لوسمی میلوئیدی مزمن Chronic Myeloid Leukemia

نگاه کلی

سرطان خون میلوئیدی مزمن، نوعی سرطان غیر معمول مغز استخوان - بافت اسفنجی داخل استخوان ها که سلول های خونی در آن ساخته می شوند- است.این نوع سرطان باعث افزایش تعداد گلبول های سفید خون می شود.

اصطلاح "مزمن" در عبارت سرطان خون میلوئیدی مزمن، نشان می دهد که این نوع سرطان نسبت به انواع حاد لوسمی، پیشرفت آهسته تری دارد. همچنین اصطلاح میلوئیدی در عبارت سرطان خون میلوئیدی مزمن به نوع سلول های متاثر از این سرطان اشاره دارد.

سرطان خون میلوئیدی مزمن را می توان سرطان خون میلوژن مزمن و سرطان خون گرانولوسیتیک مزمن نیز نامید.این نوع سرطان معمولاً افراد مسن را درگیر می کند و به ندرت در کودکان اتفاق می افتد  هرچند در هر سنی ممکن است رخ دهد.

پیشرفت در درمان به پیش آگهی بسیار خوبی برای افراد مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن کمک کرده است. بیشتر افراد پس از تشخیص، بهبود می یابند و سال ها نیز زنده خواهند ماند.

علائم

سرطان خون میلوئیدی مزمن اغلب علائم و نشانه هایی ایجاد نمی کند و ممکن است در طی آزمایش خون تشخیص داده شود.

هنگام بروز، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • درد استخوان
  • خونریزی آسان
  • احساس سیری بعد از خوردن مقدار کمی غذا
  • احساس فرسودگی یا خستگی
  • تب
  • کاهش ناخواسته وزن
  • از دست دادن اشتها
  • احساس سنگینی یا درد در زیر دنده های سمت چپ
  • تعریق زیاد در هنگام خواب (تعریق شبانه)

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت داشتن علائم و نشانه های مزمن و نگران کننده، به پزشک خود مراجعه کنید.

علل بیماری

سرطان خون میلوئیدی مزمن زمانی اتفاق می افتد که چیزی در ژن های سلول های مغز استخوان، آسیب ببیند. هنوز مشخص نیست که چه عواملی باعث شروع این روند می شوند اما پزشکان کشف کرده اند که چگونه این بیماری به سرطان خون میلوئیدی مزمن، تبدیل می شود.

ایجاد یک کروموزوم غیرطبیعی

سلول های انسانی به طور معمول حاوی ۲۳ جفت کروموزوم هستند.بر روی این کروموزوم ها دی ان ای ها وجود دارند که حاوی دستورالعمل هایی (ژن ها) هستند و سلول های بدن را کنترل می کنند. در افراد مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن، کروموزوم های موجود در سلول های خونی، بخش هایی شان را با یکدیگر عوض می کنند. بخشی از کروموزوم ۹ با بخشی از کروموزوم ۲۲ جابجا می شود و در نهایت یک کروموزوم ۲۲ کوتاه و یک کروموزوم ۹ بسیار طولانی ایجاد می شود.

کروموزوم ۲۲ کوتاه شده، کروموزوم فیلادلفیا نام دارد که به خاطر شهری که در آن کشف شده است، به این نام نامگذاری شده است. کروموزوم فیلادلفیا در سلول های خونی ۹۰ درصد از افراد مبتلا به سرطان خون مزمن میلوئیدی وجود دارد.

کروموزوم غیرطبیعی ژن جدیدی ایجاد کند

کروموزوم فیلادلفیا، ژن جدیدی ایجاد خواهد کرد. ژن های کروموزوم ۹ با ژن های کروموزوم ۲۳ ترکیب می شوند و ژن جدیدی به نام BCR-ABL ایجاد می کنند. ژن BCR-ABL حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول های غیر طبیعی خون می گوید که مقدار زیادی پروتئین به نام تیروزین کیناز تولید کند. تیروزین کیناز باعث می شود که سلول های خونی از کنترل خارج و در نهایت سرطان ایجاد شود.

ژن های جدید باعث ایجاد سلول های خونی ناقص و بیماری می شوند

سلول های خونی از مغز استخوان(ماده ای اسفنجی در داخل استخوان ها) نشات می گیرند.هنگامی که مغز استخوان به صورت عادی کار کند، سلول های نابالغ (سلول های بنیادی خون) را به صورت کنترل شده تولید می کند. سپس این سلول ها بالغ می شوند و در انواع مختلف سلول های خونی – گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها – تخصصی می شوند.

در سرطان خون میلوئیدی مزمن، در این روند اختلال ایجاد می شود. تیروزین کیناز ناشی از ژن BCR-ABL باعث رشد بیش از حد گلبول های سفید خون می شود. اکثر یا تمام این سلول ها حاوی کروموزوم غیرطبیعی فیلادلفیا هستند. گلبول های سفید خون بیمار مانند سلول های طبیعی رشد نمی کنند و نمی میرند و به میزان زیادی تجمع یافته و سلول های خونی سالم را از بین می برند و به مغز استخوان نیز آسیب وارد خواهند کرد.

عوامل خطرساز(ریسک فاکتورها)

عواملی که خطر ابتلا به سرطان خون مزمن میلوئیدی را افزایش می دهند عبارتند از:

  • سن بالا
  • مذکر بودن
  • قرار گرفتن در معرض تشعشعات مانند پرتودرمانی برای انواع خاصی از سرطان

سابقه خانوادگی جزء عوامل خطرساز نیست

جهشی که منجر به سرطان خون مزمن میلوئیدیی شود از والدین به فرزندان منتقل نمی شود.باور بر این است که این جهش اکتسابی است، یعنی بعد از تولد ایجاد می شود.

آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص سرطان خون مزمن میلوئیدی استفاده می شود عبارتند از:

معاینه فیزیکی. پزشک، بیمار را معاینه می کند و علائم حیاتی مانند نبض و فشار خون او را بررسی خواهد کرد. وی همچنین گره های لنفاوی، طحال و شکم او را نیز معاینه می کند تا متوجه شود که آنها بزرگ شده اند یا خیر.

آزمایش خون.شمارش کامل سلول های خون، ناهنجاری های موجود در سلول های خونی مانند تعداد بسیار زیاد گلبول های سفید را نشان خواهد داد.آزمایش های شیمی خون برای اندازه گیری عملکرد اعضای بدن، ناهنجاری هایی را نشان دهد که می تواند به پزشک در تشخیص کمک کند.

آزمایش های مغز استخوان. از نمونه برداری(بیوپسی) و آسپیراسیون مغز استخوان برای جمع آوری نمونه های مغز استخوان برای تست های آزمایشگاهی استفاده می شود. این آزمایش ها شامل جمع آوری مغز استخوان از استخوان ران بیمار است.

آزمایش هایی برای جستجوی کروموزوم فیلادلفیا. آزمایش های تخصصی مانند تجزیه و تحلیل فلورسانس در هیبریداسیون درجا و آزمایش واکنش زنجیره ای پلیمراز  نمونه های خون یا مغز استخوان را برای حضور کروموزوم فیلادلفیا یا ژن BCR-ABL ، انجام خواهند شد.

مراحل سرطان خون مزمن میلوئیدی

مرحله سرطان خون مزمن میلوئیدی به پیشرفت بیماری مرتبط هست.پزشک با اندازه گیری نسبت سلول های بیمار به سلول های سالم در خون یا مغز استخوان، مرحله بیماری را تعیین خواهد کرد‌.نسبت بالاتری از سلول های بیمار به این معنی است که سرطان خون مزمن میلوئیدی در مرحله پیشرفته تری است.

مراحل سرطان خون مزمن میلوئیدی عبارتند از:

فاز مزمن. فاز مزمن اولین مرحله است و عموماً بهترین پاسخ را به درمان دارد.

فاز تسریع شده. فاز تسریع شده مرحله ای انتقالی است که در آن بیماری تهاجمی تر می شود.

فاز انفجاری. مرحله انفجار یک مرحله شدید و تهاجمی است که می تواند مرگبار نیز باشد.

درمان

هدف از درمان سرطان خون میلوئیدی مزمن، از بین بردن سلول های خونی حاوی ژن غیرطبیعی BCR-ABL  که باعث ازدیاد سلول های خونی بیمار می شوند، هست.برای بیشتر افراد، درمان با داروهای هدفمند که ممکن است به دستیابی به بهبودی طولانی مدت بیماری کمک کند، آغاز می شود.

درمان دارویی هدفمند

داروهای هدفمند با تمرکز بر جنبه خاصی از سلول های سرطانی که به آنها امکان رشد و تکثیر را می دهد، برای حمله به سرطان طراحی شده اند. در سرطان خون میلوئیدی مزمن، هدف این داروها پروتئین تولید شده توسط ژن BCR-ABL – (تیروزین کیناز) است.

داروهایی که مانع از فعالیت تیروزین کیناز می شوند عبارتند از:

  • ایماتینیب (گلیوک)
  • داساتینیب (اسپریسل)
  • نیلوتنیب (تاسیگنا)
  • بوسوتینیب (بوسولیف)
  • پوناتینیب

درمان های دارویی هدفمند، درمان اولیه برای افراد مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن هستند. عوارض جانبی این داروهای هدفمند عبارتند از: تورم یا پف کردگی پوست، حالت تهوع، گرفتگی عضلات، خستگی، اسهال و راش های پوستی.

آزمایش های خونی برای تشخیص وجود ژن BCR-ABL برای نظارت بر اثربخشی درمان دارویی، انجام خواهد شد. اگر بیماری به این درمان پاسخ ندهد و یا در برابر آن مقاومت کند، پزشکان داروهای هدفمند دیگری مانند اوماستاکسین یا سایر داروها را تجویز خواهند کرد.

پزشکان نقطه امنی که در آن افراد مبتلا به سرطان خون مزمن میلوئیدی می توانند از مصرف داروهای هدفمند صرف نظر کنند را تعیین نکرده اند و به همین دلیل بیشتر افراد حتی در مواردی که آزمایش خونشان نشان دهنده بهبود بیماری آنان است، به مصرف داروهای هدفمند ادامه می دهند. در موقعیت های خاص، فرد بیمار و پزشکش پس از در نظر گرفتن مزایا و خطرات، درمان با داروهای هدفمند را متوقف می کنند.

پیوند مغز استخوان

پیوند مغز استخوان که پیوند سلول های بنیادی نیز نامیده می شود، تنها شانس درمان قطعی سرطان خون مزمن میلوئیدی هست.با این وجود، این دارو معمولاً برای افرادی که سایر روش های درمانی به آنها کمکی نکرده است، اختصاص دارد زیرا پیوند مغز استخوان خطرات و عوارض جدی زیادی دارد.

در طی پیوند مغز استخوان، از دوزهای بالای داروهای شیمی درمانی برای از بین بردن سلول های خون ساز در مغز استخوان استفاده می شود. سپس سلول های بنیادی خون از یک اهدا کننده به خون فرد بیمار  تزریق می شوند و سلول های خونی سالم و جدیدی را برای جایگزینی سلول های بیمار تشکیل می دهند.

شیمی درمانی

شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که در آن، سلول هایی که رشد سریعی دارند مانند سلول هایی که منجر به ایجاد سرطان خون می شوند، از بین خواهند رفت. داروهای شیمی درمانی گاهی اوقات با دارودرمانی هدفمند برای درمان سرطان خون مزمن میلوئیدیی مزمن ترکیب می شوند. عوارض جانبی داروهای شیمی درمانی به نوع داروها بستگی دارد.

درمان های آزمایشی بالینی

آزمایش های بالینی، آخرین درمان بیماری ها یا روش های جدید استفاده از درمان های موجود را بررسی می کند. ثبت نام در یک آزمایش بالینی برای سرطان خون مزمن میلوئیدیی به شما این فرصت را می دهد که آخرین درمان ها را امتحان کنید اما به هیچ عنوان، تضمین شده نیست. با پزشک خود درمورد آزمایش‌ های بالینی در دسترس تان و مزایا و خطرات آنها، صحبت کنید.

سبک زندگی و درمان های خانگی

از نظر بسیاری از افراد، سرطان خون میلوئیدی مزمن بیماری است که سال ها باید با آن زندگی کرد. بسیاری از بیماران، درمان را برای مدت نامحدود با دارو ایماتینیب ادامه می دهند.در برخی از روزها حتی اگر بیمار به نظر نرسید ممکن است باز هم احساس بیماری کنید. و در بعضی از روزها نیز، فقط به دلیل داشتن بیماری سرطان، رنج می برید. اقدامات خودمراقبتی که در تنظیم و کنار آمدن با یک بیماری مزمن کمک می کنند عبارتند از:

با پزشک خود در مورد عوارض جانبی خود صحبت کنید. داروهای قدرتمند سرطان می توانند عوارض جانبی زیادی ایجاد کنند اما این عوارض جانبی را اغلب می توان با سایر داروها یا درمان ها کنترل کرد.همیشه لازم نیست آنها را تحمل کنید.

خود به خود درمان را متوقف نکنید. در صورت بروز عوارض جانبی ناخوشایند مانند راش های پوستی یا خستگی، به راحتی و بدون مشورت با پزشکتان، داروی خود را ترک نکنید.همچنین اگر احساس بهبودی می کنید و فکر می کنید بیماری شما از بین رفته است ، مصرف داروها را متوقف نکنید.در صورت قطع داروها، بیماری به سرعت و به طور غیرمنتظره ای حتی اگر در دوره بهبودی بوده باشید، باز خواهد گشت.

اگر در کنار آمدن با بیماری تان مشکل دارید، کمک بخواهید.ابتلا به یک بیماری مزمن از نظر احساسی طاقت فرسا است. احساسات خود را با پزشکتان در میان بگذارید.با مشاور یا متخصصان دیگری نیز می توانید صحبت کنید.

درمان های جایگزین

هیچ دارویی جایگزین برای درمان سرطان خون مزمن میلوئیدی یافت نشده است.اما سایر داروها می توانند به بیماران کمک کنند تا از پس خستگی که معمولاً در افراد مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن تجربه می شود، بربیایند.

بیماران ممکن است خستگی را به عنوان علامت بیماری، عارضه جانبی درمان یا بخشی از استرس ناشی از زندگی در یک بیماری مزمن تجربه کنند. پزشک با کنترل دلایل زمینه ای و توصیه روش های زیر، می تواند خستگی را درمان کند. اغلب مصرف داروها به تنهایی کافی نیستند.

این روش ها عبارتند از:

  • ورزش
  • نوشتن احساسات
  • ماساژ
  • تکنیک های آرامش بخش
  • یوگا

در مورد گزینه های مورد نظر خود با پزشکتان صحبت کنید. با هم می توانید برنامه ای تنظیم کنید تا در کنار آمدن با خستگی به شما کمک کند.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

سرطان خون میلوئیدی مزمن اغلب یک بیماری مزمن است و به درمان های طولانی مدت نیاز دارد. برای کمک به کنار آمدنتان با این بیماری سعی کنید:

درباره سرطان خون مزمن میلوئیدی به اندازه کافی بیاموزید تا بتوانید در مورد مراقبت از خود تصمیم بگیرید. اصطلاح "سرطان خون" می تواند گیج کننده باشد زیرا به گروهی از سرطان های موثر بر مغز استخوان و خون، اطلاق می شود. وقتتان را برای جمع آوری اطلاعاتی که در مورد نوع سرطان خون شما صدق نمی کند هدر ندهید.

از پزشکتان بخواهید تا اطلاعات مربوط به بیماری خاص شما را بنویسند. سپس جستجوی خود را بر اساس آنها محدود کنید.

برای پشتیبانی به خانواده و دوستان خود مراجعه کنید. برای داشتن حمایت  خانواده و دوستان خود، با آنها در ارتباط باشید. صحبت در مورد تشخیص بیماری دشوار است و هنگام مطلع ساختن آنان، احتمالاً با واکنش های مختلفی روبرو خواهید شد. اما صحبت در مورد تشخیص و انتقال اطلاعات در مورد سرطان می تواند به شما کمک کند. پیشنهادات و  کمک های عملی آنان نیز، موثر واقع خواهند شد.

با سایر افرادی که در گذشته مبتلا به سرطان بوده اند، ارتباط برقرار کنید. عضویت در یک گروه پشتیبانی چه بصورت حضوری و چه مجازی، می تواند منبع اطلاعات مفید، نکات عملی و تشویق باشد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

در صورت داشتن علائم و نشانه های نگران کننده، به پزشک خانوادگی تان مراجعه کنید. اگر آزمایش خون یا سایر آزمایش ها و روش ها، وجود سرطان خون را تشخیص دهند، پزشکتان شما را به یک متخصص در درمان بیماری های مغز استخوان و خون (متخصص خون) ارجاع خواهد داد.

از آنجا که زمان ملاقات با پزشک، مختصر می باشد و موضوعات مختلفی نیز برای پرسیدن سوال وجود دارد، بهتر است که برای آن کاملاً آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آماده شدن و انتظاراتی که از پزشک دارید، آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، حتماً سوال کنید که آیا لازم است که از قبل محدودیت هایی مانند محدودیت هایی در رژیم غذایی را رعایت کنید یا خیر.

  • علائمی را که تجربه می کنید بنویسید حتی آنهایی که به دلیل مراجعه تان به پزشک، نامربوط هستند.
  • اطلاعات شخصی کلیدی مانند استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی تان را یادداشت کنید.
  • لیستی از تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل های مصرفی تان، تهیه کنید.

یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه با خود ببرید.گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمامی اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است مطالبی  که شما فراموش کرده اید را به خاطر سپرده باشد.

همه سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید را یادداشت نمایید.

زمان ملاقات شما با پزشک محدود است بنابراین تهیه لیستی از سوالات به شما کمک خواهد کرد تا از وقت مشترک خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت اتمام زمان، سوالاتتان را از مهم ترین آنان تا کم اهمیت ترینشان لیست کنید. برای سرطان خون مزمن میلوئیدی برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک پرسیده شوند عبارتند از:

  • می توانید توضیح دهید که نتایج آزمایش من به چه معناست؟
  • آیا آزمایش یا روش دیگری را توصیه می کنید؟
  • بیماری من در چه مرحله ای قرار دارد؟
  • گزینه های درمان من چه هستند؟
  • هریک از روش های درمانی چه عوارض جانبی دارند؟
  • درمان چه تاثیری بر زندگی روزمره من دارد؟
  • به نظر شما کدام گزینه های درمانی برای من بهتر است؟
  • چقدر احتمال دارد که با درمان هایی که شما توصیه می کنید به بهبودی دست پیدا کنم؟
  • چقدر سریع باید در مورد درمان خود تصمیم بگیرم؟
  • آیا باید به متخصص در این بیماری مراجعه کنم؟ هزینه آن چقدر است و آیا بیمه من آن را پوشش می دهد؟
  • آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، در پرسیدن از هرگونه سوال دیگری که برایتان پیش می آید، تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها، زمان بیشتری را برای پرسیدن سوالات دیگری که دارید، فراهم خواهد کرد.پزشک ممکن است سوالات زیر را بپرسد:

  • اولین بار از چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
  • آیا علائم شما مداوم هستند یا گاه به گاه؟
  • شدت علائمتان در چه حد است؟
  • چه عاملی، در صورت وجود، علائمتان را را بهبود می بخشد؟
  • چه عاملی، در صورت وجود، علائمتان را تشدید می کند؟