نگاه کلی
لنفوم سلول T محیطی (PTCL) نامی است که به گروهی از لنفوم‌های غیرهوچکین سلول T تهاجمی (با رشد سریع) داده می‌شود. این نوع از لنفوم از نوع خاصی از سلول ها به نام لنفوسیت T ایجاد می شود که 7 درصد از موارد لنفوم غیر هوچکین (NHL) و 10 درصد از کل موارد لنفوم را تشکیل می دهند.
PTCL از سلول های T در مرحله بالغ و سلول های کشنده طبیعی (NK) ایجاد می شود. واژه «محیطی» به اندام‌ها اشاره نمی‌کند، بلکه به سرطانی اشاره دارد که در بافت لنفوئیدی، اما خارج از مغز استخوان ایجاد می شود و شامل غدد لنفاوی، طحال، دستگاه گوارش و پوست می باشد.
بیش از 29 نوع مختلف از PTCL وجود دارد. زیرگروه های این بیماری بسیار نادر و تهاجمی ترین (به سرعت در حال رشد) انواع لنفوم هستند، اگرچه استثنائاتی نیز وجود دارد که شامل برخی از اشکال لنفوم سلول T پوستی (CTCL) می شود که می توانند از نظر رفتاری دارای رشدی آهسته باشند. 4 نوع اصلی از این نوع بیماری وجود دارد که شامل پوستی، خارج گرهی، گرهی و لوسمی می باشد.
بیشتر چه کسانی به لنفوم سلول T محیطی (PTCL) مبتلا می شوند؟
این بیماری مردان و زنان را تحت تأثیر قرار می دهد. همچنین می تواند کودکان و جوانان را نیز بیمار نماید. PTCL بیشتر در بیماران بالای 60 سال ظاهر می شود. علت این بیماری اغلب ناشناخته است و قابل انتقال از شخصی به شخص دیگر نمی باشد.
علائم
شایع ترین علامت اولیه لنفوم سلول T محیطی (PTCL) وجود توده ای بدون درد می باشد. این توده می تواند در گردن، زیر بغل یا کشاله ران رشد کند. تورم ناشی از غدد لنفاوی به دلیل وجود لنفوم است. برای برخی از بیماران، این تورم میتواند ناراحت کننده باشد و به این دلیل است که غدد لنفاوی به ناحیه ای از بدن فشار می آورد و باعث درد می شوند. علائم به طور کلی به جایی از بدن بستگی دارد که لنفوم در آن قرار دارد. علائم دیگر می توانند شامل موارد زیر باشند:
- تورم یا توده بدون درد، عمدتاً در گردن، کشاله ران یا زیر بغل
- از دست دادن اشتها
- تنگی نفس
- ناراحتی یا درد معده یا شکم
- درد
- خستگی
- خارش
علائم B علائمی هستند که در برخی از بیماران دیده می شود و می توانند شامل موارد زیر باشند:
- تعریق شبانه (لباس خواب و ملافه خیس می شود)
- تب مداوم (به خصوص در شب و بالای 38 درجه سانتیگراد)
- کاهش وزن بدون دلیل
گزارش این علائم به پزشک اهمیت زیادی دارد زیرا این امر می تواند بر تصمیم گیری در مورد نوع درمان و زمان شروع درمان تأثیر بگذارد.
تشخیص
بیوپسی برای تشخیص لنفوم همیشه مورد نیاز است. بیوپسی نوعی روش جراحی برای برداشتن بخشی از یا تمام غدد لنفاوی آسیب دیده یا بافت دیگر است. سپس آسیب شناس زیر میکروسکوپ نگاه می کند تا ببیند سلول ها چه شکلی هستند. بیوپسی را می توان تحت بیهوشی موضعی یا عمومی انجام داد. این بستگی به قسمتی از بدن دارد که بیوپسی می شود. بیوپسی را می توان به یکی از سه روش زیر انجام داد:
- آسپیراسیون با سوزن ظریف
- بیوپسی مرکزی با سوزن بزرگ
- بیوپسی اکسیزیونال
بیوپسی اکسیزیونال بهترین گزینه تحقیقاتی است، زیرا بیشترین مقدار بافت را جمع آوری می کند تا بتوان آزمایش های لازم را برای تشخیص انجام داد.
انتظار برای نتایج ، زمان سختی است و گاهی صحبت با خانواده، دوستان یا یک پرستار متخصص کمک کننده است.
مرحله بندی لنفوم سلول T محیطی (PTCL)
هنگامی که لنفوم سلول T محیطی تشخیص داده شود، باید آزمایش های بیشتری انجام شود تا بررسی شود لنفوم در کجای بدن تأثیر گذاشته یا در کجا قرار گرفته است. به این روش پیش غربالگری می گویند. مرحله بندی لنفوم به پزشک کمک می کند تا بهترین درمان را برای بیمار تعیین کند.
چهار مرحله از مرحله 1 (لنفوم در یک ناحیه) تا مرحله 4 (لنفوم که گسترش یافته) در تعیین مراحل وجود دارد.
- مرحله اولیه یعنی مرحله 1 و برخی از افراد در مرحله 2 لنفوم. همچنین به این مرحله ، "ناحیه ای" هم گفته می شود. مرحله 1 یا 2 به این معنی است که لنفوم در یک ناحیه یا چند ناحیه نزدیک به هم دیده می شود.
- مرحله پیشرفته یعنی لنفوم مرحله 3 یا 4 ، در این مرحله، لنفوم گسترده است. در بیشتر موارد، لنفوم به قسمت هایی از بدن که از یکدیگر دور هستند گسترش یافته است.
در هنگام تشخیص، اکثر افراد مبتلا به لنفوم سلول T محیطی (PTCL)، بیماری در مرحله پیشرفته است و PTCL یک لنفوم با رشد سریع می باشد.
"درجه" لنفوم چیست؟
لنفوم ها نیز اغلب به دو صورت خوش خیم (با رشد آهسته) یا تهاجمی (رشد سریع) گروه بندی می شوند. درجه به عنوان رفتار بالینی لنفوم نیز شناخته می شود. PTCL معمولاً یک لنفوم با درجه بالا است.
درک مرحله و درجه لنفوم بسیار اهمیت دارد زیرا این امر به پزشک کمک می کند تا بهترین درمان را برای بیمار تعیین کند.
مرحله بندی تست های تصویر برداری و آزمایش ها
اسکن ها و آزمایش های مورد نیاز برای مرحله بندی و قبل از شروع درمان شامل موارد زیر است:
- اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET).
- اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT).
- بیوپسی مغز استخوان
- پونکسیون کمری و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) - اگر مشکوک به لنفوم در مغز یا نخاع هستید.
بیماران همچنین قبل از شروع هر درمانی برای بررسی عملکرد اندام ، تحت تعدادی آزمایش پایه قرار می گیرند. این آزمایش ها اغلب در طول درمان و پس از اتمام درمان تکرار می شوند تا ارزیابی شود که آیا درمان بر عملکرد اندام ها تأثیر گذاشته است یا خیر. گاهی اوقات نیاز به تنظیم درمان و مراقبت های بعدی برای کمک به مدیریت عوارض جانبی می باشد. این تست ها شامل موارد زیر است:
- معاینه ی فیزیکی
- معاینات حیاتی (فشار خون، دما، و ضربان نبض)
- اسکن قلب
- اسکن کلیه
- تست های تنفسی
- آزمایش خون
مدتی طول می کشد تا تمام نمونه برداری ها و آزمایش های لازم انجام شود (به طور متوسط 1-3 هفته)، اما برای پزشکان اهمیت زیادی دارد که تصویر کاملی از لنفوم و سلامت عمومی بیمار داشته باشند تا بهترین تصمیمات درمانی را بگیرند.
بسیاری از آزمایش‌های مرحله‌بندی و عملکرد اندام‌ها پس از درمان مجدداً انجام می‌شوند تا بررسی شود که آیا درمان لنفوم مؤثر بوده یا خیر و تأثیر آن بر بدن مشخص شود.
انواع لنفوم سلول T محیطی (PTCL)
بیش از 29 نوع مختلف از لنفوم سلول T محیطی (PTCL) وجود دارد. هر زیرگروه PTCL بسیار نادر است و عمدتاً رفتاری تهاجمی (به سرعت در حال رشد) دارند. با این حال، برخی از اشکال لنفوم سلول T پوستی (CTCL) می‌توانند خوش خیم (با رشد آهسته) باشند. 4 نوع اصلی PTCL وجود دارد که شامل پوستی، خارج گرهی، گرهی و لوسمی است.
لنفوم سلول T گرهی
لنفوم های سلول T گرهی در گره های لنفاوی یافت می شوند. زیرگروه های مختلفی دارند که عبارتند از:
- لنفوم سلول T محیطی – همین نوع مشخص شده است (PTCL-NOS)
- لنفوم سلول T آنژیوایمونوبلاستیک (AITL)
- لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL)
لنفوم سلول T خارج گرهی
لنفوم های سلول T خارج گرهی در خارج از گره های لنفاوی یافت می شوند. زیرگروه های مختلفی دارند که عبارتند از:
- لنفوم سلول T روده ای
- لنفوم سلول T نوع آنتروپاتی (EATL)
- لنفوم روده ای اپیتلیوتروپیک تک شکل (MEITL)
- لنفوم NK/T-Cell بینی (NKTCL)
- لنفوم سلول T گاما دلتا کبدی
- لنفوم سلول T جلدی
لنفوم های سلول T پوستی
لنفوم های سلول T پوستی در بافت پوست یافت می شوند. زیرگروه های مختلف عبارتند از:
- لنفوم سلول T جلدی (CTCL)
- سندرم سزاری
لنفوم سلول T لوسمیک
لنفوم های سلول T لوسمیک عمدتاً در خون و مغز استخوان یافت می شوند و زیرگروه های مختلفی دارد که عبارتند از:
- لوسمی/لنفوم سلول T بزرگسالان (ATLL)
- لنفوم لنفوبلاستیک سلول T (LL)
پیش آگهی لنفوم سلول T محیطی (PTCL)
درمان خط اول استاندارد فعلی برای لنفوم سلول T محیطی (PTCL) شیمی درمانی می باشد. بیماران معمولاً پس از درمان خط اول بهبود می یابند (هیچ نشانه ای از سرطان شناسایی نمی شود). با این حال، وضعیت درصد بالایی از بیماران به زودی به حالت وخیم تغییر می کند. (لنفوم عود می کند). در حال حاضر مطالعات تحقیقاتی برای لنفوم سلول T محیطی وجود دارد که راه‌های درمان و بهبود نتایج را برای بیماران مبتلا به این زیرگروه از لنفوم بررسی می‌کند.
درمان
هنگامی که تمام نتایج حاصل از بیوپسی و اسکن های مرحله بندی کامل شد، پزشک آنها را بررسی می کند تا بهترین درمان ممکن را برای بیمار انتخاب نماید. در برخی از مراکز سرطان، پزشک با تیمی از متخصصان برای گفتگو در مورد بهترین درمان ،ملاقات می کند و به این جلسه تیم چند رشته ای (MDT) می گویند.
پزشکان عوامل زیادی را در مورد لنفوم و سلامت عمومی بیمار در نظر می گیرند تا تصمیم بگیرند چه زمانی و چه درمانی لازم است. و این بر اساس موارد زیر تعیین می شود:
- مرحله لنفوم
- علائم (از جمله اندازه و محل لنفوم)
- میزان تاثیر بیماری بر بدن
- سن
- سابقه پزشکی و سلامت عمومی
- رفاه جسمی و روانی فعلی
- ترجیحات بیمار
پزشک و/یا پرستار باید برنامه درمانی و عوارض جانبی احتمالی را برای بیمار توضیح دهند.
درمان خط اول استاندارد برای PTCL می تواند شامل موارد زیر باشد:
- CHOP (سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، وین کریستین و پردنیزولون)
- CHOEP (CHOP با افزودن اتوپوزاید)
- شیمی درمانی به دنبال پیوند سلول های بنیادی اتولوگ (ASCT)
- رادیوتراپی
- مشارکت در کارآزمایی بالینی
درمان های زیادی وجود دارد که در آزمایش های بالینی در استرالیا و سراسر جهان برای PTCL آزمایش می شوند. برخی از این درمان ها عبارتند از:
- رومیدپسین (ایستوداکس)
- پرالاترکسات (فلوتین)
- برنتوکسیماب ودوتین (ادستریس)
- پمبرولیزوماب (کیترودا)
- نیوولوماب (اوپدیو)
- دوروالوماب (ایمفینزی)
- لنالیدومید (رولیمید)
- وورینواستات (زولینزا)
- بلینوستات (بلئوداک)
- آلمتوزوماب
- بورتزومیب (ولکید)
- کارفیلزومیب (کیپرولیس)
- تمسیرولیموس
- پنتوستاتین (نیپنت)
- تیپی فارنیب (زارنسترا)
- 5-آزاسیتیدین (ویدازا)