سرطان سلول های مرکل Merkel cell carcinoma

نگاه کلی

سرطان سلول مرکل یک سرطان پوستی نادر است که معمولاً به صورت گره گوشتی با رنگ مایل به قرمز در صورت، سر یا گردن فرد ظاهر می شود. به کارسینومای سلول مرکل، کارسینوم نورواندوکرین پوست نیز گفته می شود.

سرطان سلول مرکل اغلب در افراد مسن بروز پیدا کرده و نتیجه قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب یا ضعیف بودن سیستم ایمنی بدن فرد است. سرطان سلول های مرکل تمایل به رشد سریع داشته و به سرعت در قسمت های دیگر بدن گسترش می یابد. گزینه های درمانی سرطان مرکل سل اغلب بستگی به این دارد که سرطان علاوه بر پوست کدام قسمت ها را درگیر کرده باشد.

علائم

اولین علامت ابتلا به سرطان مرکل سل بروز تومور بدون درد و در حال رشد بر روی پوست فرد خواهد بود. این تومور یا گره امکان دارد به رنگ پوست بوده یا رنگ مایل به قرمز، آبی یا بنفش داشته باشد، همچنین می تواند هر قسمتی از پوست را درگیر کند. در بعضی از موارد قسمت درگیر شده ممکن است اصلاً در معرض آفتاب قرار نداشته باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر متوجه بروز خال، برآمدگی یا توده گوشتی بر روی پوست شده اید که اندازه، شکل یا رنگ آن به سرعت در حال تغییر یا رشد است یا اینکه با کوچک ترین ضربه ای ناشی از شستن یا اصلاح کردن پوست به خونریزی می افتد، بهتر است برای تشخیص و درمان به پزشک متخصص مراجعه کنید.

علل بیماری

هنوز مشخص نیست که چه عواملی باعث سرطان مرکل سل کارسینوما می شوند اما چیزی که مشخص است این است که سرطان مرکل سل کارسینوما در ابتدا سلول های مرکل که در بیرونی ترین لایه پوست (اپیدرم(  یافت می شوند را درگیر می کند. سلول های مرکل به انتهای عصب موجود در پوست متصل بوده و مسئول حس لامسه هستند.

البته محققان اخیراً دریافتند که یک ویروس مشترک در ایجاد بیشتر موارد سرطان سلول مرکل نقش دارد. این ویروس (ویروس پولیوما سلول مرکل) روی پوست فرد زندگی کرده و هیچ علائم و نشانه ای ایجاد نمی کند. اما هنوز مشخص نشده است که چگونه این ویروس باعث بروز سرطان سلول مرکل می شود. با توجه به اینکه این ویروس بسیار شایع است و سرطان سلول مرکل بسیار نادر است، به احتمال زیاد سایر عوامل خطرناک در ایجاد و بروز این سرطان نقش خواهند داشت.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که می توانند خطر ابتلا به این گونه سرطان را افزایش دهد عبارتند از:

قرار گرفتن بیش از حد در معرض نورخورشید. قرار گرفتن در معرض نور ماوراء بنفش، نوری که از خورشید یا اتاق های سولاریوم متساطع می شود، می تواند تا حد زیادی خطر ابتلا به سرطان سلول مرکل را افزایش دهد. اکثر مرکل سل کارسینوماها بر روی سطوح پوستی که بیش از دیگر قسمت ها در معرض آفتاب قرار داشته، به وجود می آید.

ضعف سیستم ایمنی. افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند، مانند افرادی که به عفونت  HIV مبتلا هستند، افرادی که از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده کرده یا کسانی که مبتلا به لوسمی مزمن هستند، بیش از دیگران در معرض ابتلا به سرطان مرکل سل کارسینوما قرار خواهند داشت.

سابقه سرطان های دیگر پوستی. سرطان مرکل سل کارسینوما با پیشرفت سرطان های دیگر پوست مانند سلول پایه ای یا سرطان سلول سنگفرشی همراه خواهد بود.

سن بالا. بالا بودن سن فرد خطر ابتلا به سرطان مرکل سل کارسینوما را افزایش خواهد داد. این سرطان بیشتر در افراد با سن بالاتر از 50 سال دیده می شود با این حال می تواند برای هر فرد در هر سنی اتفاق افتاده و ابتلا به آن مختص سن خاصی نیست.

رنگ پوست روشن. سرطان مرکل سل کارسینوما معمولاً در افرادی که پوست روشن دارند ایجاد می شود.

در نتیجه افراد دارای پوست سفید بیش از افراد سیاه پوست در معرض ابتلا به این نوع سرطان هستند.

عوارض بیماری

این بیماری سرطانی است که می تواند دیگر قسمت های بدن را درگیر کند.

حتی با وجود درمان، سرطان مرکل سل کارسینوما معمولاً از پوست فراتر رفته (متاستاز) و قسمت های دیگر بدن فرد را نیز درگیر خواهد کرد.

در ابتدا سرطان مرکل سل کارسینوما تمایل دارد تا به غدد لنفاوی مجاور رفته و علاوه بر پوست این قسمت ها را نیز درگیر کند. در مرحله بعدی نیز سرطان امکان دارد مغز، استخوان ها، کبد یا حتی سیستم تنفسی فرد را درگیر کرده و عملکرد طبیعی آن ها را با اختلال مواجه کند. بدون شک درمان سرطانی که به دیگر قسمت های بدن کشیده شده (متاستاز) کرده بسیار دشوارتر بوده و حتی ممکن است کشنده باشد.

پیشگیری از بروز بیماری

در حالی که قرار گرفتن در معرض تابش نور خورشید و تأثیر آن در بروز سرطان مرکل سل کارسینوما هنوز تأیید نشده است، با این حال اشعه ماوراء بنفش یک عامل خطرناک برای ابتلا به این سرطان به حساب می آید. در نتیجه کاهش قرار گرفتن در معرض آفتاب می تواند خطر ابتلا به سرطان پوست را کاهش دهد.

بهتر است برای پیشگیری از ابتلا به مرکل سل کارسینوما موارد زیر را رعایت کنید:

  • در معرض نور شدید خورشید قرار نگیرید.
  • حتی الامکان از قرار گرفتن در معرض آفتاب شدید، به خصوص از ساعت 10 صبح تا ساعت 4 بعد از ظهر بپرهیزید.
  • سعی کنید کارهای روزانه خود را به ساعات اولیه صبح یا بعد از ظهر که نور آفتاب ملایم تر است، موکول کنید.
  • از پوست و چشم خود محافظت کنید.در زمان خروج از منزل از کلاه لبه دار، لباس آستین دار و عینک آفتابی برای محافظت در برابر اشعه ماوراء بنفش (UV) استفاده کنید.
  • از ضد آفتاب استفاده کنید. بهتر است به صورت منظم از ضد آفتاب با SPF بالا، حداقل 30 استفاده کرده و حتی در روزهای ابری و برفی نیز این کار را انجام دهید. همچنین برای محافظت بیشتر از پوست، بهتر است هر دو ساعت ضد آفتاب خود را تمدید کنید.
  • مراقب تغییرات پوستی باشید. اگر متوجه وجود خال، برآمدگی یا توده گوشتی بر روی پوست خود شده اید که  اندازه، شکل یا رنگ آن به سرعت تغییر می کند، حتماً با پزشک خود در این رابطه صحبت کنید. البته بیشتر توده های پوستی هرگز به سرطان تبدیل نمی شوند، اما به خاطر داشته باشید که تشخیص به موقع و زود هنگام سرطان های پوستی، احتمال درمان و بهبودی آن را تا حد قابل توجهی افزایش خواهد داد.

تشخیص

آزمایش ها و روش های مورد استفاده در تشخیص سرطان سلول مرکل عبارتند از:

  • معاینه. پزشک برای تشخیص خال های غیر طبیعی، کک و مک و لکه های رنگی پوست فرد را به دقت معاینه خواهد کرد.
  • نمونه برداری از پوست مشکوک. طی روشی به نام بیوپسی پوست، پزشک تومور یا بخشی از تومور را به عنوان نمونه برداشته و برای بررسی های بیشتر و تشخیص دقیق سرطان به آزمایشگاه ارسال خواهد کرد.
  • معمولاً پزشک برای تعیین میزان گسترش سرطان انجام آزمایش های زیر را توصیه می کند:
  • نمونه برداری از گره لنفاوی نگهبان (سنتینل). بیوپسی از گره لنفاوی نگهبان یک روش برای تشخیص گسترش سرطان به غدد لنفاوی فرد می باشد. این روش به صورت تزریق ماده ای رنگی در نزدیکی بافت سرطانی است، پس از آن رنگ از طریق سیستم لنفاوی به غدد لنفاوی جریان یافته و می توان گره لنفاوی نگهبان را شناسایی کرد؛ اولین گره لنفاوی که رنگ را دریافت می کند، گره سنتینل یا نگهبان نامیده می شود. پزشک این گره لنفی را خارج کرده و برای بررسی وجود سلول های سرطانی، آن را زیر میکروسکوپ بررسی می کند.
  • تصویر برداری. ممکن است پزشک برای تشخیص میزان پیشرفت این سرطان عکس برداری از قفسه سینه و سی تی اسکن قفسه سینه و شکم را توصیه کند. این تصاویر تا حد زیادی به تعیین میزان گسترش سرطان مرکل سل کارسینوما کمک خواهد کرد. همچنین ممکن است پزشک تصویربرداری های دیگری همچون اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون(PET)  یا اسکن اکتروتید را نیز برای فرد تجویز کند.آزمایشی که با تزریق ردیاب رادیواکتیو میزان شیوع سلول های سرطانی مورد بررسی قرار می دهد.

درمان

درمان های سرطان سلول مرکل می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • عمل جراحي. در حین این عمل، پزشک تومور را به همراه کمی از بافت سالم اطراف تومور بر می دارد. اگر شواهدی وجود داشته باشد که نشان دهد سرطان به غدد لنفاوی سرایت کرده، در حین این عمل گره های لنفاوی نیز از بدن خارج خواهند شد. در اغلب موارد جراح از چاقوی جراحی برای بریدن و خارج کردن سلول های سرطانی استفاده خواهد کرد.
  • جراحی موس (اکسزیون موضعی ماژور). جراح از این گونه جراحی برای درمان بیماری مرکل سل کارسینوما استفاده می کند.در طی این عمل جراحی، لایه های نازکی از بافت به صورت لایه لایه برداشته شده و با استفاده از میکروسکوپ مورد تجزیه و تحلیل قرار خواهد گرفت. در صورت یافتن سلول های سرطانی در لایه برداشته شده، عمل جراحی و لایه برداری از پوست ادامه پیدا خواهد کرد، این روند تا جایی ادامه پیدا می کند که دیگر هیچ سلول سرطانی در داخل بافت برداشته شده مشاهده نشود. در حین انجام این عمل جراحی بافت سالم کمتری برداشته شده و در نتیجه میزان اسکار تا حد قابل توجهی کاهش خواهد یافت.
  • رادیوتراپی (پرتو درمانی). پرتودرمانی شامل تابش پرتوهای پر انرژی اشعه X و یا پروتون به سلول های سرطانی است.در طول درمان با اشعه، فرد روی یک میز قرار گرفته و یک ماشین بزرگ در اطراف فرد حرکت خواهد کرد تا اشعه به سمت نقاط خاصی (از پیش مشخص شده) از بدن تابانده شود. پرتودرمانی گاهاً پس از عمل جراحی و خارج کردن تومور سرطانی انجام خواهد شد تا در صورتی که سلول سرطانی باقی مانده باشد، کاملاً از بین رفته و فرد کاملاً بهبود یابد. همچنین پرتو درمانی می تواند به عنوان تنها درمان در افرادی که تصمیم به انجام عمل جراحی ندارند، استفاده شود. علاوه بر این می توان از پرتو درمانی فقط برای درمان قسمت هایی که سرطان در آن ها پیشرفت کرده مورد استفاده قرار گیرد.
  • ایمونوتراپی. در ایمونوتراپی از داروهایی برای کمک به سیستم ایمنی در مقابله با سرطان استفاده می شود. همچنین برای درمان سرطانی که قسمت های دیگر بدن به غیر از پوست را درگیر کرده کاربرد دارد.
  • شیمی درمانی. در شیمی درمانی از داروهایی برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده خواهد شد.داروهای شیمی درمانی می توانند به صورت تزریقی، قرص یا هر دو به صورت همزمان تجویز شوند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر خال، برآمدگی یا توده ای روی سطح پوست تان به وجود آمده که شما را نگران کرده بهتر است برای تشخیص و درمان به پزشک مراجعه کنید. اگر پزشک به بروز سرطان پوستی مشکوک شده باشد، شما را به پزشک متخصص پوست ارجاع خواهد داد. از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. بهتر است برای آمادگی بیشتر موارد زیر را یاداشت کنید.

  • لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید.
  • اطلاعات مهم شخصی مانند استرس ها و تغییرات اخیر زندگی تان را یادداشت کنید.
  • لیستی از تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را بنویسید.
  • دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.

آنچه می توانید انجام دهید

می توانید از سؤالات زیر در مورد سرطان مرکل سل کارسینوما استفاده کنید:

  • گزینه های درمان پیش رو چه مواردی هستند؟
  • پاسخ به درمان را چگونه بررسی خواهید کرد؟
  • چه عاملی باعث ایجاد علائم این بیماری می شود؟
  • در صورت عود علائم یا بازگشت آن ها چه آزمایش هایی باید انجام دهم؟
  • چه راه های جایگزینی برای درمانی که شما پیشنهاد می کنید وجود دارد؟
  • چه کارهایی نباید انجام دهم؟
  • آیا باید به یک متخصص مراجعه کنم؟
  • دچار بیماری های دیگری نیز می باشم، چگونه می توانم به بهترین صورت این وضعیت را کنترل کنم؟
  • چه مجله ها و بروشورهایی در دسترس هستند؟ چه سایت هایی را برای کسب اطلاعات بیشتر پیشنهاد می دهید؟

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک معالج احتمالاً در روند معاینه و تشخیص تعدادی سؤال از شخص خواهد پرسید، از جمله:

  • چه زمانی برای اولین بار متوجه علائم خود شدید؟
  • علائم با گذشت زمان تغییر کرده است؟
  • چه چیزی باعث بهبود علائم می شود؟
  • چه چیزی باعث بدتر شدن علائم می شود؟
  • آیا زمان زیادی را در آفتاب می گذرانید یا از مواد برنزه کننده استفاده کرده اید؟
  • آیا دچار اختلال سیستم ایمنی بدن هستید؟ اگر چنین است، چه درمانی را انجام داده اید؟
  • آیا مبتلا به بیماری های دیگری بوده اید یا هستید؟ چه شیوه های درمانی را امتحان کرده اید؟
  • آیا سابقه ابتلا به سایر بیماری های پوستی مانند سرطان پوست یا پسوریازیس را دارید؟