سارکوم یووینگ Ewing sarcoma

نگاه کلی

سارکوم یوئینگ نوعی سرطان نادر است که در استخوان ها یا در بافت نرم اطراف استخوان ها رخ می دهد.

سارکوم یوئینگ غالباً از استخوان های پا و لگن شروع می شود، اما ممکن است در هر استخوانی نیز رخ دهد. همچنین این سرطان به ندرت، در بافت های نرم قفسه سینه، شکم، اندام ها یا مکان های دیگر شروع می شود.

سارکوم یوئینگ بیشتر در کودکان و نوجوانان دیده می شود، اما ممکن است در هر سنی نیز رخ دهد.

پیشرفت های عمده در درمان سارکوم یووینگ به بهبود چشم انداز افراد مبتلا به این سرطان کمک کرده است. پس از اتمام درمان، نظارت باید به صورت مادام العمر ادامه پیدا کند زیرا باید مراقب تأثیرات دیررس احتمالی شیمی درمانی و پرتودرمانی باشید.

علائم

علائم و نشانه های سارکوم یووینگ عبارتند از:

  • درد، تورم یا حساسیت به لمس در نزدیکی ناحیه تومور
  • درد استخوان
  • خستگی
  • تب بدون علت مشخص
  • کاهش وزن ناخواسته

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

درصورت مشاهده علائم نگران کننده، به پزشک مراجعه کنید.

علل بیماری

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد سارکوم یووینگ می شوند.

پزشکان می دانند این سرطان از زمانی شروع می شود که تغییراتی در DNA سلول ایجاد شود. DNA سلول حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول می گوید چه کاری باید انجام دهد. این تغییرات به سلول می گوید که به سرعت تکثیر یافته و درنتیجه توده ای از سلول های غیرطبیعی (تومور) ایجاد می کند. سلول ها می توانند به بافت های سالم اطراف حمله کرده و باعث از بین رفتن آنها شوند. با گذشت زمان، سلول های سرطانی می توانند جدا شده و به سایر قسمت های بدن مانند ریه ها و استخوان ها گسترش یابند (متاستاز دهند).

 در سارکوم یوئینگ، تغییرات DNA اغلب روی ژنی به نام EWSR1 تأثیر می گذارد. اگر پزشک تشخیص دهد که مشکوک به ابتلا به سارکوم یوئینگ هستید، سلول های سرطانی را از نظر سلامت این ژن مورد بررسی قرار می دهند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عوامل خطر ساز سارکوم یووینگ عبارتند از:

  • سن. سارکوم یوئینگ در هر سنی ممکن است رخ دهد، اما بیشتر در کودکان و نوجوانان مشاهده می شود.
  • نژاد. سارکوم یوئینگ بیشتر در نژاد اروپایی دیده می شود و در افراد از نژاد آفریقایی و آسیای شرقی بسیار کمتر دیده می شود.

عوارض بیماری

از عوارض سارکوم یوئینگ و درمان آن می توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • سرطانی که گسترش می یابد (متاستاز می کند). سارکوم یوئینگ می تواند از همان جایی که شروع شده به مناطق دیگر گسترش یابد و درمان و بهبودی را با مشکل مواجه کند. سارکوم یوئینگ اغلب به ریه ها و سایر استخوان ها سرایت می کند.
  • عوارض جانبی درمان طولانی مدت. درمان های تهاجمی مورد نیاز برای کنترل سارکوم یووینگ می تواند عوارض جانبی قابل توجهی در کوتاه مدت و بلند مدت ایجاد کند. تیم مراقبت های بهداشتی می توانند در مدیریت عوارضی که در حین درمان اتفاق می افتد کمک کنند و لیستی از عوارض جانبی که ممکن است در طی سالهای پس از درمان مشاهده کنید را، در اختیار شما قرار دهند.

تشخیص

تشخیص سارکوم یووینگ معمولاً با معاینه بدنی شروع می شود تا علائم شما یا فرزندتان را بررسی کنند. بر اساس این یافته ها ممکن است آزمایش ها و روش های دیگری نیز توصیه شود.

تصویربرداری

آزمایش های تصویربرداری به پزشک کمک می کند تا علائم استخوانی را بررسی کند، و در صورت گسترش سرطان آن را تشخیص دهد.

آزمایش های تصویربرداری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • اسکن ساده
  • توموگرافی رایانه ای (CT- سی تی اسکن)
  • تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI - ام آر آی)
  • توموگرافی انتشار پوزیترون (PET - پِت)
  • اسکن استخوان

نمونه برداری (بیوپسی)

از روش بیوپسی برای جمع آوری نمونه ای از سلول های مشکوک برای بررسی های آزمایشگاهی استفاده می شود. آزمایش ها می تواند سرطانی بودن سلول ها و نوع سرطان را نشان دهد.

انواع روش های بیوپسی که برای تشخیص سارکوم یوئینگ استفاده می شود عبارتند از:

  • نمونه برداری با استفاده از سوزن. پزشک یک سوزن نازک را از طریق پوست وارد و آن را به داخل تومور هدایت می کند. از سوزن برای برداشتن تکه های کوچکی از بافت تومور استفاده می شود.
  • نمونه برداری با روش جراحی. پزشک از طریق پوست یک برش ایجاد می کند و کل تومور (بیوپسی خارج شده) یا بخشی از تومور (نمونه برداری برشی) را برمی دارد.

تعیین نوع بیوپسی مورد نیاز و مشخصات نحوه انجام آن نیاز به برنامه ریزی دقیق توسط تیم پزشکی دارد. پزشکان باید نمونه برداری را به روشی انجام دهند که با جراحی در آینده برای برداشتن سرطان تداخل نداشته باشد. به همین دلیل، قبل از نمونه برداری، از پزشک خود بخواهید تا با تیمی از متخصصان با تجربه بیشتر در درمان سارکوم یوئینگ مشورت کند.

آزمایش سلول های سرطانی برای بررسی جهش های ژنی

نمونه ای از سلول های سرطانی شما در آزمایشگاه مورد بررسی قرار می گیرند تا مشخص شود که تغییرات DNA در این سلول ها وجود دارد. سلولهای سارکوم یوئینگ معمولاً تغییراتی در ژن EWSR1 دارند. غالباً ژن EWSR1 با ژن دیگری به نام FLI1 در هم می آمیزد و ژن جدیدی به نام EWS-FLI1 ایجاد می شود. آزمایش سلول های سرطانی برای این تغییرات ژنی می تواند به تأیید تشخیص کمک کند و اطلاعاتی درمورد گسترش بیماری به پزشک دهد.

درمان

درمان سارکوم یوئینگ معمولاً با شیمی درمانی آغاز می شود. سپس ممکن است از جراحی برای از بین بردن سرطان استفاده شود. سایر روش های درمانی، از جمله پرتودرمانی، ممکن است در شرایط خاص نیز استفاده شود.

شیمی درمانی

در شیمی درمانی از داروهای قدرتمندی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. در روش شیمی درمانی معمولاً دو یا چند دارو وجود دارد که می تواند به صورت داخل وریدی (IV)، به صورت قرص یا به هردو روش مصرف شود.

درمان سارکوم یوئینگ معمولاً با شیمی درمانی آغاز می شود. این داروها ممکن است تومور را کوچک کرده و برداشتن سرطان را با جراحی یا هدف گذاری با پرتودرمانی راحت کنند.

پس از جراحی یا پرتودرمانی، ممکن است درمان های شیمی درمانی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده ادامه یابد.

برای سرطان پیشرفته که به مناطق دیگر بدن گسترش یافته است، شیمی درمانی ممکن است به تسکین درد و کند کردن روند رشد سرطان کمک کند.

عمل جراحی

هدف از عمل جراحی حذف کلیه سلول های سرطانی است. اما پیش از برنامه ریزی برای انجام جراحی این نکته در نظر گرفته می شود که این عمل چگونه بر توانایی فرد برای ادامه زندگی روزمره تأثیر می گذارد.

جراحی برای سارکوم یوئینگ ممکن است شامل برداشتن قسمت کوچکی از استخوان یا برداشتن اندام کامل باشد. اینکه جراحان بتوانند بدون برداشتن کل اندام، همه سرطان را از بین ببرند به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله اندازه و محل تومور و اینکه بعد از شیمی درمانی کوچک می شود یا خیر.

رادیوتراپی (پرتو درمانی)

در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود.

در طی پرتودرمانی، وقتی شما روی میز مخصوص دراز می کشید، پرتو های انرژی از دستگاهی که به دور شما حرکت می کند به شما تابیده می شود. این پرتوها به منظور کاهش خطر آسیب به سلولهای سالم اطراف، با دقت به ناحیه سارکوم یوئینگ تابیده می شوند.

از پرتودرمانی ممکن است پس از جراحی برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده استفاده شود.همچنین می توان از پرتو درمانی در شرایطی که سارکوم یوئینگ در قسمتی از بدن که جراحی در آن امکان پذیر نیست یا انجام آن منجر به نتایج غیر قابل قبولی (مانند اختلال در عملکرد روده یا مثانه) می شود، به جای جراحی استفاده کرد.

برای سارکومای یووینگ پیشرفته، انجام پرتودرمانی می تواند باعث کاهش رشد سرطان شود و به تسکین درد کمک کند.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

تشخیص سارکوم یووینگ می تواند هولناک باشد - به ویژه برای خانواده یک کودک. با گذشت زمان روش هایی برای کنار آمدن با آشفتگی و عدم قطعیت سرطان پیدا خواهید کرد. تا آن زمان، انجام موارد زیر می تواند به شما کمک کند:

  • برای اطلاع از نحوه مراقبت و تصمیم گیری برای درمان این سرطان، به اندازه کافی درباره آن بیاموزید. از پزشک خود در مورد سارکوم یوئینگ، از جمله گزینه های درمانی، سوال کنید. با کسب اطلاعات بیشتر، می توانید مطمئن تر درباره گزینه های درمانی تصمیم گیری کنید. اگر کودک شما سرطان دارد، از تیم مراقبت های بهداشتی راهنمایی بخواهید تا این اطلاعات را به روشی محتاطانه و متناسب با سن او، بیان کنند.
  • رابطه خود را با دوستان و خانواده خود حفظ کنید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک به شما کمک می کند تا با پیامدهای تشخیص و درمان خود کنار بیایید. دوستان و خانواده می توانند پشتیبانی عملی مورد نیاز شما را فراهم کنند، از جمله کمک به مراقبت از خانه در صورت بستری بودن در بیمارستان؛ همچنین هنگامی که احساس درگیری با سرطان می کنید می توانند از شما حمایت عاطفی کنند.
  • در مورد مراقبت های بهداشت روانی بپرسید. نگرانی و درک یک مشاور، مددکار اجتماعی پزشکی، روانشناس یا سایر متخصصان بهداشت روان نیز می تواند به شما کمک کند. اگر کودک شما مبتلا به سرطان است، از تیم مراقبت های بهداشتی خود در مورد ارائه حمایت عاطفی و اجتماعی و گزینه های پشتیبانی حرفه ای بهداشت روان راهنمایی بخواهید. همچنین می توانید به صورت آنلاین از طریق سازمان های سرطان، مانند انجمن سرطان آمریکا، لیست خدمات پشتیبانی را بررسی کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

در صورت مشاهده علائم نگران کننده به پزشک یا در صورت مشاهده این علائم در فرزند خود به پزشک اطفال مراجعه کنید.

اگر پزشک تشخیص دهد که مشکوک به سارکوم یوئینگ هستید، شما را به یک متخصص با تجربه معرفی می کند.

سارکوم یوئینگ معمولاً باید توسط تیمی از متخصصان درمان شود، که می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • جراحان ارتوپدی متخصص در کار بر روی سرطان هایی که بر استخوان ها تأثیر می گذارند (متخصصان ارتوپدی)
  • سایر جراحان، بسته به محل تومور و سن بیمار (به عنوان مثال، جراحان قفسه سینه یا جراحان کودکان)
  • پزشکان متخصص در درمان سرطان با شیمی درمانی یا سایر داروهای سیستمیک (انکولوژیست های پزشکی یا آنکولوژیست های کودکان)
  • پزشکانی که از پرتودرمانی برای درمان سرطان استفاده می کنند (انکولوژیست های پرتوی)
  • پزشکانی که بافت را برای تشخیص نوع خاص سرطان بررسی می کنند (آسیب شناسان)
  • متخصصان توانبخشی که می توانند در بهبودی بعد از جراحی کمک کنند

آنچه می توانید انجام دهید

قبل از ملاقات با پزشک، لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:

  • علائم و نشانه ها، از جمله علائمی که با دلیل ملاقات با پزشک ارتباطی ندارند
  • هر دارویی که مصرف می کنید، از جمله ویتامین ها، گیاهان دارویی و داروهای با نسخه و بدون نسخه و مقدار مصرف آنها
  • اطلاعات شخصی مهم، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر در زندگی

همچنین:

  • اسکن یا رادیوگرافی را که قبلا انجام داده اید (هم تصاویر و هم گزارش ها) و سایر پرونده های پزشکی مربوط به این عارضه را به همراه داشته باشید
  • همراه با یکی از اقوام یا دوستان خود به پزشک مراجعه کنید. آنها می توانند در به خاطر سپردن اطلاعات به شما کمک کنند.
  • لیستی از سوالات را تهیه کنید تا از دکتر بخواهید از این وقت ملاقات به خوبی استفاده کند.

موارد زیر می تواند سوالاتی باشد که باید از پزشک بپرسید:

  • این چه نوع سرطانی است؟
  • آیا سرطان گسترش یافته است؟
  • آیا آزمایش های بیشتری لازم است؟
  • گزینه های درمانی چیست؟
  • احتمال اینکه این سرطان درمان شود چقدر است؟
  • عوارض و خطرات هر گزینه درمانی چیست؟
  • آیا این درمان توانایی فرزندآوری را تحت تأثیر قرار می دهد؟ در این صورت، آیا شما ارزیابی ها و خدمات حفظ باروری را ارائه می دهید؟
  • آیا بروشور یا مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک شما احتمالاً سوال هایی از شما خواهد پرسید. آمادگی برای پاسخ دادن به آنها از قبل می تواند باعث استفاده بهتر از زمان ملاقات شود. سوالاتی که پزشک ممکن است از شما بپرسد شامل موارد زیر است:

  • علائم و نشانه های نگران کننده شما چیست؟
  • چه زمانی برای اولین بار این علائم را مشاهده کردید؟
  • این علائم به طور مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
  • شدت علائم چقدر است؟
  • چیزی وجود دارد که باعث بهبود علائم شده باشد؟ در صورت وجود آن چیست؟
  • چیزی وجود دارد که باعث تشدید علائم شده باشد؟ در صورت وجود آن چیست؟