درماتوفیبروسارکوم Dermatofibrosarcoma protuberans

نگاه کلی

نوع بسیار نادری از سرطان پوست است که از سلولهای بافت همبند در لایه میانی پوست (درم) منشا می گیرد.

این بیماری در ابتدا به صورت کبودی یا زخم ظاهر شده و سپس با رشد، توده هایی از بافت (پروبوبران) در نزدیکی سطح پوست ایجاد می شوند. این سرطان پوست اغلب در بازوها، پاها و تنه دیده می شود.

این بیماری به آرامی رشد کرده و به ندرت به خارج از پوست گسترش می یابد.

تشخیص

آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص بیماری استفاده می شود شامل موارد زیر است:

  • معاینه پوست. پزشک پوست شخص را به دقت بررسی می کند تا شرایط بیمار را درک کند.
  • نمونه برداری از پوست. پزشک مقدار کمی از بافت را برای آزمایش بر می دارد. با تست های آزمایشگاهی تخصصی می توان سلول های سرطانی را تشخیص داد.
  • تست های تصویربرداری. در موارد خاص، پزشک آزمایش های تصویربرداری مانند MRI را برای درک بهتر میزان سرطان و کمک به برنامه ریزی درمانی توصیه خواهد کرد.

درمان

درمان این بیماری معمولاً شامل جراحی برای برداشتن بافت سرطانی می باشد. سایر روشهای درمانی جهت از بین بردن سلولهای سرطانی در صورت باقی ماندن، پس از جراحی کاربرد دارد.

گزینه های درمانی شامل موارد زیر است:

  • جراحی برای از بین بردن سرطان. در بیشتر سرطان ها، پزشک جراحی را برای از بین بردن سرطان و برخی از بافت های سالم که آن را احاطه کرده است توصیه می کند، این امر باعث می شود که در طی جراحی همه سلولهای سرطانی برداشته شوند.
  • جراحی موس(اکسزیون موضعی ماژور). نوعی جراحی است که لایه های نازک پوست حاوی سلول های سرطانی تا زمانی که فقط بافت عاری از سرطان باقی بماند، انجام می شود. پس از برداشتن هر لایه از پوست، علائم سرطان بررسی می شود. این روند تا زمانی که هیچ نشانه ای از سرطان مشاهده نشود ادامه می یابد.

این نوع جراحی به ویژه برای درمان سرطان های وسیع تر مفید است زیرا این بیماری به شکل نامنظمی رشد می کند که برداشتن آن را دشوار می کند.

  • پرتو درمانی. در پرتودرمانی از پرتوهای انرژی قوی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. اگر تمام سلول های سرطانی در حین جراحی حذف نشود، پزشک پرتودرمانی را توصیه خواهد کرد.
  • درمان هدفمند. در درمان هدفمند از داروهایی استفاده می شود که با تمرکز بر ویژگی های خاص سلولهای سرطانی آنها را آسیب پذیر می کند و سپس به آنها حمله می شود. برخی از افراد مبتلا به این بیماری سلولهای سرطانی دارند که پروتئین های اضافی تولید می کنند. دارویی به نام ایماتینیب (Gleevec) می تواند آن سلول ها را هدف قرار داده و باعث مرگ آنها شود. در صورت بازگشت سرطان پس از جراحی، پزشک این روش درمانی را توصیه خواهد کرد.
  • آزمایش های بالینی. آزمایش های بالینی برای آزمایش درمان های جدید می تواند یک گزینه درمانی باشد. از پزشک خود بپرسید آیا واجد شرایط شرکت در یک آزمایش بالینی هستید یا خیر.