مدولوبلاستوما Medulloblastomas

نگاه کلی

مدولوبلاستوما نوعی تومور مغزی سرطانی (بدخیم) است که از قسمت تحتانی پشت مغز که مخچه نام دارد، شروع می شود. مخچه در هماهنگی، تعادل و حرکت عضلات نقش دارد.

مدولوبلاستوما ممکن است از طریق مایع مغزی نخاعی - مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده و از آن محافظت می کند - به سایر نواحی اطراف مغز و نخاع گسترش یابد. البته این تومور به ندرت به سایر نواحی بدن گسترش می یابد.

مدولوبلاستوما نوعی تومور جنینی - توموری می باشد که از سلول های جنینی در مغز شروع می شود. بر اساس انواع مختلف جهش های ژنی، حداقل چهار زیرگروه مدولوبلاستوما وجود دارد. اگرچه مدولوبلاستوما ارثی نیست اما سندرم هایی مانند سندرم گورلین یا سندرم تورکوت ممکن است خطر ابتلا به مدولوبلاستوما را افزایش دهند.

علائم و نشانه های مدولوبلاستوما عبارتند از: سردرد، حالت تهوع، استفراغ، خستگی، سرگیجه، دو بینی، ناهماهنگی بین اندام ها، عدم تعادل. این علائم ممکن است ناشی از خود تومور و یا به دلیل فشار ناشی از آن در مغز باشد.

مدولوبلاستوما می تواند در هر سنی رخ دهد اما بیشتر اوقات در کودکان خردسال رخ می دهد. گرچه مدولوبلاستوما به ندرت رخ می دهد اما شایع ترین تومور سرطانی مغز در کودکان است. کودکان می بایست در مراکزی که دارای تیمی از متخصصان کودکان با مهارت و تجربه در زمینه تومورهای مغزی کودکان با دسترسی به آخرین فن آوری و درمان های کودکان هستند، معاینه شوند.

تشخیص

روند تشخیص معمولاً با بررسی تاریخچه پزشکی فرد بیمار و بحث در مورد علائم و نشانه های او آغاز خواهد شد. آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص مدولوبلاستوما استفاده می شود عبارتند از:

معاینه عصبی.در طی این روش، بینایی، شنوایی ، تعادل، هماهنگی و رفلکس های فرد بیمار آزمایش می شوند. این آزمایش مشخص می کند که کدام قسمت از مغز، تحت تأثیر تومور قرار گرفته است.

آزمایش های تصویربرداری. آزمایش های تصویربرداری می تواند به تعیین محل و اندازه تومور مغزی کمک کند. این آزمایش ها برای شناسایی فشار یا انسداد مسیرهای مایع مغزی نخاعی نیز بسیار حائز اهمیت هستند.در برخی از موارد سی تی اسکن یا ام آر آی فوراً انجام می شود. این آزمایش ها اغلب برای تشخیص تومورهای مغزی استفاده می شوند. از تکنیک های پیشرفته تری مانند ام آر آی پرفیوژن و طیف سنجی تشدید مغناطیسی نیز ممکن است استفاده شود.

آزمایش نمونه بافت (نمونه برداری/بیوپسی). نمونه برداری معمولاً انجام نمی شود اما در صورت عدم انجام آزمایش های تصویربرداری معمولی در مدولوبلاستوما، ممکن است توصیه شود. نمونه بافت مشکوک در آزمایشگاه برای تعیین انواع سلول ها، مورد تجزیه و تحلیل قرار خواهد گرفت.

برداشتن مایع مغزی نخاعی برای آزمایش (پونکسیون کمری). در این روش که به آن پونکسیون نخاعی نیز گفته می شود، یک سوزن بین دو استخوان در قسمت پایین ستون فقرات برای بیرون کشیدن مایع مغزی نخاعی از اطراف نخاع، وارد می شود. این مایعات برای یافتن سلول های توموری یا سایر ناهنجاری ها آزمایش می شود. این آزمایش تنها پس از کنترل فشار در مغز یا از بین بردن تومور انجام خواهد شد‌.

درمان

درمان مدولوبلاستوما معمولاً شامل جراحی و به دنبال آن پرتودرمانی یا شیمی درمانی و یا هر دو است. سن و سلامت عمومی فرد بیمار، نوع و محل تومور، درجه و میزان تومور و سایر عوامل در تصمیم گیری های درمانی نقش دارند. گزینه های درمانی عبارتند از:

جراحی رفع تجمع مایع در مغز. مدولوبلاستوما می تواند رشد کند و مانع جریان مایع مغزی نخاعی شود که این امر باعث تجمع مایعات و وارد شدن فشار به مغز خواهد شد (هیدروسفالی). در این هنگام ممکن است جراحی برای ایجاد راهی برای خروج مایعات از مغز (تخلیه بطن خارجی یا شنت بطنی) توصیه شود. همچنین گاهی اوقات می توان این روش را با جراحی برای برداشتن تومور ترکیب کرد.

جراحی برداشتن مدولوبلاستوما. در این جراحی، یک جراح مغز کودکان یا بزرگسالان (جراح مغز و اعصاب) تومور را برداشته و مراقب است که به بافت های اطراف آن آسیب نرساند. اما گاهی اوقات حذف تومور به طور کامل امکان پذیر نیست زیرا مدولوبلاستوما در نزدیکی ساختارهای مهم در اعماق مغز تشکیل می شود. تمام بیماران مبتلا به مدولوبلاستوما باید برای درمان سلول های باقی مانده، درمان های اضافه تری را پس از جراحی دریافت خواهند کرد.

رادیوتراپی (پرتو درمانی). در این روش، یک متخصص خون و سرطان شناسی اطفال یا بزرگسالان با استفاده از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون، برای از بین بردن سلول های سرطانی، پرتودرمانی مغز و نخاع را انجام خواهد داد.معمولاً از پرتودرمانی استاندارد استفاده می شود اما پرتودرمانی پروتون، دوزهای هدفمندتری از پرتو را به تومورهای مغزی می رساند و در نتیجه ممکن است بافت های سالم اطراف تومور نیز در معرض اشعه قرار بگیرند.

شیمی درمانی. در شیمی درمانی از داروهایی برای از بین بردن سلول های تومور استفاده می شود. معمولاً کودکان و بزرگسالان مبتلا به مدولوبلاستوما این داروها را به صورت تزریق داخل ورید (شیمی درمانی داخل وریدی) دریافت می کنند. شیمی درمانی ممکن است بعد از جراحی یا پرتودرمانی یا در موارد خاص همزمان با پرتودرمانی توصیه شود. در برخی موارد، ممکن است از شیمی درمانی با دوز بالا و به دنبال آن روش سلول های بنیادی (پیوند سلول های بنیادی با استفاده از سلول های بنیادی خود بیمار) استفاده شود.

آزمایش های بالینی. در آزمایش های بالینی، شرکت کنندگان واجد شرایط برای مطالعه اثربخشی درمان های جدید یا مطالعه روش های جدید استفاده از درمان های موجود مانند ترکیبات مختلف یا زمان پرتودرمانی و شیمی درمانی، ثبت نام می شوند. این مطالعات فرصتی را برای آزمایش آخرین گزینه های درمانی فراهم خواهد کرد. هرچند ممکن است خطرات ناشی از عوارض جانبی ناشناخته، وجود داشته باشد. برای مشاوره گرفتن با پزشک خود صحبت کنید.