لنفوم سلول های T پوستی Cutaneous T-Cell Lymphomas

نگاه کلی

لنفوم سلول T پوستی (CTCL) نوعی نادر از انواع سرطان است که از سلول های سفید خون به نام سلولهای T( لنفوسیت های T) شروع می شود. این سلول ها در شرایط عادی مسئولیت سیستم ایمنی بدن و مبارزه در برابر میکروب ها و ویروس ها  را به عهده دارند.

در لنفوم سلول T پوستی، سلول هایT دچار ناهنجاری هایی شده که در نتیجه آن به سلول های سالم پوست حمله کرده و به آن ها آسیب خواهد رساند. لنفوم سلول T باعث ایجاد قرمزی در پوست، ضایعات پوستی، برآمدگی، پوسته پوسته شدن لایه روی پوست شده و گاهی اوقات تومورهای پوستی را به وجود می آورد.

چندین نوع لنفوم سلول T پوستی وجود دارد. شایع ترین نوع آن مایکوزیس فونگوئید می باشد. سندرم سزاری نیز به ندرت اتفاق افتاده و باعث قرمزی پوست کل بدن فرد مبتلا خواهد شد. برخی از انواع لنفوم سلولT پوستی مثل میکوزیس فونگوئید به آرامی پیشرفت کرده ولی انواع دیگر آن تهاجمی بوده و به سرعت بخش های مختلف بدن را درگیر خواهد کرد.

تشخیص نوع این بیماری کمک می کند تا پزشک بهترین شیوه درمانی را انتخاب کرده و از آن برای درمان بیماری استفاده کند. لنفوم سلول T  پوستی یکی از چندین نوع لنفومی است که به طور کلی لنفوم غیر هوچکین نامیده می شوند.

علائم

علائم و نشانه های لنفوم سلول T پوستی عبارتند از:

  • لکه های گرد پوستی که برجسته یا پوسته پوسته شده و خارش داشته باشد.
  • تکه های پوستی که رنگ آنها نسبت به پوست اطراف روشن تر است.
  • توده هایی که روی پوست ایجاد می شوند و می توانند باز شوند.
  • بزرگ شدن غدد لنفاوی
  • ریزش مو
  • ضخیم شدن پوست کف دست و کف پا
  • قرمزی پوست در تمام بدن که به شدت با خارش همراه است.

علل بیماری

علت دقیق لنفوم سلول T پوستی هنوز مشخص نمی باشد.

به طور کلی، سرطان هنگامی شروع می شود که سلول ها در داخل DNA خود تغییراتی (جهش) ایجاد می کنند.

 DNA سلول حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول می گوید دقیقا باید چه کاری انجام شود. در نتیجه این جهشDNA به سلولها دستور می دهد تا به سرعت رشد کرده و تکثیر شوند که نهایتاً سلول های غیر طبیعی بسیاری به وجود خواهد آمد.

در لنفوم سلول T پوستی، جهش ها باعث می شوند سلولهای T غیر طبیعی زیادی به پوست حمله کرده و به آن ها آسیب برسانند. سلول های T بخشی از سیستم ایمنی بدن فرد هستند که وظیفه کمک به بدن و حفاظت از سلول ها در برابر میکروب ها را به عهده دارند. البته هنوز علت اصلی این حمله به سلول ها مشخص نبوده و به تحقیقات بیشتری در این زمینه نیاز می باشد.

تشخیص

معاینه بدن. پزشک پوست را از لحاظ وجود لکه های پوستی، پوسته پوسته یا رشد بافت و برآمدگی های پوستی مورد معاینه قرار خواهد داد. همچنین فرد برای بررسی وجود علائم دیگری مانند گره های لنفاوی یا دیگر قسمت های درگیر بدن فرد ، مورد معاینه قرار خواهد گرفت.

آزمایش خون. آزمایش های خون شامل شمارش کامل محتویات و سلول های خون است.این روش می تواند به درک بهتر وضعیت و تشخیص بیماری فرد کمک کند.

در بعضی موارد به خصوص همراه با سندرم سزاری، سلول های سرطانی در داخل خون فرد یافت می شود.

نمونه برداری یا بیوپسی پوست. روشی است که از آن برای بریدن یک قسمت کوچک از پوست (بیوپسی پوست) برای تشخیص لنفوم T پوست استفاده می کنند . پوست ممکن است با یک ابزار دایره ای (بیوپسی پانچ) بریده شود. در رابطه با ضایعات و تومورهای بزرگتر، بیوپسی ممکن است با یک چاقوی کوچک (بیوپسی جراحی) انجام شود. پزشک متخصص در تجزیه و تحلیل خون و بافت ها (آسیب شناس) نمونه های جمع آوری شده را در آزمایشگاه مورد معاینه و بررسی قرار خواهد داد تا وجود سلول های سرطانی را در فرد برسی نماید.

گاهی اوقات بیوپسی های متعدد پوستی برای تأیید تشخیص به دست آمده لازم بوده و نمی توان به یک نمونه برداری اکتفا کرد. البته آزمایش های پیشرفته آزمایشگاهی موجود برای تجزیه و تحلیل بافت ها می تواند سرنخ هایی در رابطه با سرطان ارائه دهد. این سرنخ ها به تشخیص دقیق تر سرطان و انتخاب بهترین شیوه درمانی برای فرد مبتلا کمک زیادی خواهد کرد.

تصویربرداری. اگر این نگرانی وجود داشته باشد که شاید سلولهای سرطانی به دیگر قسمتهای بدن گسترش یافته باشد. پزشک ممکن است انجام تصویربرداری های مانند توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) را توصیه کند.

درمان

روش های درمانی بسیاری برای مبتلایان به لنفوم  سلول T پوستی وجود دارد. اما اینکه کدام روش درمانی برای فرد مبتلا بهتر است به عوامل متعددی بستگی خواهد داشت. به عنوان مثال انتخاب شیوه درمان به میزان پیشروی و میزان درگیری بدن فرد به واسطه این سرطان بستگی خواهد داشت. البته شیوه درمانی انتخابی برای بیماران مبتلا در اکثریت موارد، ترکیبی بوده و برای درمان فرد مبتلا باید از چندین شیوه درمانی به صورت همزمان استفاده کرد.

گزینه های درمانی می تواند شامل موارد زیر باشد:

کرم ها و پمادهای پوستی. داروها می توانند به صورت کرم، ژل و پماد بر روی پوست اعمال شوند. به عنوان مثال کورتیکواستروئیدها می توانند تا حد زیادی به کنترل قرمزی و خارش پوست فرد مبتلا کمک کنند. همچنین برای مبارزه با سلول های سرطانی می توان از شیمی درمانی موضعی بر روی سطح پوست استفاده کرد.

نور درمانی (فتوتراپی). شامل قرار گرفتن پوست در معرض طول موج های نور، مانند ماوراء بنفش B یا ماوراء بنفش A می شود. در نور درمانی از دستگاه های بسیار مختلفی استفاده می شود که بعضی از آن ها در یک جلسه بیشتر قسمت های بدن را در معرض این طول موج ها قرار خواهند داد. گاهی اوقات فتوتراپی بعد از استفاده از دارویی انجام می شود که باعث می شود سلولهای پوستی نسبت به نور حساس شوند (فتودینامیک درمانی). سلولهای سالم به سرعت بازسازی شده و فرد بهبود می یابد، اما سلول های سرطانی این کار را نکرده و در نتیجه بعد از درمان دیگر بازیابی نخواهند شد.

رادیوتراپی (پرتو درمانی). در این روش از پرتوهای انرژی برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می شود. اگر تنها یک قسمت از پوست بدن فرد دچار لنفوم سلول T  پوستی شده باشد، ممکن است پزشک پرتودرمانی استاندارد با اشعه X را برای درمان توصیه کند. اما در افرادی که قسمت های بیشتری از پوست درگیر سرطان شده ممکن است پرتودرمانی با پرتوهای الکترونی صورت بگیرد. این پرتوهای الکتونی مستقیماً پوست را هدف قرار داده و روی اندام های داخلی تأثیر نخواهد داشت. پرتوهای الکترونی معمولاً بر روی تمامی قسمت های پوست فرد مبتلا تابانده خواهد شد.

داروها. داروهایی که برای درمان لنفوم سلول T پوستی استفاده می شوند درمان های کنترل سیستم ایمنی بدن مانند داروهای استروئیدی و اینترفرون را در بر می گیرد. داروهای شیمی درمانی به سرعت به سلولهای رو به رشد، از جمله سلول های سرطانی حمله کرده و آن ها را نابود خواهند کرد. داروهای درمان هدفمند نیز مستقیماً قسمت های آسیب پذیر سلول های سرطانی را هدف قرار داده و اقدام به نابودی آن ها خواهند کرد.

قرار دادن سلول های خونی در معرض نور. روشی بنام اکستراکورپورال فتوپرزیس وجود دارد که شامل استفاده از داروهایی می شود که سلول های فرد را نسبت به نور حساس تر می کند. پس از مصرف دارو خون فرد مبتلا با استفاده از دستگاهی فیلتر شده و قبل از بازگشت به بدن فرد در معرض نور ماوراء بنفش قرار خواهد گرفت.

پیوند مغز استخوان. پیوند مغز استخوان که به عنوان پیوند سلول های بنیادی نیز شناخته می شود.روشی است که درآن مغز استخوان بیمار با مغز استخوان سالم از یک اهدا کننده همسان (پیوند مغز استخوان آلوژنیک) جایگزین خواهد شد. البته در طی عمل جراحی و پیوند، از داروهای شیمی درمانی برای سرکوب مغز استخوان بیمار استفاده خواهد شد. سپس سلول های اهدا کننده سالم به داخل مغز استخوان فرد بیمار تزریق شده و فرآیند بازسازی مغز استخوان فرد را آغاز خواهد کرد.

سبک زندگی و درمان های خانگی

اقداماتی وجود دارد که با استفاده از آن ها می توان به تسکین علائم این سرطان مانند خارش کمک کرده و خطر عفونت را تا حد قبال توجهی کاهش دهد.پزشک ممکن است برای کنترل خارش و مدیریت خطر عفونت توصیه ها و درمان های خاصی را پیشنهاد کند که بهتر است حتماً از آن ها پیروی کنید.

بهتر است علاوه بر آن ها از موارد زیر نیز کمک بگیرید:

از صابون ملایم و غیر معطر استفاده کنید. استفاده از صابون ملایم که باعث تحریک بیشتر پوستی نشوند می تواند تا حد زیادی به کنترل خارش پوستی کمک کند.

پوست خود را مرطوب نگه دارید.استفاده از لوسیون بعد از دوش و حمام می تواند به کنترل خارش کرده و همانند سدی از پوست در برابر میکروب های به وجود آورنده عفونت های پوستی محافظت کند.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

بعد از تشخیص سرطان و گذشت زمان، خودتان کم کم با بیماری کنار آمده و به راه حل های خوبی برای کنترل استرس و نگرانی هایتان دست پیدا خواهید کرد.

تا آن زمان می توانید از موارد زیر کمک بگیرید:

آگاهی لازم را کسب کنید. در رابطه با لنفوم اطلاعات کافی کسب کنید تا بتوانید در رابطه با مراقبت و بیماری خود تصمیم بگیرید. در رابطه با سرطان ، نتایج آزمایش ،گزینه های درمانی و در صورت تمایل، پیش آگهی از پزشک خود سوال کنید. با کسب اطلاعات بیشتر در مورد این نوع خاص از سرطان، می توانید با اعتماد به نفس بیشتری در مورد بیماری و اقدامات مراقبتی مناسب تصمیم بگیرید.

رابطه صمیمی با دیگران برقرار کنید. حفظ روابط نزدیک و صمیمی با دیگران به شما در مقابله با سرطان کمک خواهد کرد. دوستان و خانواده می توانند تا حد زیادی در مراقبت ها و انجام کارها و تصمیم گیری ها به شما کمک کنند. علاوه بر این می توانید مسائل غیر قابل تحمل بیماری سرطان را با آن ها در میان گذاشته و حمایت احساسی دریافت کنید.

شنونده خوبی پیدا کنید. کسی را پیدا کنید که بتوانید با او صحبت کنید. شنونده خوبی پیدا کنید که مایل به گوش دادن در مورد شما و بیماری تان باشد. بهتر است با او در مورد امیدها و ترسهای خود صحبت کنید. این فرد می تواند یکی از دوستان یا حتی اعضای خانواده شما باشد. البته می توانید این موضوعات را با مشاور، مددکار اجتماعی پزشکی، یا گروه های مخصوص گفتگوی افراد سرطانی در میان بگذارید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

احتمالاً بلافاصله بعد از بروز علائم و نشانه ها، به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد و او شما را به پزشک متخصص ارجاع خواهد داد. اما دقت داشته باشید که زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و در نتیجه بهتر است از قبل آمادگی پرسیدن یا پاسخ به هرگونه سؤالی را داشته باشید.

پیشنهاد می شوود قبل از مراجعه به پزشک برای موارد زیر آمادگی داشته باشید.

  • تهیه لیستی از علائم: بهتر است لیستی از تمامی علائم مرتبط و غیر مرتبط خود را از قبل تهیه کنید.
  • اطلاعات شخصی مهم که شامل استرس ها و نگرانی ها، تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانواده را همراه داشته باشید.
  • تمامی داروها، ویتامین ها یا دیگر مکمل هایی که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
  • تمامی سؤالاتی که قصد پرسیدن آن ها از پزشک معالج خود دارید را یادداشت کنید.

سعی کنید یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه خود ببرید تا همه اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد را به خاطر سپرده و بعد از خروج از مطب فراموش نکنید.

می توانید سؤالات زیر را در مورد لفنوم سلول T پوستی مطرح کنید:

  • علائم این بیماری چیست؟
  • آیا ممکن است علت دیگری برای بروز علائم وجود داشته باشد؟
  • به چه آزمایش هایی  نیاز دارم؟
  • بهترین اقدامی که اکنون می توان انجام داد چیست؟
  • بهترین گزینه های درمانی که دارم کدام موارد هستند؟
  • بیماری دیگری دارم. چگونه می توانم به بهترین شکل ممکن این بیماری ها را به طور همزمان مدیریت کنم؟
  • آیا در طول دوره درمان یا بعد از آن نیاز به مراعات موارد خاصی خواهد بود؟
  • آیا باید به متخصص خاص دیگری مراجعه کنم؟
  • آیا بروشور یا برگه چاپ شده ای در مورد این بیماری دارید؟
  • برای کسب اطلاعات بیشتر مطالعه چه سایتی را پیشنهاد می کنید؟

از پزشک چه انتظاری می رود

سوالاتی که ممکن است پزشک بپرسد عبارتند از:

  • از چه زمانی علائم تان شروع شد؟
  • آیا علائم شما دائمی بوده یا در مواقع خاصی عود می کند؟
  • علائم تان چقدر شدید است؟
  • آیا مورد خاصی باعث بهبود علائم این بیماری می شود؟
  • آیا مورد خاصی باعث شدت گرفتن و بدتر شدم علائم این بیماری می شود؟