید (سوماتالین دپوت) است که باعث کاهش تولید هورمون رشد می شود و اندازه تومور را نیز کوچک خواهد کرد. این داروها هر چهار هفته یک بار به بیماران تزریق خواهند شد.همچنین اکنون یک داروی خوراکی به نام اکتروتید (مایکاپسا) در دسترس است که اثرات و عوارضی مشابه با داروی تزریقی دارد.

این داروها می توانند عوارض جانبی مانند حالت تهوع، استفراغ، اسهال، درد معده، سرگیجه، سردرد و درد در محل تزریق ایجاد کنند. بسیاری از این عوارض با گذشت زمان بهبود می یابند و یا حتی از بین خواهند رفت. همچنین می توانند باعث ایجاد سنگ صفرا و تشدید دیابت شیرین شود.

نوع دوم داروها پگویسومانت (سوماورت) جلوی تأثیر هورمون رشد اضافه را بر بدن خواهد گرفت. این دارو که به صورت روزانه به بیماران تزریق می شود، در برخی افراد باعث آسیب کبدی می شود.

جایگزینی هورمون های هیپوفیز

اگر تومور هیپوفیز یا جراحی برای از بین بردن آن، تولید هورمون را کاهش دهد، می بایست هورمون های جایگزین را برای حفظ سطح طبیعی هورمون مصرف کنید. برخی از افرادی که تحت پرتودرمانی قرار گرفته اند نیز به جایگزینی هورمون هیپوفیز نیاز پیدا خواهند کرد.

انتظار توام با مراقبت

در انتظار هوشیارانه - که به آن مشاهده، انتظار درمانی یا معوق درمانی نیز گفته می شود – فرد بیمار به آزمایش های پیگیری منظم نیاز دارد تا مشخص شود که آیا تومور رشد می کند یا خیر. اگر تومور علائم یا نشانه هایی ایجاد نکند، این روش یکی از گزینه های درمانی خواهد بود.

بسیاری از تومورهای هیپوفیز در صورتی که تومور مشکلات دیگری ایجاد نکند، بدون هیچ گونه درمانی، عملکرد طبیعی خواهند داشت. در صورتی که فرد بیمار جوان باشد، انتظار توام با مراقبت به شرطی که بیمار احتمال تغییر یا رشد تومور خود را در طول دوره مشاهده بپذیرد می تواند یکی از گزینه های درمانی باشد.همچنین بیمار و پزشک می بایست خطر بروز علائم را در مقابل درمان بسنجند.

راه هایی برای کنار آمدن با بیماری

طبیعی است که فرد بیمار و خانواده او در طول تشخیص و درمان تومور هیپوفیز سوال هایی داشته باشند. این روند می تواند طاقت فرسا و ترسناک باشد. به همین دلیل مهم است که هرچه بیشتر در مورد بیماری خود یاد بگیرند. هرچه فرد بیمار و خانواده اش در مورد هر یک از جنبه های مراقبت از بیمار بیشتر بدانند و درک کنند، بهتر است.

همچنین اگر فرد بیمار احساسات خود را با افرادی که شرایطی مشابه با او را دارند در میان بگذارد، بسیار برایش مفید واقع خواهد شد.همچنین در صورت ابتلا به این بیماری، بررسی کنید که آیا گروه های پشتیبانی برای افراد مبتلا به تومور هیپوفیز و خانواده های آنها در محل زندگی تان موجود است یا خیر. بیمارستان ها اغلب از این گروه ها حمایت مالی می کنند. تیم پزشکی نیز همچنین ممکن است بتواند به شما در یافتن حمایت عاطفی مورد نیازتان کمک کند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

شما احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. در صورتی که پزشک، شواهدی در مورد تومور هیپوفیز پیدا کند، ممکن است شما را به چندین متخصص مانند جراح مغز و اعصاب و یا پزشکی که متخصص اختلالات سیستم غدد درون ریز است (متخصص غدد) ارجاع دهد.

در اینجا برخی از اطلاعات که به آماده شدن برای ملاقات با پزشک کمک خواهد کرد، آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

در هنگام گرفتن وقت، حتماً سوال کنید که آیا لازم است از قبل محدودیت هایی را مانند نخوردن غذا پیش از انجام یک آزمایش خاص، رعایت کنید یا خیر.همچنین لیستی از موارد زیر نیز تهیه کنید:

علائمتان از جمله علائمی که به نظر می رسد با دلیل ملاقاتتان با پزشک ارتباطی ندارند

اطلاعات شخصی اصلی از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانوادگی

داروها، ویتامین ها یا مکمل های مصرفی تان همراه با دوزهایشان.

سوالاتی که می خواهید از پزشک خود بپرسید.

در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را همراه با خود ببرید زیرا به شما کمک خواهد کرد تا اطلاعاتی که دریافت می کنید را به خاطر بسپارید.

در مورد تومور هیپوفیز، سوالاتی که می بایست از پزشکتان بپرسید عبارتند از:

چه عاملی احتمالاً باعث بروز علائم یا بیماری من شده است؟

دلایل احتمالی دیگر چیست؟

به چه متخصصانی باید مراجعه کنم؟

به چه آزمایش هایی نیاز دارم؟

بهترین اقدام چیست؟

گزینه های جایگزین ، درمان اصلی که شما پیشنهاد می کنید چیست؟

من به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟

آیا محدودیت هایی وجود دارد که لازم باشد آنها را دنبال کنم؟

آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی موجود است؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

در صورت داشتن هرگونه سوال دیگری، در پرسیدن آن تردید نکنید.‌

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً چندین سوال از جمله سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:

علائمتان از چه زمانی آغاز شدند؟

آیا آنها مداوم هستند یا گاه به گاه؟

شدت علائمتان در چه حدی است؟

فکر می کنید چه مواردی علائمتان را بهبود می بخشد؟

فکر می کنید چه مواردی علائمتان را بدتر می کنند؟

آیا در گذشته به هر دلیلی از سر خود تصویربرداری انجام داده اید؟