رابدومیوسارکوما Rhabdomyosarcoma

نگاه کلی

رابدومیوسارکوم (RMS) نوعی سرطان نادر است که در بافت های نرم- به خصوص بافت عضلانی اسکلتی یا گاهی اوقات اندام های توخالی مانند مثانه یا رحم ایجاد می شود. RMS می تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر اوقات کودکان را درگیر می کند.

اگرچه RMS می تواند در هر نقطه از بدن ایجاد شود، اما احتمال شروع آن از قسمت های زیر بیشتر است:

  • ناحیه سر و گردن
  • سیستم ادراری، مانند مثانه
  • سیستم تولید مثل، مانند واژن، رحم و بیضه ها
  • بازوها و پاها

چشم انداز (پیش‌بینی) و گزینه های درمانی به نوع رابدومیوسارکوم، محل شروع، اندازه تومور و گستردگی سرطان بستگی دارد. درمان آن معمولاً با ترکیبی از جراحی، شیمی درمانی و پرتودرمانی انجام می شود.

پیشرفت های عمده در درمان رابدمیوسارکوم نتایج را به طور قابل توجهی بهبود بخشیده است. پس از اتمام درمان، افراد نیاز به نظارت مادام العمر برای جلوگیری از بروز اثرات احتمالی و دیررس شیمی درمانی و پرتودرمانی دارند.

علائم

علائم و نشانه های رابدومیوسارکوم به محل ایجاد سرطان بستگی دارد.

به عنوان مثال، اگر سرطان در ناحیه سر یا گردن باشد، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد دیگر باشد:

  • سردرد
  • تورم چشم
  • خونریزی از بینی، گلو یا گوش ها

اگر سرطان در سیستم ادراری یا تولید مثل باشد، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • اختلال ادراری و وجود خون در آن
  • اختلال دفع
  • توده یا خونریزی از واژن یا رکتوم (راست روده)

اگر سرطان در بازوها یا پاها باشد، علائم و نشانه های آن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • تورم یا وجود توده ای در بازو یا پا
  • درد در ناحیه آسیب دیده، اگرچه گاهی اوقات ممکن است فاقد درد باشد

علل بیماری

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد رابدومیوسارکوم می شود.

پزشکان می دانند که رابدومیوسارکوم از زمانی شروع می شود که سلول دچار تغییراتی در DNA خود شود. DNA سلول حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول می گوید چه کاری باید انجام دهد. این تغییرات به سلول دستور تکثیر سریع داده و هنگامی که سلول های سالم می میمیرند، به این سلول دستور می دهد تا به زندگی خود ادامه دهد. در نتیجه، یک توده (تومور) از سلولهای غیر طبیعی تشکیل شده که می تواند به بافت های سالم بدن حمله کرده و آنها را از بین ببرد. سلولهای غیر طبیعی می توانند شکسته شده و در سراسر بدن پخش شوند (متاستاز ایجاد کنند).

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که ممکن است خطر ایجاد رابدمیوسارکوم را افزایش دهند عبارتند از:

  • سابقه خانوادگی سرطان. خطر رابدمیوسارکوما در کودکانی که پدر و مادر یا خواهر و برادر آنها به سرطان مبتلا شده اند، بیشتر است، به خصوص اگر این سرطان در سنین جوانی رخ داده باشد. اما اکثر کودکان مبتلا به رابدومیوسارکوما هیچگونه سابقه خانوادگی سرطان ندارند.
  • سندرم های ژنتیکی که خطر ابتلا به سرطان را افزایش می دهند. در موارد نادر، رابدمیوسارکوم با سندرم های ژنتیکی که از والدین به فرزندان منتقل می شوند، در ارتباط است، از جمله نوروفیبروماتوز 1، سندرم نونان، سندرم لی-فراومنی، سندرم بکویت-ویدمان و سندرم کاستلو.

عوارض بیماری

عوارض جانبی رابدمیوسارکوم و درمان آن شامل موارد زیر است:

  • سرطانی که متاستاز می کند. رابدومیوسارکوم می تواند از همان جایی که شروع شده به مناطق دیگر گسترش یابد و درمان و بهبودی را دشوارتر کند. رابدومیوسارکوم اغلب به ریه ها، غدد لنفاوی و استخوان ها سرایت می کند.
  • عوارض جانبی درمان طولانی مدت. درمان های تهاجمی مورد نیاز برای کنترل رابدمیوسارکوم می تواند عوارض جانبی قابل توجهی را در کوتاه مدت و طولانی مدت ایجاد کند. تیم مراقبت های بهداشتی می توانند در مدیریت عوارضی که در حین درمان اتفاق می افتد کمک کنند و لیستی از عوارض جانبی را که در طی سال های پس از درمان ممکن است رخ دهد را، در اختیار شما قرار می دهند.

تشخیص

تشخیص رابدومیوسارکوم معمولاً برای درک بهتر علائم خود یا فرزندتان با معاینه بدنی، شروع می شود. همچنین بر اساس این یافته ها ممکن است آزمایش ها و روش های دیگری نیز تجویز شود.

تصویربرداری

پزشک ممکن است یک یا چند آزمایش تصویربرداری را برای بررسی علائم، یافتن سرطان و بررسی علائم گسترش آن تجویز کند.

آزمایش های تصویربرداری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • رادیوگرافی ساده
  • توموگرافی رایانه ای (CT)
  • تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
  • توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)
  • اسکن استخوان

نمونه برداری از بافت (بیوپسی)

از روش بیوپسی برای جمع آوری نمونه ای از سلولهای مشکوک برای بررسی های آزمایشگاهی استفاده می شود. آزمایش ها می توانند سرطانی بودن سلول ها را نشان داده و نوع سرطان را تعیین کند.

انواع روش های بیوپسی که برای تشخیص رابدومیوسارکوم استفاده می شود عبارتند از:

  • نمونه برداری با استفاده از سوزن. پزشک یک سوزن نازک را از طریق پوست وارد می کند و آن را به داخل تومور هدایت می کند. از سوزن برای برداشتن تکه های کوچکی از بافت تومور استفاده می شود.
  • بیوپسی با جراحی. پزشک روی پوست یک برش ایجاد می کند و تمام تومور (بیوپسی خارج شده) یا بخشی از تومور (نمونه برداری برشی) را بر می دارد.

تعیین نوع بیوپسی مورد نیاز و مشخصات نحوه انجام آن نیاز به برنامه ریزی دقیق توسط تیم پزشکی دارد. پزشکان باید بیوپسی را به روشی انجام دهند که با جراحی در آینده برای برداشتن سرطان تداخل نداشته باشد. به همین دلیل، قبل از بیوپسی از پزشک خود بخواهید با تیمی از متخصصان با تجربه بیشتر در درمان رابدومیوسارکوم مشورت کند.

درمان

درمان رابدومیوسارکوم معمولاً شامل ترکیبی از درمان ها، از جمله شیمی درمانی، جراحی و پرتودرمانی است.

درمان هایی که پزشک شما تجویز می کند به محل سرطان، اندازه تومور، تهاجمی بودن سلول ها و محدود بودن سرطان به یک ناحیه (رابدومیوسارکومای موضعی) یا گسترش یافتن آن به مناطق دیگر بدن ( رابدومیوسارکوما متاستاتیک) بستگی دارد.

عمل جراحي

هدف از انجام جراحی حذف کلیه سلولهای سرطانی است. اما اگر رابدومیوسارکوم در اطراف یا در نزدیکی اندام ها یا سایر ساختارهای مهم رشد کرده باشد، همیشه انجام این کار امکان پذیر نیست. وقتی سرطان با انجام جراحی به طور کامل برطرف نشود، پزشکان ممکن است تا آنجا که ممکن است آن را برداشته و سپس از روش های درمانی دیگر مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده استفاده کنند.

شیمی درمانی

در شیمی درمانی از داروهای قدرتمندی برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. این درمان شامل ترکیبی از داروها است که معمولاً داخل ورید تزریق می شوند. نوع دارو های تجویز شده و مدت زمان مصرف آنها با توجه به شرایط بیمار متفاوت است.

اغلب از شیمی درمانی بعد از جراحی یا پرتودرمانی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده استفاده می شود. همچنین می توان از آن قبل از سایر درمان ها، برای کوچک سازی تومور و برای موثرتر ساختن عمل جراحی یا پرتودرمانی استفاده کرد.

رادیوتراپی (پرتو درمانی)

در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. این کار معمولاً با دستگاهی انجام می شود که در اطراف شما حرکت می کند زیرا هدف آن تابش دقیق اشعه به نقاط مورد نظر بدن است.

پرتودرمانی ممکن است پس از جراحی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده تجویز شود. هنگامی که رابدمیوسارکوما در ناحیه ای قرار دارد که به دلیل مجاورت اندام ها یا سایر ساختارهای مهم بدن امکان جراحی وجود ندارد، می توان از پرتودرمانی به جای جراحی استفاده کرد.

آزمایش های بالینی

آزمایش های بالینی، تحقیقاتی برای بررسی روش های جدید درمان سرطان است. از پزشک خود در مورد اینکه آیا می توانید به یک دوره آزمایشی بپیوندید بپرسید.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

تشخیص رابدمیوسارکوم می تواند هولناک باشد - خصوصاً برای خانواده کودک. با گذشت زمان راه های مقابله با آشفتگی و عدم قطعیت سرطان را پیدا خواهید کرد. تا آن زمان، موارد زیر می تواند به شما کمک کند:

  • در مورد رابدمیوسارکوم به اندازه کافی اطلاعات کسب کنید تا بتوانید در رابطه با مراقبت از خود از آن تصمیم بگیرید. از پزشک خود در مورد این سارکوم و گزینه های درمانی آن، بپرسید. با کسب اطلاعات بیشتر، ممکن است در درک و تصمیم گیری درباره گزینه های درمانی اطمینان بیشتری پیدا کنید. اگر فرزند شما سرطان دارد، از تیم مراقبت های بهداشتی راهنمایی بخواهید تا این اطلاعات را به روشی مطمئن و متناسب با سن او به اشتراک بگذارند.
  • رابطه خود را با دوستان و خانواده خود حفظ کنید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک می تواند در مقابله با سرطان به شما کمک کند. دوستان و اقوام می توانند در این مسیر شمارا پشتیبانی کرده و به شما کمک کنند، از جمله کمک به مراقبت از خانه در صورتی که کودک شما در بیمارستان باشد. و وقتی احساس خستگی شدید می کنید می توانند از نظر عاطفی نیز شما را حمایت کنند.
  • به بهداشت روانی خود توجه کنید. نگرانی و درک یک مشاور، مددکار اجتماعی پزشکی، روانشناس یا سایر متخصصان بهداشت روان نیز ممکن است به شما کمک کند. اگر کودک شما مبتلا به سرطان است، از تیم مراقبت های بهداشتی خود در مورد ارائه حمایت عاطفی و اجتماعی و گزینه هایی برای پشتیبانی حرفه ای بهداشت روان راهنمایی بخواهید. همچنین می توانید به صورت آنلاین از لیست خدمات پشتیبانی سازمان های سرطانی، مانند انجمن سرطان آمریکا نیز استفاده کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

در صورت مشاهده علائم نگران کننده به پزشک مراجعه کنید، احتمالاً با تعیین وقت ملاقات با پزشک، مراقبت های اولیه شروع خواهند شد – اگر این علائم نگران کننده در کودک شما بروز پیدا کرد، با متخصص اطفال تماس بگیرید. اگر مشکوک به رابدومیوسارکوم هستید، به یک متخصص باتجربه مراجعه کنید.

رابدومیوسارکوم معمولاً باید توسط تیمی از متخصصان درمان شود، که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • جراحان ارتوپدی متخصص در عمل بر روی سرطان هایی که بر استخوان ها یا عضلات تأثیر می گذارند (متخصصان ارتوپدی)
  • سایر جراحان، بسته به محل تومور و سن بیمار (به عنوان مثال، جراحان قفسه سینه، جراحان کودکان یا اورولوژیست ها)
  • پزشکان متخصص در درمان سرطان با شیمی درمانی یا سایر داروهای سیستمیک (انکولوژیست های پزشکی یا برای کودکان، آنکولوژیست های کودکان)
  • پزشکانی که از پرتودرمانی برای درمان سرطان استفاده می کنند (انکولوژیست های پرتوی)
  • پزشکانی که بافت را برای تشخیص نوع خاص سرطان تجزیه و تحلیل می کنند (آسیب شناسان)
  • متخصصان توانبخشی که می توانند در بهبودی بعد از جراحی کمک کنند

آنچه می توانید انجام دهید

قبل از ملاقات با پزشک، لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:

  • علائم و نشانه ها، از جمله علائمی که با دلیل مراجعه شما به پزشک ارتباطی ندارند
  • همه داروهای مصرفی، از جمله ویتامین ها، دارو های گیاهی و داروهای بدون نسخه و مقدار مصرف آنها
  • اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرسهای عمده یا تغییرات اخیر در زندگی

همچنین:

  • اسکن یا نتیجه تصویر برداری اشعه ایکس قبلی (هم تصاویر و هم گزارش ها) و سایر پرونده های پزشکی مربوط به این عارضه را به همراه داشته باشید.
  • همراه داشتن یکی از اقوام یا دوستان خود می تواند به شما کمک کند تا تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام معاینه را به خاطر بسپارید.
  • برای بهره برداری بیشتر از زمان معاینه، سوالات خود را یادداشت کنید تا از پزشک بپرسید.

چه ملاقات با پزشک برای شما باشد یا برای فرزندتان، سوالات شما می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • نوع سرطان چیست؟
  • آیا سرطان منتشر شده است؟
  • آیا آزمایش های بیشتری لازم است؟
  • چه گزینه های درمانی وجود دارند؟
  • شانس درمان این سرطان چقدر است؟
  • عوارض جانبی و خطرات هر گزینه درمانی چیست؟
  • آیا این درمان، توانایی باروری را تحت تأثیر قرار می دهد؟ در این صورت، آیا ارزیابی ها و خدمات حفظ باروری را ارائه می دهید؟
  • آیا بروشور یا مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم از آنها استفاده کنم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً از شما سوالاتی خواهد پرسید. برای پاسخ دهی به آنها آماده باشید تا زمان بیشتری برای پرداختن به نکات دیگر داشته باشید. پزشک ممکن است از شما در مورد موارد زیر سوال بپرسد:

  • علائم و نشانه های نگران کننده شما چیست؟
  • چه زمانی این علائم را اولین بار مشاهده کردید؟
  • آیا علائم مداوم هستند یا گاه به گاه بوده اند؟
  • شدت این علائم چقدر است؟
  • در صورت وجود، چه چیزی باعث بهبود این علائم می شود؟
  • در صورت وجود، چه چیزی باعث تشدید این علائم می شود؟