سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma

نگاه کلی

سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) نوعی سرطان نادر است که بیشتر در بافت های نرم بدن ایجاد می شود. بافت های نرم، سایر ساختارهای بدن را به یکدیگر متصل کرده، و آنها را پشتیبانی و احاطه می کنند.

UPS معمولاً در بازوها یا پاها ایجاد می شود و به ندرت ممکن است در ناحیه پشت اندام های شکمی (رتروپریتونئوم) ایجاد شود.

نام سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته از نحوه ظاهر شدن سلولهای سرطانی در زیر میکروسکوپ گرفته شده است. عدم تمایز به این معنی است که سلول ها مانند بافت های بدن که در آن رشد می کنند، به نظر نمی رسند. این سرطان پلئومورفیک (plee-o-MOR-fik) نامیده می شود زیرا سلول ها در اشکال و اندازه های مختلف رشد می کنند.

درمان UPS به محل سرطان بستگی دارد، اما اغلب شامل جراحی، پرتودرمانی و درمان های دارویی است.

در گذشته به UPS، هیستیوسیتومای بدخیم فیبر گفته می شد.

علائم

علائم سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته به محل بروز سرطان بستگی دارد. این سرطان غالباً در بازوها و پاها ایجاد می شود، اما می تواند در هر نقطه از بدن نیز اتفاق بیفتد.

علائم و نشانه های این سرطان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • رشد توده یا تورم در ناحیه
  • در صورت بزرگ شدن بیش از حد، درد، گزگز و بی حسی را به همراه خواهد داشت
  • اگر در بازو یا پا رخ دهد، ممکن است باعث ایجاد تورم در دست یا پا شود
  • اگر در شکم ایجاد شود، ممکن است درد، کاهش اشتها و یبوست به همراه داشته باشد
  • تب
  • کاهش وزن

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

درصورت تداوم علائم نگران کننده، می توانید به پزشک مراجعه کنید.

علل بیماری

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته می شود.

پزشکان می دانند این سرطان از زمانی شروع می شود که تغییراتی در DNA سلول ایجاد شود. DNA سلول حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول می گوید چه کاری باید انجام دهد. این تغییرات به سلول می گوید که به سرعت تکثیر یافته و درنتیجه توده ای از سلولهای غیرطبیعی (تومور) ایجاد می کند. سلول ها می توانند به بافت های سالم اطراف حمله کرده و باعث از بین رفتن آنها شوند. با گذشت زمان، سلول های سرطانی می توانند جدا شده و به سایر قسمت های بدن مانند ریه ها و استخوان ها گسترش یابند (متاستاز دهند).

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که ممکن است خطر ایجاد سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته را افزایش دهند عبارتند از:

  • افزایش سن. این سرطان در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می دهد، اگرچه در هر سنی نیز ممکن است ایجاد شود.
  • سابقه پرتودرمانی. به ندرت، این سرطان می تواند در ناحیه ای از بدن که قبلاً تحت پرتودرمانی درمان شده است، ایجاد شود.

اکثر افرادی که دچار سارکوم پلومورفیک تمایز نیافته اند هیچ عامل خطرساز شناخته شده ای ندارند و بسیاری از افرادی که دارای عوامل خطرساز هستند هرگز به سرطان مبتلا نمی شوند.

تشخیص

تشخیص سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته معمولاً با بررسی علائم و معاینه فیزیکی شروع می شود. این سرطان اغلب پس از رد سایر انواع سرطان ها تشخیص داده می شود.

آزمایش ها و روش ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • معاینه جسمی. پزشک در مورد زمان شروع علائم و اینکه آیا آنها با گذشت زمان تغییر کرده اند سوالاتی می پرسد. وی این ناحیه را بررسی می کند تا اندازه و عمق رشد و اینکه آیا به بافت های اطراف متصل است و آیا علائم تورم یا آسیب عصبی وجود دارد را تشخیص دهد.
  • آزمایش های تصویربرداری. پزشک ممکن است برای مشاهده تصاویر از ناحیه مورد نظر و درک بیشتر وضعیت، آزمایش های تصویربرداری تجویز کند. آزمایش های تصویربرداری ممکن است شامل اشعه ایکس، CT، MRI و توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) باشد.
  • نمونه برداری (بیوپسی). برای تشخیص قطعی، پزشک نمونه ای از بافت تومور را برداشته و برای آزمایش به آزمایشگاه می فرستد. بسته به شرایط، پزشک ممکن است با استفاده از سوزنی که به پوست می شود و یا در حین عمل، نمونه گیری بافتی را انجام دهد.

در آزمایشگاه، پزشکان متخصص در تجزیه و تحلیل بافتهای بدن (آسیب شناسان) نمونه را بررسی می کنند تا انواع سلولهای درگیر را تعیین کرده و تشخیص دهند که آیا سلولها تهاجمی هستند یا خیر. این اطلاعات به از بین بردن سایر انواع سرطان کمک می کند و به درمان جهت می بخشند.

تعیین نوع بیوپسی مورد نیاز و مشخصات نحوه انجام آن نیاز به برنامه ریزی دقیق توسط تیم پزشکی دارد. پزشکان باید بیوپسی را به روشی انجام دهند که با جراحی در آینده برای برداشتن تومور سرطانی تداخل نداشته باشد. به همین دلیل، قبل از نمونه برداری، از پزشک خود بخواهید با تیمی از متخصصان با تجربه بیشتر در درمان سارکومای بافت نرم مشورت کند.

درمان

درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته معمولاً شامل جراحی برای برداشتن سلولهای سرطانی است. سایر گزینه ها شامل پرتودرمانی و درمان های دارویی (درمان های سیستمیک) مانند شیمی درمانی، تارگت تراپی و ایمونوتراپی است. اینکه کدام یک از روش های درمانی برای شما بهتر است به اندازه و محل سرطان بستگی دارد.

عمل جراحي

در صورت امکان، پزشکان سعی می کنند با انجام جراحی، سارکوم را به طور کامل بردارند. هدف، از بین بردن سرطان و حاشیه بافت سالم اطراف آن با حداقل تأثیر ممکن است.

هنگامی که سرطان بر روی بازوها و پاها تأثیر می گذارد، جراحان ترجیح می دهند اندام را حفظ کنند؛ با این حال، در برخی موارد نیز ممکن است لازم باشد که بازو یا پای آسیب دیده را قطع کنند. سایر روش های درمانی، مانند پرتودرمانی و شیمی درمانی، ممکن است قبل از جراحی برای کوچک شدن تومور سرطانی تجویز شود تا بدون قطع اندام آسیب دیده، برداشتن آن آسان‌تر شود.

پرتو درمانی

در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. پرتودرمانی می تواند به صورت زیر انجام شود:

  • تابش پرتوی خارجی. این نوع تابش با استفاده از ماشینی انجام می شود که وقتی روی میز دراز می کشید، به دور شما حرکت می کند. دستگاه، اشعه را به نقاط مورد نظر بدن شما می تاباند.

ممکن است از پرتودرمانی قبل از جراحی برای کوچک شدن سارکوم و آسان تر شدن برداشتن آن شود. همچنین ممکن است بعد از جراحی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده نیز مورد استفاده قرار گیرد.

  • پرتودرمانی حین جراحی (IORT). IORT در حین جراحی درست پس از برداشتن تومور سرطانی مورد استفاده قرار می گیرد. این اشعه به ناحیه اطراف تومور تابیده می شود. اگر سرطان در منطقه ای قرار داشته باشد که برداشتن کامل آن در حین جراحی دشوار باشد، انجام IORT توصیه می شود.

شیمی درمانی

شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. این درمان می تواند توسط قرص یا از طریق ورید (به صورت داخل وریدی) یا هر دو انجام شود.

شیمی درمانی معمولاً برای درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته که پس از درمان اولیه برمی گردد یا به مناطق دیگر بدن گسترش می یابد، استفاده می شود.

گاهی اوقات از شیمی درمانی قبل از جراحی برای کوچک کردن سرطان استفاده می شود تا برداشتن آن در حین عمل آسان تر شود.

شیمی درمانی ممکن است با پرتودرمانی نیز ترکیب شود.

درمان دارویی هدفمند

تارگت تراپی های دارویی، روی ناهنجاری های خاص موجود در سلول های سرطانی متمرکز هستند. با مسدود کردن این ناهنجاری ها، تارگت تراپی های دارویی می توانند باعث از بین رفتن سلول های سرطانی شوند.

برای سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته، تارگت تراپی دارویی ممکن است با شیمی درمانی ترکیب شود.

برخی از روش های تارگت تراپی فقط در افرادی که سلول های سرطانی آنها دارای جهش های ژنتیکی خاصی هستند موثر است. سلول های سرطانی شما ممکن است در آزمایشگاه مورد آزمایش قرار بگیرند تا بررسی شوند که آیا این دارو ها تاثیرگذار خواهند بود یا نه.

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی از سیستم ایمنی بدن برای مقابله با سرطان استفاده می کند. ممکن است سیستم ایمنی بدن از حمله به تومور سرطانی خودداری کند زیرا سلول های سرطانی پروتئین هایی تولید می کنند که به آنها کمک می کند تا پنهان شوند. ایمونوتراپی باعث ایجاد تداخل در این روند می شود.

ایمونوتراپی عموماً مختص افراد مبتلا به سرطان از نوع پیشرفته است.

درمان جایگزین

هیچ درمان جایگزین موثری در درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته، معرفی نشده است. اما برخی از درمان های مکمل و جایگزین ممکن است علائمی را که به دلیل سرطان یا درمان سرطان ایجاد می شود را تسکین دهند.

درمان های جایگزین که می توانند به تسکین این علائم کمک کنند عبارتند از:

  • طب سوزنی
  • ورزش
  • ماساژ
  • مراقبه
  • موزیک درمانی
  • تمرینات آرامش بخش

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

تشخیص سرطانی مانند سارکوم پلومورفیک تمایز نیافته می تواند هولناک باشد؛ اما با گذشت زمان راه های مقابله با آشفتگی و عدم قطعیت سرطان را پیدا خواهید کرد. تا آن زمان، ممکن است موارد زیر به شما کمک کنند:

  • در مورد سارکوما به اندازه کافی اطلاعات کسب کنید تا در مورد درمان(مراقبت) خود تصمیم بگیرید. از پزشک در مورد سارکوم خود، از جمله گزینه های درمانی و در صورت تمایل، پیش آگاهی خود بپرسید. همانطور که درباره سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته بیشتر می آموزید، ممکن است در تصمیم گیری در مورد درمان اطمینان بیشتری کسب کنید.
  • رابطه خود را با دوستان و خانواده خود حفظ کنید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک به شما کمک می کند تا با پیامدهای تشخیص و درمان خود کنار بیایید. دوستان و خانواده می توانند پشتیبانی عملی مورد نیاز شما را فراهم کنند، از جمله کمک به مراقبت از خانه در صورت بستری بودن در بیمارستان؛ همچنین هنگامی که احساس درگیری با سرطان می کنید می توانند از شما حمایت عاطفی کنند.
  • کسی را پیدا کنید که با او صحبت کنید. شنونده خوبی پیدا کنید که مایل باشد به صحبت های شما درباره امیدها و ترس های شما گوش دهد. این شخص ممکن است یکی از دوستان یا اعضای خانواده باشد. نگرانی و درک یک مشاور، مددکار اجتماعی پزشکی، روحانی یا گروه پشتیبانی سرطان نیز می تواند مفید باشد.

از پزشک خود در مورد گروه های پشتیبانی منطقه خود سوال کرده یا دفترچه تلفن، کتابخانه یا یک سازمان سرطان مانند موسسه ملی سرطان یا انجمن سرطان آمریکا را بررسی کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر از نظر پزشک، شما مشکوک به ابتلا به سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته باشید، احتمالاً به یک پزشک متخصص سرطان (متخصص انکولوژیک) متخصص در سارکوم معرفی خواهید شد. سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته، بیماری نادری است و اغلب نیاز به درمان پیچیده ای دارد. بهتر است توسط کسی که تجربه قابل توجهی در این زمینه دارد، که اغلب به معنی یک مرکز سرطان آکادمیک یا چند تخصصی است، تحت درمان قرار بگیرید.

از آنجا که جلسات ملاقات با پزشک می توانند کوتاه باشند و غالباً اطلاعات زیادی برای بحث وجود دارد، خوب است که از قبل برای این ملاقات آمادگی کسب کنید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما درمورد آمادگی پیش از ملاقات ذکر شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

  • علائمی که مشاهده می کنید را یادداشت کنید، از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل مراجعه شما به پزشک ندارند.
  • لیستی از تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.
  • از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که همراه با شما بیاید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که هنگام معاینه به شما ارائه می شود دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده اید به خاطر بسپارد.
  • سوالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.

وقت ملاقات شما با پزشک محدود است، بنابراین تهیه لیستی از سوالات می تواند به شما کمک کند تا از زمان معاینه خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت اتمام زمان، سوالات خود را از مهمترین تا کم اهمیت ترین لیست کنید. برخی از سوالات اساسی که باید برای سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته، از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • آیا من سرطان دارم؟
  • آیا علل احتمالی دیگری برای علائم من وجود دارد؟
  • برای تأیید تشخیص به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارم؟ آیا این آزمایش ها به آمادگی خاصی نیاز دارند؟
  • سارکوم من در چه مرحله ای است؟
  • چه روش های درمانی برای سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته وجود دارد و کدام یک را توصیه می کنید؟
  • آیا می توان سارکوم را برداشت؟
  • چه نوع عوارض جانبی در نتیجه درمان ممکن است بروز پیدا کند؟
  • آیا گزینه دیگری برای روش درمانی ای که شما پیشنهاد می دهید وجود دارد؟
  • من عارضه های دیگری دارم. چگونه می توانم درمان این عارضه ها را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • آیا محدودیتی در رژیم غذایی یا فعالیت وجود دارد که لازم باشد آنها را رعایت کنم؟
  • پیش آگاهی من چیست؟
  • آیا بروشور یا مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
  • آیا باید درمان های اضافی مانند پرتودرمانی را قبل یا بعد از عمل انجام دهم؟
  • آیا جراحی که به شما معرفی شده است در این نوع خاص از عمل سرطان تجربه کافی دارد؟

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً از شما سوالاتی خواهد پرسید. برای پاسخ دهی به آنها آماده باشید تا زمان بیشتری برای پرداختن به نکات دیگر داشته باشید. پزشک ممکن است از شما در مورد موارد زیر سوال بپرسد:

  • چه زمانی متوجه علائم و نشانه های خود شدید؟
  • آیا درد دارید؟
  • در صورت وجود، چه چیزی باعث بهبود این علائم می شود؟
  • در صورت وجود، چه چیزی باعث تشدید این علائم می شود؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از پرسیدن سوالات دیگر تردید نکنید.