لوسمی سلول مویی Hairy Cell Leukemia

نگاه کلی

سرطان خون سلول مویی، نوعی سرطان نادر خون می باشد که رشد آهسته ای دارد.در این بیماری، مغز استخوان، سلول های B فراوانی(لنفوسیت- نوعی گلبول سفید خون که با عفونت مبارزه می کنند) تولید خواهد کرد.

این سلول های B اضافی، غیرطبیعی هستند و در زیر میکروسکوپ بصورت "مویی" به نظر می رسند. با افزایش تعداد سلول های سرطانی، تعداد گلبول های سفید، گلبول های قرمز و پلاکت های سالم خون کاهش خواهند یافت.

سرطان خون سلول مویی، در مردان رایج تر از زنان است.همچنین این بیماری در افراد میانسال یا مسن بیشتر دیده می شود.

سرطان خون سلول مویی یک بیماری مزمن محسوب می شود زیرا ممکن است هیچگاه به طور کامل از بین نرود، اگرچه درمان در طی سال ها می تواند به بهبودی منجر شود.

علائم

برخی از افراد هیچگونه علامت و نشانه ای از سرطان خون سلول مویی ندارند اما آزمایش خون برای تشخیص سایر بیماری ها ممکن است بصورت ناخواسته سرطان خون سلول مویی را نشان دهد.

در سایر مواقع، افراد مبتلا به این نوع سرطان، علائم و نشانه های زیر را تجربه خواهند کرد:

داشتن احساس سیری ناخوشایند 

خستگی

کبودی آسان

عفونت های مکرر

ضعف

کاهش وزن

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت داشتن علائم و نشانه های مداوم و نگران کننده، به پزشک مراجعه نمایید.

علل بیماری

مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد سرطان خون سلول های مویی می شوند.

پزشکان می دانند که سرطان زمانی اتفاق می افتد که سلول ها دچار خطا (جهش) در DNA خود شوند. در مورد سرطان خون سلول های مویی، جهش در DNA باعث می شود تا سلول های بنیادی مغز استخوان، گلبول های سفیدی که فاقد عملکرد مناسبی هستند را به مقدار بیش از حدی، تولید کنند اما پزشکان در حال حاظر، به طور دقیق نمی دانند که چه عواملی باعث جهش DNA منجر به سرطان خون سلول های مویی می شود.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

برخی از عوامل، خطر ابتلا به سرطان خون سلول مویی را افزایش می دهند. همه مطالعات تحقیقاتی درمورد اینکه چه عواملی خطر ابتلا به بیماری را افزایش می دهند، با یکدیگر توافق ندارند.

برخی از تحقیقات نشان داده اند که خطر ابتلا به سرطان خون سلول های مویی بر اساس موارد زیر افزایش خواهد یافت:

قرار گرفتن در معرض تشعشعات. افرادی که در معرض تشعشعات قرار دارند مانند آن اشخاصی که در اطراف دستگاه های اشعه ایکس کار می کنند و از تجهیزات محافظتی کافی استفاده نمی کنند و یا افرادی که تحت درمان با پرتودرمانی برای سرطان قرار دارند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان خون سلول های مویی هستند اما شواهد قابل استنادی در این باره در دسترس نیست.

قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی. مطالعات متناقضی در مورد نقش مواد شیمیایی صنعتی و کشاورزی در ایجاد سرطان خون سلول مویی وجود دارد.

عوارض بیماری

این نوع سرطان، بسیار آهسته پیشرفت می کند و گاهی اوقات برای سالهای زیادی ثابت باقی می ماند. به همین دلیل، عوارض کمی را به دنبال خواهد داشت.

پیشرفت سرطان خون سلول مویی درمان نشده، منجر به از بین رفتن سلول های خونی سالم در مغز استخوان و ایجاد عوارض جدی مانند موارد زیر خواهد شد:

عفونت ها.کاهش تعداد گلبول های سفید خون سالم، فرد را در معرض خطر ابتلا به عفونت های مختلفی قرار می دهد که در نهایت ممکن است منجر به مرگ فرد بیمار شود.

خون ریزی. تعداد کم پلاکت‌ ها باعث می شود که بدن خونریزی را از بدو شروع متوقف کند.فرد بیمار در صورت ابتلا به این عارضه، بسیار زودتر کبود می شود.همچنین تعداد بسیار کم پلاکت ها باعث خونریزی خود به خودی از بینی یا لثه نیز خواهد شد.

کم خونی. تعداد کم گلبول های قرمز به این معنی است که سلول های کمتری برای انتقال اکسیژن به بدن در دسترس است.این وضعیت، کم خونی نام دارد. کم خونی باعث خستگی نیز خواهد شد.

افزایش خطر ابتلا به سرطان های ثانویه 

برخی از مطالعات نشان داده اند که احتمال ابتلا به نوع ثانویه سرطان در افراد مبتلا به سرطان خون سلول مویی وجود دارد. مشخص نیست که این خطر به دلیل اثر سرطان سلول مویی بر بدن است یا به دلیل مصرف داروهایی که برای درمان این نوع سرطان مصرف می شود. سرطان ثانویه که در افراد مبتلا به سرطان خون سلول مویی یافت می شوند عبارت است از: لنفوم غیر هوچکین.

تشخیص

برای تشخیص سرطان خون سلول مویی، پزشک موارد زیر را توصیه خواهد کرد:

معاینه جسمی. پزشک با معاینه طحال - عضوی بیضی شکل در سمت چپ فوقانی شکم - بزرگ شدن آن را تشخیص خواهد داد. بزرگ شدن طحال، احساس پری ناخوشایندی در شکم ایجاد خواهد کرد و باعث ناراحتی هنگام غذا خوردن می شود.

پزشک همچنین بزرگ شدن غدد لنفاوی را که ممکن است حاوی سلول های مبتلا به سرطان خون باشند را نیز بررسی خواهد کرد.

آزمایش خون. پزشک از آزمایش های خون مانند شمارش کامل سلول های خونی برای کنترل سطح سلول های خونی در خون، استفاده می کند.

در افراد مبتلا به سرطان خون سلول های مویی، سطح کمی از هر سه نوع سلول خون – گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها - وجود دارد.در آزمایش خون دیگری به نام اسمیر خون محیطی، پزشک به دنبال سلول های مبتلا به سرطان خون سلول مویی در نمونه خون فرد بیمار است.

نمونه برداری از مغز استخوان. در طی نمونه برداری از مغز استخوان، مقدار کمی مغز استخوان از ناحیه ران فرد بیمار خارج می شود.از این نمونه برای جستجوی سلول های مبتلا به سرطان خون سلول مویی و نظارت بر سلول های خونی سالم، استفاده می می شود.

سی تی اسکن. این نوع تصویربرداری، تصاویر داخل بدن را با جزئیات نشان می دهد. پزشک برای تشخیص بزرگ شدن طحال و غدد لنفاوی، از این نوع تصویربرداری استفاده خواهد کرد.

بررسی دقیق سلول های مبتلا به این نوع سرطان در نمونه های خون و مغز استخوان، برخی از تغییرات ژنتیکی و شیمیایی را نشان می دهد که این امر، موجب پیش آگهی فرد بیمار می شود و در تعیین گزینه های درمانی او نقش خواهد داشت.

درمان

همیشه لازم نیست که بلافاصله پس از تأیید تشخیص این نوع سرطان، درمان آغاز شود. از آنجاییکه پیشرفت این بیماری بسیار کند است و حتی گاهی اوقات پیشرفت نیز نمی کند، درمان می تواند به تأخیر بیفتد.

 ملاقات های منظم با پزشک، پیشرفت سرطان خون سلول مویی را کنترل خواهد کرد.در صورت داشتن علائم و نشانه های این نوع سرطان، ممکن است تصمیم بگیرید که تحت درمان قرار گیرید.بیشتر مبتلایان این نوع سرطان، در نهایت به درمان نیاز خواهند داشت.

سرطان خون سلول مویی، علاجی ندارد اما گزینه های درمانی مختلفی برای بهبودی آن در طول سال ها، وجود دارد.

شیمی درمانی

پزشکان داروهای شیمی درمانی را خط اول درمان سرطان خون سلول های مویی می دانند. بیشتر افراد با استفاده از شیمی درمانی بهبودی کامل یا جزئی را تجربه خواهند کرد.

در سرطان خون سلول های مویی، از دو داروی شیمی درمانی زیر استفاده می شود:

کلاردیبین. درمان سرطان خون سلول مویی معمولاً با کلاردیبین آغاز می شود.این دارو در طی چند روز و به صورت مداوم، روزانه و بصورت داخل وریدی به بیماران تزریق خواهد شد.بیشتر مصرف کنندگان کلاردیبین، بهبودی کاملی که می تواند چندین سال ادامه داشته باشد را تجربه خواهند کرد.در صورت بازگشت مجدد این بیماری، می توانید دوباره با کلاردیبین درمان شوید. عوارض جانبی کلاردیبین عفونت و تب می باشد.

پنتواستاتین. پنتواستاتین (نیپنت) باعث بهبودی مشابه کلاردیبین می شود اما با یه یک شکل دیگر دیگر تجویز می شود.این دارو هر هفته به مدت سه تا شش ماه به بیماران تزریق می شود. عوارض جانبی پنتوستاتین تب، حالت تهوع و عفونت می باشد.

داروهای بیولوژیکی

داروهای بیولوژیکی تلاش می کند تا سلول های سرطانی را برای سیستم ایمنی بدن، قابل تشخیص تر نماید. هنگامی که سیستم ایمنی بدن، سلول های سرطانی را به عنوان مزاحم شناسایی کند می تواند سرطان را نابود کند.

در سرطان خون سلول های مویی، دو نوع درمان بیولوژیکی استفاده می شود:

ریتوکسیماب. ریتوکسیماب (ریتوکسان) یک آنتی بادی مونوکلونال است که برای درمان لنفوم غیر هوچکین و سرطان خون لنفوسیتیک مزمن تأیید شده است، اگرچه گاهی در سرطان خون سلول های مویی نیز مصرف می شود. در صورت موثر نبودن شیمی درمانی و یا عدم توانایی انجام آن، پزشک مصرف ریتوکسیماب را توصیه خواهد کرد. البته ممکن است که پزشک مصرف کلاردیبین و ریتوکسیماب را با یکدیگر توصیه کند.عوارض جانبی ریتوکسیماب تب و عفونت می باشد.

اینترفرون. در حال حاضر، نقش اینترفرون در درمان سرطان خون سلول مویی محدود است. در صورت موثر نبودن شیمی درمانی و یا عدم توانایی انجام آن، ممکن است اینترفرون دریافت کنید.بیشتر افرادی که به مدت یک سال است که این دارو را مصرف می کنند، بهبودی نسبی را تجربه خواهند کرد.عوارض جانبی اینترفرون شامل علائم شبیه آنفولانزا مانند تب و خستگی می باشد.

در صورت بازگشت مجدد سرطان یا عدم پاسخگویی به درمان های استاندارد، مصرف داروهای دیگری که سیستم ایمنی بدن را هدف قرار می دهند توصیه خواهد شد. آزمایش های بالینی در حال بررسی روش های درمانی جدید بیولوژیکی و درمان های هدفمند برای درمان سرطان خون سلول های مویی است.

عمل جراحی

در صورت پارگی طحال یا بزرگ شدن آن و ایجاد درد، انجام جراحی برداشتن طحال توصیه می شود. اگرچه برداشتن طحال نمی تواند سرطان خون سلول های مویی را درمان کند اما معمولاً می تواند تعداد سلول های خونی را به حالت طبیعی بازگرداند.

جراحی برداشتن طحال، معمولاً برای درمان سرطان خون سلول مویی استفاده نمی شود اما ممکن است در شرایط خاص مفید واقع شود. هرگونه جراحی، خطر خونریزی و عفونت را به دنبال خواهد داشت.

درمان های جایگزین

هیچ داروی جایگزینی برای درمان سرطان خون سلولهای مویی یافت نشده است. اما داروی جایگزین، کمک می کند تا افراد مبتلا به این بیماری با استرس تشخیص سرطان و عوارض جانبی درمان سرطان کنار بیایند.

با پزشک خود در مورد گزینه های موجود از جمله موارد زیر، صحبت کنید:

هنر درمانی

ورزش

مراقبه و مدیتیشن

موسیقی درمانی

تمرینات آرامش بخش

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

پزشکان، سرطان خون سلول مویی را نوعی سرطان مزمن می دانند زیرا هرگز به طور کامل از بین نخواهد رفت حتی اگر فرد بیمار به بهبودی دست پیدا کند به احتمال زیاد باز هم به ویزیت های بعدی برای نظارت بر سرطان و شمارش کامل سلول های خون، نیاز پیدا خواهد کرد.

دانستن این موضوع که این بیماری در هر زمان ممکن است مجدداً برگردد می تواند استرس زا باشد. موارد زیر به شما کمک خواهد کرد تا با این موضوع کنار بیایید:

به اندازه کافی اطلاعات کسب کنید تا بتوانید به راحتی درباره مراقبت از خود، تصمیم گیری کنید. در مورد این بیماری و نحوه درمان آن اطلاعات کسب کنید تا بتوانید نسبت به تصمیم گیری در مورد درمان خود اطمینان بیشتری داشته باشید.داشتن ایده بهتر درباره انتظارات از زندگی و زندگی پس از درمان می تواند احساس کنترل بیشتری بر بیماری در شما ایجاد کند. از پزشک یا پرستار بخواهید تا برای شروع، برخی از منابع اطلاعاتی قابل اعتماد را توصیه کنند.

با افرادی که در گذشته به این نوع سرطان مبتلا بودند، ارتباط برقرار کنید. دوستان و اعضای خاتوادتان در دوران ابتلا به این بیماری، از شما پشتیبانی می کنند اما آنها همیشه نمی توانند درک کنند که مواجهه با سرطان چگونه است اما سایر افرادی که در گذشته به این بیماری مبتلا بوده اند، شبکه پشتیبانی منحصر به فردی را ارائه می دهند. در مورد گروه های پشتیبانی که می توانند شما را با سایر افراد مبتلا به سرطان ارتباط دهند، از پزشک خود سوال کنید.

مراقب خود باشید.شما نمی توانید این بیماری را کنترل کنید اما می توانید بر سایر جنبه های سلامتی خود کنترل داشته باشید.با داشتن یک رژیم غذایی متعادل با مقدار زیادی میوه و سبزی و با ورزش منظم از خود مراقبت کنید. بدن سالم به راحتی می تواند عفونت ها را دفع کند و در صورت نیاز به درمان مجدد سرطان، با عوارض جانبی ناشی از درمان، کنار بیاید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

 ابتدا باید به پزشک خانواده مراجعه نمایید و در صورتی که او به وجود سرطان خون سلول مویی مشکوک باشد، شما را به پزشکی که بیماری های خون و مغز استخوان را درمان می کند (متخصص خون) ارجاع خواهد داد.

از آنجا که زمان ملاقات با پزشک محدود است و موضوعات زیادی نیز برای صحبت کردن وجود دارد، بهتر است که خود را کاملاً برای آن آماده کنید‌.در اینجا اطلاعاتی آورده شده است که به آماده شدنتان برای ملاقات با پزشک کمک ‌خواهد کرد و به شما می آموزید که می بایست چه انتظاراتی از پزشک خود داشته باشید.

آنچه می توانید انجام دهید

از هرگونه محدودیت های قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت حتماً سوال کنید که آیا لازم است که از قبل محدودیت هایی مانند محدود کردن رژیم غذایی را رعایت کنید یا خیر.

  • علائمی را که تجربه می کنید بنویسید. حتی آن دسته از علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با مراجعه تان به پزشک ندارند را نیز یادداشت نمایید.
  • اطلاعات شخصی اصلی تان را بنویسید.از جمله استرس های بزرگ یا تغییرات اخیر زندگی تان.
  • لیستی از تمامی داروها، ویتامین ها یا مکمل های مصرفی تان بنویسید.

یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را همراه با خود ببرید. گاهی به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات با پزشک دشوار می باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است مواردی که شما فراموش کرده اید را به خاطر سپرده باشد.

سوالاتی که می خواهید از پزشک خود بپرسید را یادداشت نمایید. زمان ملاقات با پزشکتان محدود است بنابراین تهیه لیستی از سوالات می تواند به شما کمک کند تا از وقت مشترک خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت اتمام زمان، سوالات خود را از مهمترین تا کم اهمیت ترین آنها لیست کنید. در مورد سرطان خون سلول مویی، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارت است از:

  • به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارم؟
  • آیا برای سرطان خون سلول مویی نیاز به درمان دارم؟
  • در صورت عدم درمان، سرطان خون تشدید می شود؟
  • در صورت نیاز به درمان، گزینه های من کدام است؟
  • آیا سرطان خون سلول مویی درمان می شود؟
  • عوارض جانبی هر گزینه درمانی چیست؟
  • آیا روش درمانی وجود دارد که برای من بهترین گزینه باشد؟
  • درمان سرطان چه تاثیری بر زندگی روزمره من دارد؟
  • من به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستم. چگونه می توانم همه آنها را به بهترین وجه با یکدیگر مدیریت کنم؟
  • آیا محدودیتی وجود دارد که باید آن را دنبال کنم؟
  • آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟ هزینه آن چقدر است و آیا بیمه من آن را پوشش می دهد؟
  • آیا بروشور یا سایر مواد چاپی جود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
  • علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، در هنگام قرار ملاقات خود از پرسیدن هرگونه سوال دیگری که دارید، تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها، زمان بیشتری را برای سایر موضوعاتی که می خواهید به آنها بپردازید فراهم خواهد کرد.پزشک ممکن است سوالات زیر را بپرسد:

  • اولین بار چه زمانی علائم تان را تجربه کردید؟
  • آیا علائم شما مداوم بوده اند یا گاه به گاه؟
  • علائم شما چقدر شدید است؟
  • فکر می کنید چه مواردی علائمتان را بهبود می بخشد؟
  • فکر می کنید چه مواردی علائمتان را تشدید می کند؟