تومور ویلمز Wilms' Tumor

نگاه کلی

تومور ویلمز نوعی سرطان نادر کلیه است که عمدتا بر کودکان اثر می‌گذارد. این بیماری که به نفروبلاستوما نیز شناخته می‌شود، شایع‌ترین سرطان کلیه در کودکان است. تومور ویلمز اغلب کودکان 3 تا 4 ساله را تحت تاثیر قرار می‌دهد و بعد از 5 سالگی شیوع آن بسیار کم می‌شود.

 تومور ویلمز معمولا در یک کلیه اتفاق می‌افتد، هر چند گاهی اوقات در هر دو کلیه هم می‌تواند یافت شود.

 در طول سال‌ها، پیشرفت‌های حاصله در تشخیص و درمان تومور ویلمز، به طور چشمگیری احتمال بهبودی بیماری (پیش آگهی) را برای کودکان مبتلا به این بیماری بهبود بخشیده است. با درمان مناسب، بهبودی برای بیشتر کودکان دارای تومور ویلمز قابل دسترس است.

علائم

علائم و نشانه های تومور ویلمز بسیار متفاوت است و برخی از کودکان هیچ نشانه مشخصی ندارند. اما بیشتر کودکان مبتلا به تومور ویلمز یک یا چند مورد از این علائم و نشانه های زیر را تجربه می کنند:

  • توده شکمی قابل لمس
  • تورم شکم
  • درد شکم

علائم و نشانه های دیگر شامل موارد زیر است:

  • تب
  • خون در ادرار
  • حالت تهوع و استفراغ
  • یبوست
  • از دست دادن اشتها
  • تنگی نفس
  • افزایش فشار خون

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت مشاهده علائم و نشانه های نگران کننده، به پزشک کودکان مراجعه نمایید. تومور ویلمز بسیار نادر است، بنابراین بسیار بیشتر احتمال دارد که چیز دیگری باعث علائم شده باشد، اما بررسی هر عامل نگران کننده ای اهمیت دارد.

علل بیماری

مشخص نیست که چه چیزی سبب ایجاد تومور ویلمز می‌شود، اما در موارد نادر، وراثت نقش دارد. سرطان زمانی ایجاد می‌شود که سلول‌ها در DNA خود دچار اشتباه شوند. اشتباهات اجازه می‌دهد تا سلول‌ها به صورت غیر قابل کنترل رشد کنند و تقسیم شوند و در حالی که دیگر سلول‌ها می‌میرند، به زندگی ادامه دهند. سلول‌های انباشته شده، تومور را تشکیل می‌دهند. در تومور ویلمز این پروسه در سلول‌های کلیه اتفاق می‌افتد. در موارد نادر، اشتباهات موجود در DNA که منجر به تومور ویلمز می‌شوند، از والدین به کودک منتقل می‌گردد. در اغلب موارد هیچ ارتباطی که بتواند منجر به سرطان شود، بین والدین و کودکان وجود ندارد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که قادر است خطر تومور ویلمز را افزایش دهند عبارتند از:

نژاد آفریقایی-آمریکایی. در ایالات متحده، کودکان آفریقایی-آمریکایی کمی بیشتر از کودکان نژادهای دیگر در معرض خطر ابتلا به تومور ویلمز هستند. به نظر می رسد کودکان آسیایی-آمریکایی درمعرض خطر کمتری قرار داشته باشند.

سابقه خانوادگی تومور ویلمز. اگر فردی در خانواده ای با سابقه تومور ویلمز متولد شود، خطر ابتلا کودک به بیماری افزایش می یابد.تومور ویلمز بیشتر در کودکان دارای اختلالات خاص یا سندرم‌های مادرزادی رخ می‌دهد، از جمله:

آنیریدیا. در بیماری آنیزیدیا، عنبیه – قسمت رنگی چشم – تنها به صورت جزئی شکل می‌گیرد یا اصلا تشکیل نمی‌شود.

همی هیپرتروفی. همی هیپرتروفی به این معنی است که یک طرف بدن یا بخشی از بدن به طور قابل توجهی بزرگتر از طرف دیگر می‌باشد.

تومور ویلمز می‌تواند به عنوان بخشی از سندرم‌های نادر اتفاق بیفتد، از جمله:

سندرم WAGR. این سندرم شامل تومور ویلمز، آنیریدیا، ناهنجاری‌های دستگاه تناسلی و سیستم ادراری و اختلالات ذهنی است.

سندرم دنیس-دراش. این سندرم شامل تومور ویلمز، بیماری کلیوی و سودو هرمافرودیسم مردانه است که در آن پسر با بیضه متولد می‌شود اما ممکن است خصوصیات زنانه نشان دهد.

سندرم بکویت-ویدمان. کودکان مبتلا به این سندرم به طور قابل توجهی بزرگتر از حد متوسط هستند (ماکروزومی). علائم دیگر ممکن است شامل اندام‌های شکمی باشد که تا پایه بند ناف پیش می‌روند، یا به صورت زبان بزرگ (ماکروگلوزیا)، اندام‌های داخلی بزرگ و اختلالات گوش بروز می یابد. همچنین افزایش خطر ابتلا به تومورهایی، از جمله نوعی سرطان کبد به نام هپاتوبلاستوما وجود دارد.

پیشگیری از بروز بیماری

برای پیشگیری از تومور ویلمز هیچ کاری از عهده شما و فرزندتان بر نمی آید.

اگر کودک دارای عوامل خطرساز برای ابتلا به تومور ویلمز باشد (مانند سندرم های مرتبط شناخته شده)، پزشک سونوگرافی دوره ای کلیه را برای یافتن ناهنجاری های کلیه توصیه می کند. اگرچه این غربالگری نمی تواند از تومور ویلمز جلوگیری کند، اما می تواند به تشخیص بیماری در مراحل اولیه کمک کند.

تشخیص

برای تشخیص تومور ویلمز، پزشک کودک ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

معاینه فیزیکی. پزشک به دنبال علائم احتمالی تومور ویلمز می‌گردد.

آزمایش خون و ادرار. این تست‌های آزمایشگاهی نمی‌توانند تومور ویلمز را شناسایی کنند، اما می‌توانند نشان دهند که کلیه‌ها تا چه حد کار می‌کنند و مشکلات کلیوی خاص و یا تعداد گلبول‌های کم خون را تشخیص دهند.

تست‌های تصویربرداری. تست‌هایی که تصاویر کلیه را ایجاد می‌کنند به پزشک کمک می‌کنند تا تعیین کند آیا کودک دارای تومور کلیه دارد یا خیر. آزمایش‌های تصویربرداری ممکن است شامل سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) باشد.

مرحله بندی

هنگامی که پزشک کودک تومور ویلمز را تشخیص می‌دهد، روی تعیین میزان گسترش (مرحله) سرطان کار می‌کند. پزشک ممکن است یک سونوگرافی قفسه سینه یا سی تی اسکن قفسه سینه و اسکن استخوان را توصیه کند تا تعیین نماید سرطان به فراتر از کلیه گسترش یافته است یا خیر.

پزشک مرحله ای را به سرطان اختصاص می دهد تا به تعیین گزینه های درمان کمک می کند. در ایالات متحده، دستورالعمل های تهیه شده از طریق مطالعه ملی تومور ویلمز از گروه انکولوژی کودکان شامل این پنج مرحله است:

  • مرحله اول. سرطان تنها در یک کلیه یافت می‌شود، کاملا درون کلیه قرار دارد و می‌تواند به طور کامل با عمل جراحی برداشته شود.
  • مرحله دوم. سرطان به بافت‌ها و ساختارهای اطراف کلیه مانند چربی‌ها یا عروق خونی مجاور گسترش یافته است، اما هنوز هم می‌تواند با عمل جراحی کاملا برطرف شود.
  • مرحله سوم. سرطان به خارج از ناحیه کلیه و به غدد لنفاوی مجاور یا سایر ساختارهای داخل شکم گسترش یافته است، تومور امکان دارد قبل یا بعد از عمل در داخل شکم باز شود، یا ممکن است با عمل جراحی کاملا برداشته نشود.
  • مرحله چهارم. سرطان در خارج از کلیه به ساختارهای دور از محل، مانند ریه، کبد، استخوان یا مغز گسترش یافته است.
  • مرحله پنجم. سلول‌های سرطانی در هر دو کلیه یافت می‌شوند (تومورهای دو طرفه).

درمان

درمان تومور ویلمز معمولاً شامل جراحی و شیمی درمانی و گاهی پرتودرمانی است. درمان ها بسته به مرحله سرطان متفاوت است. از آنجا که این نوع سرطان نادر است، پزشک کودک را به یک مرکز سرطان کودکان که تجربه درمان این نوع سرطان را دارد ارجاع خواهد داد.

جراحی برای برداشتن کلیه یا بخشی از کلیه

درمان تومور ویلمز ممکن است با عمل جراحی برداشتن تمام کلیه یا بخشی از آن (نفرکتومی) آغاز شود. جراحی همچنین برای تأیید تشخیص مورد استفاده قرار می‌گیرد – بافتی که در طی عمل جراحی برداشته می‌شود به آزمایشگاه فرستاده می‌شود تا تعیین کند که آیا سرطانی است و چه نوع سرطانی در تومور وجود دارد.

جراحی تومور ویلمز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

حذف بخشی از کلیه آسیب دیده. نفرکتومی جزئی شامل برداشتن تومور و قسمت کوچکی از بافت کلیه اطراف آن است. اگر سرطان بسیار ناچیز باشد یا اگر کودک، تنها یک کلیه سالم داشته باشد، نفروکومتری جزئی می‌تواند گزینه مناسبی باشد.

برداشت کلیه آسیب دیده و بافت اطراف آن. در نفترکتومی رادیکال، پزشک کلیه و بافت‌های اطراف از جمله بخشی از مجرای ادرار و در برخی موارد غده آدرنال را برمی‌دارد. غدد لنفاوی اطراف نیز برداشته می‌شوند. کلیه باقی مانده می‌تواند ظرفیت خود را افزایش دهد و کار فیلتر کردن خون را انجام دهد.

برداشت کلیه یا بخشی از آن. اگر سرطان هر دو کلیه را تحت تاثیر قرار دهد، جراح تا حد امکان سلول‌های سرطانی را از هر دو کلیه حذف می‌کند. در تعداد کمی از موارد، این عمل به معنی برداشتن هر دو کلیه می باشد، و پس از آن کودک نیاز به دیالیز دارد. اگر پیوند کلیه ممکن باشد، کودک دیگر نیازی به دیالیز ندارد.

شیمی درمانی

در شیمی درمانی از داروهای قوی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی در سراسر بدن استفاده می‌کنند. درمان تومور ویلمز معمولا شامل ترکیبی از داروهایی است که از طریق رگ وارد می‌شوند که با هم برای از بین بردن سلول‌های سرطانی فعالیت می‌کنند.

اینکه کودک چه عوارض جانبی را تجربه کند، به داروهایی که استفاده می شود بستگی دارد. عوارض جانبی شایع شامل حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، ریزش مو و خطر بیشتری مثل عفونت می باشد. در رابطه با عوارض جانبی ممکن در طول درمان یا درباره عوارض بالقوه طولانی مدت از پزشک خود سوال نمایید.

ممکن است شیمی درمانی قبل از عمل استفاده شود تا تومورهای کوچک را کاهش دهد و برداشتن آن‌ها را راحت‌تر کند. همچنین پس از عمل برای از بین بردن هر سلول سرطانی که احتمال دارد در بدن باقی مانده باشد، استفاده می شود.

شیمی درمانی همچنین برای کودکانی که سرطان بسیار پیشرفته دارند که به طور کامل با جراحی برطرف نمی‌شود، گزینه مناسبی است. برای کودکان مبتلا به سرطان در هر دو کلیه، شیمی درمانی قبل از جراحی انجام می‌شود. این کار میتواند احتمال نجات حداقل یک کلیه توسط جراح و حفظ عملکرد کلیه را بیشتر کند.

رادیوتراپی (پرتو درمانی)

بسته به مرحله تومور، پرتودرمانی می تواند توصیه شود. در پرتودرمانی از پرتوهای پر انرژی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می کنند. در طی پرتودرمانی، کودک با دقت روی یک میز قرار می‌گیرد و یک دستگاه بزرگ اطراف کودک حرکت می‌کند، و پرتوهای انرژی را دقیقا به ناحیه دچار سرطان می‌تاباند. عوارض جانبی احتمالی شامل حالت تهوع، اسهال، خستگی و تحریک پوستی مانند آفتاب سوختگی است.

بعد از جراحی می‌توان از پرتودرمانی برای از بین بردن هر سلول سرطانی که در طول جراحی برداشته نشده است، استفاده کرد. بسته به اینکه سرطان تا چه حد گسترش یافته است، این می‌تواند گزینه مناسبی برای کنترل سرطان باشد که به مناطقی دیگر از بدن پخش شده است.

آزمایش های بالینی

ممکن است پزشک کودک، شرکت در یک آزمایش بالینی را توصیه کند. این مطالعات تحقیقاتی به کودک امکان می دهد در آخرین درمان های سرطان فرصتی داشته باشد، اما نمی تواند درمانی را تضمین کند.

درباره مزایا و خطرات آزمایش هایبالینی با پزشک کودک خود مشورت کنید. در صورت وجود، اکثر کودکان مبتلا به سرطان در یک آزمایش بالینی ثبت نام می کنند. با این حال، ثبت نام در یک آزمایش بالینی به عهده والدین و فرزندان است.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

در اینجا چند پیشنهاد برای راهنمایی خانواده در ارتباط با درمان سرطان آورده شده است.

در بیمارستان

وقتی کودک قرار ملاقات پزشکی دارد یا در بیمارستان می ماند:

  • یک اسباب بازی یا کتاب مورد علاقه او را به مطب یا ویزیت های کلینیک بیاورید، تا کودک خود را هنگام انتظار مشغول نگه دارید.
  • در صورت امکان در حین آزمایش یا معالجه با کودک خود باشید. برای توصیف آنچه اتفاق می افتد از کلماتی استفاده کنید که وی آنها را درک خواهد کرد.
  • زمان بازی را در برنامه کودک خود بگنجانید. بیمارستان های بزرگ معمولاً یک اتاق بازی برای کودکانی که تحت معالجه قرار می گیرند دارند. اغلب اعضای کارکنان اتاق بازی با آموزش در زمینه رشد کودک، تفریح ​​، روانشناسی یا کارهای اجتماعی، بخشی از تیم درمان هستند. اگر کودک باید در اتاق خود بماند، یک متخصص روانشناسی کودک یا یک درمانگر برای محل استراحت کودک در دسترس باشد.
  • از اعضای کلینیک یا کارکنان بیمارستان کمک بخواهید. سازمان هایی را برای والدین کودکان مبتلا به سرطان جستجو کنید.با والدینی که قبلاً از این مسیر گذشتند و می توانند شما را تشویق کنند و امید و توصیه های عملی ارائه دهند، ارتباط برقرار کنید. درمورد گروه های پشتیبانی محلی از پزشک کودک خود سوال کنید.

در خانه

پس از ترک بیمارستان:

  • سطح انرژی کودک خود را در خارج از بیمارستان کنترل کنید. اگر او احساس خوبی دارد، به آرامی او را برای مشاركت در فعالیت های منظم تشویق كنید. در بعضی مواقع کودک خسته یا بی حال به نظر می رسد، خصوصاً پس از شیمی درمانی یا پرتودرمانی، بنابراین برای استراحت کافی نیز وقت بگذارید.
  • روزانه وضعیت فرزند خود در خانه را ثبت کنید. مانند درجه حرارت بدن، سطح انرژی، الگوی خواب، داروهای تجویز شده و هرگونه عوارض جانبی. این اطلاعات را با پزشک کودک خود به اشتراک بگذارید.
  • یک رژیم غذایی عادی را درنظر داشته باشید مگر به دستور پزشک. در صورت امکان غذاهای مورد علاقه خود را تهیه کنید. اگر کودک تحت شیمی درمانی است، اشتهای او کاهش می یابد. مطمئن شوید که برای مقابله با کاهش مصرف غذای جامد، مصرف مایعات را افزایش دهید.
  • کودک خود را برای رعایت بهداشت دهان و دندان تشویق کنید. شستشوی دهان می تواند برای زخم ها یا مناطقی که خونریزی می کنند مفید باشد. برای تسکین لب های ترک خورده از مرطوب کننده لب استفاده کنید. در حالت ایده آل، کودک باید قبل از شروع درمان از مراقبت های دندانپزشکی لازم برخوردار باشد. قبل از تعیین وقت مراجعه به دندانپزشک، با پزشک کودک خود مشورت کنید.
  • قبل از هرگونه واکسیناسیون با پزشک مشورت کنید، زیرا درمان سرطان بر سیستم ایمنی بدن تأثیر می گذارد.
  • آماده باشید تا در مورد این بیماری با سایر کودکان خود صحبت کنید. درباره تغییرات برجسته ای مانند ریزش مو و کاهش انرژی که در خواهر و برادرشان مشاهده می کنند، صحبت کنید و به نگرانی های آنها را گوش دهید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر کودک مبتلا به تومور ویلمز باشد، به پزشک متخصص در درمان سرطان (آنکولوژیست) یا متخصص جراحی کلیه (متخصص اورولوژی) ارجاع داده می شود.

آنچه می توانید انجام دهید

موارد زیر اطلاعاتی ست برای کمک به آمادگی جهت قرار ملاقات با پزشک:

  • لیستی از تمام داروها، ویتامین ها، گیاهان، روغن ها و سایر مکمل هایی که کودک شما استفاده می کند تهیه کنید.
  • از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که با شما بیاید تا به شما کمک کند تمام اطلاعاتی را که در هنگام قرار ملاقات ارائه شده است به خاطر بسپارد.
  • لیستی از سوالات را برای پرسیدن از پزشک کودک خود آماده کنید.

در مورد تومور ویلمز، برخی از سوالات مهمی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • فرزند من به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارد؟
  • سرطان فرزند من در چه مرحله ای است؟
  • چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
  • چه نوع عوارض جانبی را می توانم از هر درمان انتظار داشته باشم؟
  • آیا در طول درمان نیاز به محدود کردن فعالیت فرزندم یا تغییر رژیم غذایی وی خواهم داشت؟
  • مسیرهای پیش روی فرزندم چیست؟
  • احتمال بازگشت سرطان چقدر است؟
  • چه مجله ها و بروشورهایی در دسترس هستند؟ چه سایت هایی را برای کسب اطلاعات بیشتر پیشنهاد می دهید؟

علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شخص می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها باعث استفاده صحیح از زمان ملاقات می شود،پزشک ممکن است موارد زیر را بپرسد:

  • چه زمانی متوجه علائم فرزند خود شده اید؟
  • آیا در خانواده شما سابقه سرطان از جمله سرطان دوران کودکی وجود دارد؟
  • آیا کودک سابقه خانوادگی نقص مادرزادی، به ویژه دستگاه تناسلی یا دستگاه ادراری دارد؟