فئوکروموسایتوما Pheochromocytoma

نگاه کلی

فئوکروموسایتوما یک تومور نادر، معمولاً غیر سرطانی (خوش خیم) است که در غده فوق کلیه ایجاد می شود.هر فرد دو غده فوق کلیوی - که در بالای هر کلیه واقع شده است، دارد. معمولاً فئوکروموسایتوما فقط در یک غده فوق کلیوی ایجاد می شود اما تومورها می توانند در هر دو غده ایجاد شوند.

تومور در فرد مبتلا به فئوکروموسایتوما، هورمون هایی را آزاد می کند که موجب افزایش فشار خون، سردرد، تعریق و علائم حمله پانیک خواهند شد. در صورت عدم درمان فئوکروموسایتوما، آسیب شدید یا مرگبار، سایر سیستم های بدن را تهدید خواهد کرد.

بیشتر فئوکروموسایتوماها در افراد بین ۲۰ تا ۵۰ سال ایجاد می شوند اما تومور می تواند در هر سنی رخ دهد. جراحی برای برداشتن فئوکروموسایتوما معمولاً فشار خون را به حالت طبیعی باز خواهد گرداند.

علائم

علائم و نشانه های فئوکروموسایتوما عبارتند از:

  • فشار خون بالا
  • سردرد
  • تعریق شدید
  • ضربان قلب سریع
  • لرزش
  • رنگ پریدگی در صورت
  • تنگی نفس
  • علائم حمله پانیک

علائم و نشانه هایی که شیوع کمتری دارند عبارتند از:

  • اضطراب، بی قراری و عصبانیت
  • یبوست
  • کاهش وزن
  • علائم دوره ای

علائم ذکر شده در بالا ممکن است دائمی باشند و یا گاه گاهی بروز کنند و شدید تر شوند. برخی از فعالیت ها یا عارضه ها مانند موارد زیر، این علائم را تشدید خواهند کرد:

  • فعالیت بدنی
  • اضطراب یا استرس
  • تغییرات در وضعیت بدن
  • زایمان و وضع حمل
  • جراحی و بیهوشی
  • مصرف غذاهای سرشار از تیرامین، ماده ای که فشار خون را تحت تأثیر قرار می دهد، نیز می تواند علائم را تشدید کند. تیرامین در مواد غذایی تخمیر شده، جا افتاده، ترشی انداخته، بیش از حد رسیده یا فاسد، موجود است. این غذاها عبارتند از:
  • برخی از پنیرها
  • برخی از آبجو ها و نوشیدنی های الکلی
  • شکلات
  • گوشت های خشک یا دودی

داروهای خاصی که می توانند علائم را تشدید کنند عبارتند از:

  • بازدارنده های مونوآمین اکسیداز (MAOI) مانند فنلزین (ناردیل)، ترانیل سیپرومین (پارنیت) و ایزوکاربوکسازید (مارپلان)
  • محرک ها مانند آمفتامین یا کوکائین

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگرچه فشار خون بالا یکی از علائم اصلی فئوکروموسایتوما است اما همیشه افرادی که فشار خون بالا دارند تومور غده فوق کلیوی ندارند. در صورت وجود هر یک از عوامل زیر با پزشک خود صحبت کنید:

  • مشکل کنترل فشار خون بالا با درمان فعلی
  • تشدید دوره ای فشار خون
  • داشتن سابقه خانوادگی از فئوکروموسایتوما
  • داشتن سابقه خانوادگی از یک بیماری ژنتیکی مرتبط: نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع ۲ (MEN 2). سندرم فون هیپل لیندو؛ پاراژانگلیومای خانوادگی یا نوروفیبروماتوز ۱ (NF1)

علل بیماری

محققان دقیقاً نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد فئوکروموسایتوما می شود. تومور در سلول های تخصصی به نام سلول های کرومافین، واقع در مرکز غده فوق کلیوی ایجاد می شود. این سلول ها هورمون های خاصی در درجه اول آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) که به کنترل بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می کند، آزاد خواهند کرد.

نقش هورمون ها

آدرنالین و نورآدرنالین، هورمون هایی هستند که در پاسخ به جنگ و گریز‌ ترشح می شوند. این هورمون ها باعث افزایش فشار خون و ضربان قلب نیز می شوند. آنها همچنین سایر سیستم های بدن را قادر می سازند تا سریع تر واکنش نشان دهند. فئوکروموسایتوما باعث ترشح بیشتر این هورمون ها می شود و موجب می شود حتی در زمانی که در موقعیت خطرناکی قرار ندارید نیر ترشح شوند.

تومورهای مرتبط

در حالی که بیشتر سلول های کرومافین در غدد فوق کلیوی قرار دارند اما گروه های کوچکی از این سلول ها در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره پشت شکم و در امتداد ستون فقرات، وجود دارند. تومورهای سلول کرومافین که پاراگانگلیوم نامیده می شوند نیز ممکن است اثرات مشابهی بر بدن داشته باشد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

در افراد مبتلا به برخی از اختلالات ارثی نادر، خطر ایجاد فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم، افزایش خواهد یافت.تومورهای مرتبط با این اختلالات بیشتر سرطانی هستند. این اختلالات ژنتیکی عبارتند از:

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع 2 (MEN 2). نوعی اختلال است که منجر به ایجاد تومور در بیش از یک قسمت از سیستم تولید کننده هورمون (غدد درون ریز) بدن می شود. سایر تومورهای مرتبط با این بیماری می توانند در تیروئید، پاراتیروئید، لب ها، زبان و دستگاه گوارش ظاهر شوند.

سندرم فون هیپل لیندو.این عارضه می تواند منجر به ایجاد تومور در چندین ناحیه از جمله سیستم عصبی مرکزی، سیستم غدد درون ریز، لوزالمعده و کلیه ها شود.

نوروفیبروماتوز ۱ (NF1). این عارضه منجر به ایجاد چندین تومور در پوست (نوروفیبروما)، لکه های پوستی رنگی و تومورهای عصب بینایی خواهد شد.

سندرم های پاراگانگلیومای وراثتی. اختلالات ارثی هستند که منجر به ایجاد فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم می شوند.

عوارض بیماری

فشار خون بالا می تواند به اندام های مختلف مخصوصاً بافت های سیستم قلبی عروقی، مغز و کلیه ها آسیب برساند. این آسیب می تواند باعث ایجاد عارضه هایی خطرناک از جمله موارد زیر شود:

  • بیماری قلبی
  • سکته
  • نارسایی کلیه
  • مشکلات مربوط به اعصاب چشم
  • تومورهای سرطانی

فئوکروموسایتوما به ندرت سرطانی (بدخیم) است و درآن سلول های سرطانی به سایر نواحی بدن گسترش می یابند. سلول های سرطانی ناشی از فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم، اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان ها، کبد یا ریه ها منتقل می شوند.

تشخیص

پزشک ممکن است چندین آزمایش را تجویز کند.

تست های آزمایشگاهی

آزمایش های زیر میزان آدرنالین، نورآدرنالین یا محصولات جانبی آن هورمون ها را در بدن اندازه گیری می کنند:

آزمایش ادرار ۲۴ ساعته. شما در این آزمایش، هر بار در طی یک دوره ۲۴ ساعته ادرار می کنید و سپس یک نمونه ادرار جمع می کنید. در مورد نحوه ذخیره، برچسب زدن و برگرداندن نمونه ها، سوال کنید.

آزمایش خون. پزشک از شما خون می گیرد سپس آن را در آزمایشگاه مورد آزمایش قرار می دهد.

برای هر دو نوع آزمایش، با پزشک خود در مورد آماده سازی های خاص مانند ناشتا بودن یا منع مصرف برخی از داروها، صحبت کنید. بدون دستورالعمل پزشک، مصرف هیچ دارویی را قطع نکنید.

تصویربرداری

اگر نتایج آزمایشگاه وجود فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم را تائید کند، پزشک احتمالاً یک یا چند آزمایش تصویربرداری را برای تعیین تومور احتمالی تجویز خواهد کرد. این آزمایش ها عبارتند از:

سی تی اسکن، یک فناوری ویژه از اشعه ایکس

ام آر آی، که در آن از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق استفاده می شود

اسکن MIBG، یک فناوری اسکن است که می تواند مقادیر کمی از یک ترکیب رادیواکتیو تزریق شده توسط فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم را تشخیص دهد.

Pet اسکن، یک فناوری اسکن است که می تواند ترکیبات رادیواکتیو جذب شده توسط تومور را تشخیص دهد.

مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگر انجام شده است

تومور غده فوق کلیه، ممکن است در طی مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگری انجام شده است، مشخص شود.پرشک در چنین مواردی، آزمایش های اضافه تری را برای تعیین ماهیت تومور تجویز خواهد کرد.

آزمایش ژنتیک

پزشک ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای تعیین ارتباط فئوکروموسایتوما با اختلال ارثی توصیه کند. اطلاعات مربوط به عوامل ژنتیکی احتمالی به دلایل زیر می تواند مهم باشد:

از آنجاییکه برخی از اختلالات ارثی می توانند باعث بروز چندین بیماری شوند، نتایج آزمایش، نیاز به غربالگری برای سایر مشکلات پزشکی را نشان خواهد داد.

از آنجا که برخی از اختلالات به احتمال زیاد عودکننده یا سرطانی هستند، نتایج آزمایش بر تصمیمات درمانی یا برنامه های طولانی مدت برای نظارت بر سلامت فرد، تأثیر خواهد گذاشت.

نتایج حاصل از آزمایش ها نشان می دهد که آیا سایر اعضای خانواده باید از نظر فئوکروموسایتوما یا بیماری های مربوط به آن غربالگری شوند یا خیر.

از پزشک خود در مورد خدمات مشاوره ژنتیکی که می تواند به شما در درک فواید و پیامدهای آزمایش ژنتیک کمک کند، سوال کنید.

درمان

درمان اصلی فئوکروموسایتوما جراحی برای برداشتن تومور است. پزشک احتمالاً پیش از جراحی، داروهای فشار خون خاصی که مانع افزایش هورمون آدرنالین می شود را تجویز خواهد کرد تا خطر ابتلا به فشار خون بالا را در حین جراحی کاهش دهد.

آماده سازی پیش از جراحی

به احتمال زیاد به مدت ۷ تا ۱۰ روز از دو دارو که به کاهش فشار خون قبل از جراحی کمک می کنند، استفاده خواهید کرد. این داروها یا جایگزین سایر داروهای فشار خونی که مصرف می کنید، می شوند و یا به آنها اضافه خواهند شد.

مسدود کننده های آلفا. این دارو، سرخرگ های کوچکتر و سیاهرگ ها را باز و آرام نگه می دارند و باعث بهبود جریان خون و کاهش فشار خون می شوند. مسدود کننده های آلفا شامل فنوکسی بنزامین، دوکسازوسین (کاردورا) و پرازوسین (مینی پرس) هستند. عوارض جانبی آنها شامل ضربان قلب نامظم، سرگیجه، خستگی، مشکلات بینایی، اختلال عملکرد جنسی در مردان و تورم در اندام های حرکتی می باشد.

مسدود کننده های بتا. این داروها باعث می شوند قلب با سرعت آهسته تر و با قدرت کمتری بتپد. همچنین به باز و شل نگه داشتن رگ های خونی نیز کمک خواهد کرد. پزشک در آماده سازی جراحی، احتمالاً چند روز پس از تجویز مسدود کننده آلفا، یک مسدود کننده بتا نیز تجویز خواهد کرد.

مسدود کننده های بتا شامل آتنولول (تنورمین)، متوپرولول (لوپرسور، توپرول-XL) و پروپرانولول (ایندرال، اینوپران XL) هستند. عوارض جانبی احتمالی شامل خستگی، ناراحتی معده، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال، ضربان قلب نامنظم، تنفس دشوار و تورم اندام ها می باشد.

رژیم غذایی با نمک بالا. مسدود کننده های آلفا و بتا رگ های خونی را گشاد می کنند و باعث کاهش مقدار مایعات داخل رگ های خونی می شود. این امر می تواند منجر به کاهش خطرناک فشار خون هنگام ایستادن شود. یک رژیم غذایی با نمک بالا، مایعات بیشتری را به داخل رگ های خونی می کشاند و از ایجاد فشار خون پایین در حین و بعد از جراحی جلوگیری خواهد کرد.

عمل جراحی

جراح در بیشتر موارد، با یک عمل جراحی با حداقل تهاجم، کل غده فوق کلیوی را با یک فئوکروموسایتوما خارج می کند. جراح درون غده فوق کلیه، چند سوراخ کوچک ایجاد می کند و از طریق آن ها، دستگاهی گرز مانند و مجهز به دوربین فیلمبرداری را وارد می کند.

پس از این جراحی، غده فوق کلیه سالم، عملکردهایی را که به طور معمول می بایست توسط دو غده انجام شوند، انجام خواهد داد. فشار خون نیز به حالت طبیعی باز خواهد گشت.

در برخی از موارد مانند زمانی که غده فوق کلیوی دیگر نیز برداشته شده است، پزشک فقط تومور را برداشته و برخی از بافت های سالم اطراف آن را حفظ خواهد کرد.

در صورت سرطانی بودن تومور، تومور و سایر بافت های سرطانی اطراف آن برداشته می شوند. با این وجود حتی اگر همه بافت های سرطانی برداشته نشوند، عمل جراحی ممکن است تولید هورمون را محدود کرده و فشار خون را نیز کنترل کند.

درمان های سرطان

تعداد بسیار کمی از فئوکروموسایتوماها سرطانی هستند. به همین دلیل تحقیق در مورد بهترین روش های درمانی محدود است. درمان های تومورهای سرطانی و سرطانی که در بدن گسترش یافته است و مربوط به فئوکروموسایتوما است، شامل موارد زیر می باشد:

MIBG. این پرتودرمانی ترکیبی از MIBG، یک ترکیب که با نوعی ید رادیواکتیو به تومورهای فوق کلیوی متصل می شود، است. هدف این روش، پرتودرمانی یک ‌ناحیه خاص و از بین بردن سلول های سرطانی آن است.

رادیوتراپی با گیرنده پپتید (PRRT).این روش ترکیبی از دارویی است که سلول های سرطانی را با مقدار کمی ماده رادیواکتیو هدف قرار می دهد و اجازه می دهد که پرتو مستقیماً به سلول های سرطانی، بتابد. یک داروی PRRT به نام لیتیوم Lu 177 دوتتیت (لوتاترا) برای درمان تومورهای عصب اعصاب و غدد داخلی استفاده می شود.

شیمی درمانی.در شیمی درمانی با استفاده از داروهای قدرتمند، سلول های سرطانی را که رشد سریع دارند از بین خواهند برد.

پرتو درمانی. این روش برای درمان علائم تومورهایی که به استخوان گسترش یافته اند مانند درد، استفاده می شود.

درمان های هدفمند سرطان. این داروها مانع عملکرد مولکول های طبیعی که رشد و گسترش سلول های سرطانی را تقویت می کنند، می شوند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

شما احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. سپس ممکن است به پزشک متخصص در زمینه اختلالات هورمونی (متخصص غدد) ارجاع داده شوید.

در اینجا برخی از اطلاعاتی که برای آماده شدن برای ملاقات با پزشک، به شما کمک می کند، آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

هنگام گرفتن وقت حتماً سوال کنید که آیا لازم است که از قبل محدودیت هایی را مانند ناشتا بودن پیش از انجام آزمایش خاصی، رعایت کنید یا خیر.همچنین لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

  • علائمتان از جمله هر گونه تغییر نسبت به حالت طبیعی، از زمان شروع و مدت دوام آنها
  • اطلاعات شخصی اصلی از جمله استرس های عمده، تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانوادگی
  • تمام داروها، ویتامین ها و سایر مکمل هایی که مصرف می کنید همراه با دوزهایشان
  • سوالاتی که می خواهید از پزشک خود بپرسید

در صورت امکان، یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را همراه با خود ببرید تا به شما در به خاطر سپردن اطلاعات دریافتی، کمک کنند.

برای فئوکروموسایتوما، سوالاتی که باید از پزشک پرسیده شود عبارتند از:

  • چه عاملی احتمالاً باعث بروز علائم من شده است؟
  • به غیر از محتمل ترین علت، علل احتمالی دیگر چیست؟
  • به چه آزمایش هایی نیاز دارم؟
  • آیا بیماری من موقتی است یا مزمن؟
  • بهترین درمان چیست؟
  • گزینه های اصلی درمانی که پیشنهاد می کنید چیست؟
  • من به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستم چگونه می توانم آنها را به بهترین شکل با هم مدیریت کنم؟
  • آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
  • آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
  • آیا بروشور یا سایر مطالب چاپ شده ای وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

همچنین در صورت داشتن هرگونه سوال دیگری، در پرسیدن آن تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً چندین سوال از جمله سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:

  • آیا علائمتان مداوم هستند یا گاه به گاه؟
  • فکر می کنید چه مواردی علائمتان را بهبود می بخشند؟
  • فکر می کنید چه مواردی علائمتان را ایجاد یا تشدید می کنند؟
  • آیا مبتلا به بیماری های دیگر تشخیص داده شده اید؟ اگر چنین است، درمان های آنها چه هست؟
  • آیا سابقه خانوادگی از داشتن تومور غده فوق کلیوی یا غدد درون ریز دارید؟