ماکروگلوبولینمی والدنشتروم Waldenström's Macroglobulinemia

نگاه کلی

ماکروگلوبولینمیای والدنشتروم نوعی سرطان نادر است که از گلبول های سفید خون شروع می شود.

درصورت ابتلا به این بیماری، مغز استخوان بیش از حد گلبول های سفید غیرطبیعی تولید می کند که سلول های خونی سالم را از بین می برد. این گلبول های سفید پروتئینی تولید می کنند که در خون جمع شده، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.

این بیماری همچنین نوعی لنفوم غیر هوچکین در نظر گرفته می شود. گاهی به آن سرطان لنفوپلاسماسیتیک گفته می شود.

علائم

این بیماری رشد آهسته ای دارد و ممکن است برای سالها علائم و نشانه هایی ایجاد نکند.

علائم این بیماری عبارتند از:

  • کبودی آسان
  • خونریزی از بینی یا لثه ها
  • خستگی
  • کاهش وزن
  • بی حسی در دست ها یا پاها
  • تب
  • سردرد
  • تنگی نفس
  • تغییر در بینایی (کاهش بینایی)
  • گیجی

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر علائم و نشانه های نگران کننده در شخص دیده شود باید به پزشک مراجعه نمایید.

علل بیماری

علت اصلی بروز این بیماری هنوز مشخص نیست.

پزشکان می دانند که این بیماری با نوعی گلبول سفید غیرطبیعی آغاز می شود که در کد ژنتیکی خود دچار خطا (جهش) می شود. جهش به سلول دستور می دهد که به سرعت به تکثیر خود ادامه دهد.

از آنجا که سلولهای سرطانی بالغ نمی شوند و سپس مانند سلولهای طبیعی می میرند، آنها تجمع می یابند و درنهایت مانع تولید سلولهای سالم می شود. در مغز استخوان (بافت نرم و خون ساز که در مرکز بیشتر استخوان قرار دارد) سلول های ماکروگلوبولینمی سلول های خونی سالم را از بین می برند.

سلول های ماکروگلوبولینمی همچنان که گلبول های سفید خون سالم تولید می کنند، به تولید آنتی بادی ادامه می دهند، اما در عوض پروتئین های غیر طبیعی تولید می کنند که بدن نمی تواند از آنها استفاده کند. پروتئین ایمونوگلوبولین IgMدر خون جمع شده، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که می توانند خطر ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم را افزایش دهند عبارتند از:

  • سن بالا. ماکروگلوبولینمیای والدنشتروم می تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در بزرگسالان 65 سال و بالاتر تشخیص داده می شود.
  • جنسیت. مردها با احتمال بیشتری به این بیماری مبتلا می شوند.
  • نژاد. در مقایسه با نژادهای دیگر، سفیدپوستان به احتمال زیاد به این بیماری مبتلا می شوند.
  • وجود سابقه خانوادگی لنفوم. در صورت وجود سابقه ابتلا به این بیماری یا نوع دیگری از لنفوم سلول B در یکی از اقوام احتمال ابتلا به این بیماری افزایش می یابد.

تشخیص

آزمایش ها و روشهایی که برای تشخیص ماکروگلوبولینمی استفاده می شود شامل موارد زیر است:

  • آزمایش خون. آزمایش خون می تواند تعداد کمی از سلولهای خونی سالم را نشان دهد. همچنین، آزمایش خون برای تشخیص پروتئین های IgM تولید شده توسط سلول های سرطانی استفاده می شود.

آزمایش خون همچنین میتواند عملکرد اندام را اندازه گیری کند، که می تواند به پزشک تاثیر پروتئین های IgM بر اندام های بدن مانند کلیه ها و کبد را مشخص سازد.

  • جمع آوری نمونه ای از مغز استخوان برای آزمایش. در طی بیوپسی مغز استخوان، پزشک با استفاده از یک سوزن مقداری از مغز استخوان را از استخوان ران استخراج می کند. نمونه مورد بررسی قرار می گیرد تا سلولهای سرطانی بررسی شود.

در صورت تشخیص، تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی پیشرفته می تواند در درک ویژگی های سلول های سرطانی، از جمله جهش های ژنتیکی به پزشک کمک کند.

  • تصویربرداری. آزمایش های تصویربرداری می تواند به پزشک کمک کند تا تشخیص دهد که آیا سرطان به سایر مناطق بدن سرایت کرده است یا خیر. این آزمایش ها شامل اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) می باشد.

درمان

گزینه های درمانی برای ماکروگلوبولینمی شامل موارد زیر است:

  • درصورت مشاهده پروتئین های IgM در خون، و عدم مشاهده علائم و نشانه ای، می توانید قبل از شروع درمان صبر کنید. پزشک هر چند ماه آزمایش خون را برای کنترل وضعیت توصیه می کند. شخص میتواند سالها بدون نیاز به درمان به زندگی خود ادامه دهد.
  • تبادل پلاسما. در صورت مشاهده علائم و نشانه هایی در رابطه با وجود پروتئین IgM بیش از حد در خون، پزشک تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس) را برای از بین بردن پروتئین ها و جایگزینی آنها با پلاسمای خون سالم توصیه می کند.
  • شیمی درمانی. شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که سلولهای در حال رشد سریع مانند سلولهای غیر طبیعی خون تولید شده توسط ماکروگلوبولینمی را از بین می برد.

شیمی درمانی ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر درمان های دارویی به عنوان درمان اولیه برای افرادی که علائم و نشانه های این بیماری را دارند استفاده شود. شیمی درمانی با دوز بالا همچنین می تواند جهت سرکوب تولید مغز استخوان در مرحله آماده سازی برای پیوند مغز استخوان استفاده شود.

  • درمان هدفمند. داروهای هدفمند با تمرکز بر روی ناهنجاری های خاص موجود در سلول های سرطانی، آنها را از بین می برند که به آنها امکان زنده ماندن می دهد. داروهای هدفمند به عنوان درمان اولیه برای ماکروگلوبولینمی یا در مواردی که سرطان با وجود درمان بازگردد، به تنهایی یا همراه با سایر داروها مانند شیمی درمانی یا درمان بیولوژیکی استفاده می شود.
  • درمان بیولوژیکی. داروهای درمان بیولوژیکی از سیستم ایمنی بدن برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می کنند. می توان از داروهای بیولوژی ا به تنهایی یا در ترکیب با سایر داروها به عنوان درمان اولیه یا به عنوان درمانی برای ماکروگلوبولینمی والدنشتروم مکرر استفاده کرد.
  • پیوند مغز استخوان. در برخی شرایط خاص برای درمان این بیماری از پیوند مغز استخوان، که به آن پیوند سلول های بنیادی نیز گفته می شود، استفاده می شود. در طی این روش، از دوزهای زیاد شیمی درمانی برای از بین بردن مغز استخوان بیمار استفاده می شود. سلولهای بنیادی خون سالم در بدن تزریق می شوند و در آنجا می توانند مغز استخوان سالم را بازسازی کنند.
  • آزمایش های بالینی. آزمایش های بالینی به شخص فرصتی می دهد تا جدیدترین روش های درمانی را امتحان کند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر علائم و نشانه های نگران کننده دارید، با مراجعه به پزشک خانواده شروع کنید.

در صورت تشخیص قطعی بیماری، احتمالاً به پزشک متخصص خون یا پزشک متخصص سرطان ارجاع داده می شوید.

از آنجا که زمان ملاقات شما با پزشک مختصر است و از آنجا که اغلب اطلاعات زیادی برای دانستن وجود دارد، خوب است که برای ویزیت پزشک آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آماده شدن، و انتظاراتی که از پزشک دارید، آورده شده است.

آن چه می توانید انجام دهید

  • به علائمی که تجربه می کنید توجه کنید. اگر علائم و نشانه های بیماری داشته اید یا احساس خوبی ندارید، قبل از قرار ملاقات خود این جزئیات را یادداشت کنید. پزشک همچنین می خواهد بداند چه زمانی این علائم را تجربه کرده اید و اینکه آیا با گذشت زمان تغییر کرده اند یا خیر.
  • لیستی از داروهای خود تهیه کنید. هر داروی تجویز شده یا بدون نسخه و همچنین ویتامین ها، مکمل ها و داروهای گیاهی را استفاده کنید.
  • یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه داشته باشید. بعضی اوقات یادآوری تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار است. شخصی که شما را همراهی می کند کمک میکند تا نکات را به یادداشته باشید
  • سوالاتی که از پزشک دارید را یادداشت کنید.

نمونه ای از سوالاتی که می توانید در قرار اولیه از پزشک خود بپرسید شامل موارد زیر است:

  • چه عواملی می توانند باعث بروز علائم شود؟
  • آیا علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
  • به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارم؟
  • برای تعیین مراحل تشخیص و درمان من چه اقداماتی را توصیه می کنید؟
  • آیا محدودیتی وجود دارد که لازم باشد در این مدت از آنها پیروی کنم؟

سوالاتی که بهتر است از پزشک متخصص بپرسید عبارتند از:

  • آیا من به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم مبتلا هستم؟
  • اهداف درمان در مورد من چیست؟
  • چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
  • آیا لازم است فوراً درمان را شروع کنید؟
  • دچار بیماری های دیگری نیز می باشم، چگونه می توانم به بهترین صورت این وضعیت را کنترل کنم؟
  • عوارض جانبی احتمالی درمان چیست؟
  • اگر اولین درمان موفقیت آمیز نباشد، در مرحله بعدی چه چیزی را امتحان خواهیم کرد؟
  • آیا نیازی به پیوند مغز استخوان وجود دارد؟
  • چشم انداز شرایط من چیست؟

علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها به پزشک کمک خواهد کرد.

 پزشک سوالاتی را امکان دارد بپرسد:

  • علائم شما در صورت وجود چیست؟
  • چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
  • علائم با گذشت زمان چگونه تغییر کرده است؟
  • آیا بیماری دیگری برای شخص تشخیص داده شده یا تحت درمان قرار گرفته اید؟
  • چه داروهایی مصرف می کنید؟