نوروبلاستوما Neuroblastoma

نگاه کلی

نوروبلاستوما نوعی سرطان است که از سلول های عصبی نابالغ موجود در چندین نواحی بدن ایجاد می شود.

نوروبلاستوما بیشتر در داخل و اطراف غدد فوق کلیوی ایجاد می شود که منشأ مشابهی با سلول های عصبی دارند و در بالای کلیه ها قرار دارند. با این حال، نوروبلاستوما همچنین می تواند در سایر نواحی شکم و در قفسه سینه، گردن و نزدیک ستون فقرات، جایی که گروه هایی از سلول های عصبی وجود دارد، ایجاد شود.

نوروبلاستوما اغلب کودکان 5 ساله یا کمتر را تحت تاثیر قرار می دهد، اگرچه به ندرت در کودکان بزرگتر نیز رخ می دهد.

برخی از اشکال نوروبلاستوما به خودی خود از بین می روند، در حالی که برخی دیگر نیاز به درمان های متعدد دارند. گزینه های درمان نوروبلاستوما کودک به عوامل مختلفی بستگی دارد.

علائم

علائم و نشانه های نوروبلاستوم بسته به قسمتی از بدن که تحت تأثیر قرار گرفته است متفاوت است.

نوروبلاستوما در شکم (شایع ترین شکل بیماری) علائم و نشانه هایی مانند موارد زیر دارد:

  • درد شکم
  • توده ای در زیر پوست که هنگام لمس مشخص نیست
  • تغییر در دفع مدفوع، مانند اسهال یا یبوست

نوروبلاستوما در قفسه سینه علائم و نشانه هایی مانند موارد زیر دارد:

  • خس خس سینه
  • درد قفسه سینه
  • تغییرات در چشم ها، از جمله افتادگی پلک ها و اندازه مردمک نابرابر

سایر علائم و نشانه هایی که می تواند نشان دهنده نوروبلاستوم باشد عبارتند از:

  • توده هایی زیر پوست
  • چشم که به نظر می رسد از حدقه بیرون زده اند (پروپتوز)
  • حلقه های تیره، شبیه به کبودی، دور چشم
  • کمر درد
  • تب
  • کاهش وزن بدون دلیل
  • درد استخوان

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت مشاهده علائمی نگران کننده در کودک، با پزشک کودک خود تماس بگیرید. هر گونه تغییر در رفتار یا عادات فرزندتان را ذکر کنید.

علل بیماری

به طور کلی، سرطان با یک جهش ژنتیکی شروع می شود که به سلول های سالم اجازه می دهد بدون پاسخ به سیگنال های توقف، که سلول های طبیعی انجام می دهند، به رشد خود ادامه دهند. سلول های سرطانی بدون کنترل رشد و تکثیر می شوند. سلول های غیر طبیعی تجمع یافته یک توده (تومور) تشکیل می دهند.

نوروبلاستوم در نوروبلاست ها که سلول های عصبی نابالغی که جنین به عنوان بخشی از فرآیند رشد خود می سازد، شروع می شود.

با بالغ شدن جنین، نوروبلاست ها در نهایت به سلول ها و رشته های عصبی و سلول هایی که غدد فوق کلیوی را تشکیل می دهند تبدیل می شوند. اکثر نوروبلاست ها با تولد بالغ می شوند، اگرچه تعداد کمی از نوروبلاست های نابالغ را می توان در نوزادان یافت. در بیشتر موارد، این نوروبلاست ها بالغ می شوند یا ناپدید می شوند. با این حال، برخی دیگر یک تومور یا نوروبلاستوما تشکیل می دهند.

علت جهش اولیه ژنتیکی که منجر به نوروبلاستوما می شود هنوز مشخص نمی باشد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

احتمال ابتلا به این بیماری در کودکانی که سابقه خانوادگی نوروبلاستوما دارند بیشتر است. با این حال، تصور می شود که نوروبلاستوم خانوادگی تعداد بسیار کمی از موارد نوروبلاستوم را شامل می شود. در بیشتر موارد نوروبلاستوما، هیچ‌گاه علت آن مشخص نمی‌شود.

عوارض بیماری

عوارض نوروبلاستوما شامل موارد زیر است:

  • گسترش سرطان (متاستاز). نوروبلاستوما به سایر قسمت‌های بدن مانند غدد لنفاوی، مغز استخوان، کبد، پوست و استخوان‌ها گسترش می یابد (متاستاز).
  • فشرده سازی طناب نخاعی. تومورها رشد کرده و روی نخاع فشار می آوردند و باعث فشردگی طناب نخاعی می شوند. فشردگی طناب نخاعی، می تواند باعث درد و فلجی شود.
  • علائم و نشانه های ناشی از ترشحات تومور. سلول‌های نوروبلاستوما مواد شیمیایی خاصی ترشح می کنند که سایر بافت‌های طبیعی را تحریک می‌کنند و باعث ایجاد علائم و نشانه‌هایی به نام سندرم‌های پارانئوپلاستیک می‌شوند. یک سندرم پارانئوپلاستیک که به ندرت در افراد مبتلا به نوروبلاستوم رخ می دهد باعث حرکات سریع چشم و مشکل در هماهنگی می شود. سندرم نادر دیگر باعث تورم شکم و اسهال می شود.

تشخیص

آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص نوروبلاستوم عبارتند از:

  • معاینه بدنی. پزشک کودک، برای بررسی علائم و نشانه ها، معاینه فیزیکی انجام می دهد. پزشک از شخص در مورد عادات و رفتارهای فرزندش سوال می پرسد.
  • آزمایش ادرار و خون. این موارد می تواند نشان دهنده علت علائم و نشانه هایی باشد که کودک تجربه می کند. از آزمایش‌های ادرار نیز برای بررسی سطوح بالای مواد شیمیایی خاص که از سلول‌های نوروبلاستوما تولید می شود، استفاده می شود.
  • تست های تصویربرداری. آزمایش های تصویربرداری می توانند توده ای را نشان دهند که نشان دهنده وجود تومور باشد. آزمایش های تصویربرداری شامل اسکن ساده، اولتراسوند، اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT)، اسکن متایودوبنزیل گوانیدین (MIBG) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) می باشد.
  • برداشتن نمونه ای از بافت برای آزمایش. درصورت وجود توده، پزشک کودک، نمونه ای از بافت را برای تست آزمایشگاهی (بیوپسی) برمی دارد. آزمایش‌های تخصصی روی نمونه بافت می‌تواند نشان دهد که چه نوع سلول‌هایی در تومور و ویژگی‌های ژنتیکی خاص سلول‌های سرطانی نقش دارند. این اطلاعات به پزشک کودک کمک می کند تا یک برنامه درمانی فردی طراحی کند.
  • برداشتن نمونه ای از مغز استخوان برای آزمایش. همچنین کودک تحت بیوپسی مغز استخوان و آسپیراسیون مغز استخوان قرار می گیرد تا ببیند آیا نوروبلاستوم به مغز استخوان، ماده اسفنجی داخل بزرگترین استخوان‌ها که در آن سلول‌های خونی تشکیل می‌شود، گسترش یافته است یا خیر. به منظور برداشتن مغز استخوان برای آزمایش، یک سوزن در استخوان لگن یا پایین کمر کودک وارد می‌کنند تا مغز استخوان را بیرون بکشد.

مرحله بندی سرطان

هنگامی که نوروبلاستوما تشخیص داده شد، پزشک کودک آزمایش های بیشتری را برای تعیین وسعت سرطان و گسترش آن به اندام های دوردست تجویز می کند، در فرآیندی به نام مرحله بندی، دانستن مرحله سرطان به پزشک کمک می کند تصمیم بگیرد که چه درمانی مناسب تر است.

آزمایشهای تصویربرداری مورد استفاده برای تعیین مرحله سرطان شامل اسکن ساده، اسکن استخوان، و اسکن CT، MRI و MIBG و غیره است.

مراحل نوروبلاستوما با اعداد رومی از 0 تا IV نشان داده می شود و پایین ترین مرحله، محدود به یک ناحیه است. در مرحله چهارم، سرطان پیشرفته در نظر گرفته می شود و به سایر نواحی بدن گسترش یافته است.

درمان

پزشک کودک بر اساس عوامل متعددی که بر پیش آگهی کودک تأثیر می گذارد، برنامه درمانی را انتخاب می کند. عواملی شامل سن فرزند، مرحله سرطان، نوع سلول های درگیر در سرطان و وجود ناهنجاری در کروموزوم ها و ژن ها هستند.

پزشک کودک از این اطلاعات برای دسته‌بندی سرطان به عنوان کم خطر، متوسط ​​یا پرخطر استفاده می‌کند. اینکه کودک چه درمان یا ترکیبی از درمان‌هایی را برای نوروبلاستوما دریافت می‌کند، به میزان خطر آن بستگی دارد.

عمل جراحي

جراحان از ابزارهای جراحی برای حذف سلول های سرطانی استفاده می کنند. در کودکان مبتلا به نوروبلاستوما کم خطر، جراحی برای برداشتن تومور، تنها درمان مورد نیاز می باشد.

اینکه آیا می توان تومور را به طور کامل حذف کرد یا نه بستگی به محل و اندازه آن دارد. تومورهایی که به اندام‌های حیاتی مجاور - مانند ریه‌ها یا طناب نخاعی - چسبیده‌اند، برداشتن آنها بسیار خطرناک است.

در نوروبلاستوما با خطر متوسط ​​و پرخطر، جراحان سعی می کنند تا حد امکان تومور را حذف کنند. درمان های دیگر، مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی، برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده استفاده می شود.

شیمی درمانی

در شیمی درمانی از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. شیمی درمانی سلول های در حال رشد سریع بدن از جمله سلول های سرطانی را هدف قرار می دهد. متأسفانه شیمی درمانی به سلول های سالمی که به سرعت رشد می کنند مانند سلول های فولیکول های مو و دستگاه گوارش نیز آسیب می زند که می تواند عوارض جانبی ایجاد کند.

کودکان مبتلا به نوروبلاستوما با خطر متوسط، ​​اغلب ترکیبی از داروهای شیمی درمانی را قبل از جراحی دریافت می کنند تا شانس برداشتن کل تومور را افزایش دهند.

کودکان مبتلا به نوروبلاستوما پرخطر، معمولاً دوزهای بالایی از داروهای شیمی درمانی را برای کوچک کردن تومور و از بین بردن سلول های سرطانی که در سایر نقاط بدن پخش شده اند دریافت می کنند. شیمی درمانی معمولا قبل از جراحی و قبل از پیوند مغز استخوان استفاده می شود.

پرتو درمانی

پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند.

اگر جراحی و شیمی درمانی مفید واقع نشود، کودکان مبتلا به نوروبلاستوم کم خطر یا با خطر متوسط، ​​ پرتودرمانی دریافت می کنند. کودکان مبتلا به نوروبلاستوما پرخطر، ممکن است پس از شیمی درمانی و جراحی، پرتودرمانی دریافت کنند تا از عود سرطان جلوگیری شود.

پرتودرمانی در درجه اول بر ناحیه ای که هدف قرار گرفته است تأثیر می گذارد، اما برخی از سلول های سالم توسط پرتو آسیب می بینند. این که کودک چه عوارض جانبی را تجربه می کند بستگی به این دارد که پرتو به کجا هدایت شده و در چه مقادیری بوده است.

پیوند مغز استخوان

کودکان مبتلا به نوروبلاستوما پرخطر با استفاده از سلول های بنیادی جمع آوری شده از مغز استخوان (پیوند سلول های بنیادی اتولوگ) پیوند دریافت می کنند.

قبل از پیوند مغز استخوان، که به عنوان پیوند سلول های بنیادی نیز شناخته می شود، کودک تحت عملی قرار می گیرد که در آن، سلول های بنیادی خون او را فیلتر و جمع آوری می کنند. سلول های بنیادی برای استفاده بعدی ذخیره می شوند. سپس از دوزهای بالای شیمی درمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده در بدن فرزندتان استفاده می شود. سلول های بنیادی کودک سپس به بدن کودک تزریق می شود، جایی که می توانند سلول های خونی جدید و سالم را تشکیل دهند.

ایمونوتراپی

در ایمونوتراپی از داروهایی استفاده می شود که با سیگنال دادن به سیستم ایمنی بدن، به مبارزه با سلول های سرطانی کمک می کنند. کودکان مبتلا به نوروبلاستوما پرخطر داروهای ایمونوتراپی دریافت می کنند که سیستم ایمنی را برای کشتن سلول های نوروبلاستوما تحریک می کند.

درمان های جدیدتر

پزشکان در حال مطالعه شکل جدیدی از پرتودرمانی هستند که به کنترل نوروبلاستومای پرخطر کمک می کند. در این درمان، از فرم رادیواکتیو ماده شیمیایی متایودوبنزیل گوانیدین (MIBG) استفاده می شود. هنگامی که MIBG به جریان خون تزریق می شود، به سلول های نوروبلاستوما می رود و تابش را آزاد می کند.

درمان MIBG گاهی اوقات با شیمی درمانی یا پیوند مغز استخوان ترکیب می شود. پس از تزریق MIBG رادیواکتیو، کودک باید تا زمانی که ماده رادیواکتیو از بدن او خارج شود، در یک اتاق ویژه، بیمارستان بماند. درمان MIBG معمولاً چند روز طول می کشد.

راه کارهایی برای کنار آمدن با بیماری

هنگامی که سرطان در کودک تشخیص داده می شود، معمولاً طیف وسیعی از احساسات را تجربه می کند - از شوک و ناباوری گرفته تا احساس گناه و عصبانیت. در میان این واکنش های احساسی، از شما انتظار می رود که در مورد درمان فرزندتان تصمیم بگیرید. این اتفاق می تواند طاقت فرسا باشد.

اگر احساس عدم توانایی در تصمیم گیری دارید، سعی کنید:

  • تمام اطلاعات مورد نیاز را جمع آوری کنید. به اندازه کافی در مورد نوروبلاستوما بیاموزید تا در تصمیم گیری در مورد مراقبت از فرزندتان احساس راحتی کنید. با تیم درمانی فرزندتان صحبت کنید. لیستی از سؤالات را برای پرسیدن در قرار بعدی نگه دارید. از کتابخانه محلی خود دیدن کنید و برای جستجوی اطلاعات کمک بخواهید. برای اطلاعات بیشتر به وب سایت های موسسه ملی سرطان و انجمن سرطان آمریکا مراجعه کنید.
  • یک تیم پشتیبانی سازماندهی کنید. دوستان و افرادی از خانواده را پیدا کنید که می توانند به عنوان یک مراقب از شما حمایت کنند. خانواده می توانند کودک را در ملاقات با پزشک همراهی کنند یا در زمانی که شما نمی توانید، در بیمارستان کنار تخت او بنشینند. وقتی با فرزندتان هستید، دوستان و خانواده می توانند با گذراندن وقت با فرزندان دیگر یا کمک در خانه به شما کمک کنند.
  • از منابع مخصوص کودکان مبتلا به سرطان استفاده کنید. به دنبال منابع ویژه برای خانواده های با کودکان مبتلا به سرطان باشید. از مددکاران اجتماعی کلینیک خود در مورد آنچه در دسترس است بپرسید. گروه‌های حمایتی، والدین و خواهران و برادران را با افرادی در تماس قرار می‌دهند که احساس آنها را درک می‌کنند. خانواده شخص می تواند واجد شرایط شرکت در اردوهای تابستانی، استفاده از مسکن موقت و سایر حمایت ها باشند.
  • تا حد امکان حالت عادی را حفظ کنید. کودکان کوچک نمی توانند درک کنند که چه اتفاقی در حال رخ دادن است. برای کمک به فرزندتان تا آنجا که می توانید سعی کنید یک روال عادی را حفظ کنید.

سعی کنید قرارهایی را ترتیب دهید تا کودکتان بتواند هر روز زمان مشخصی برای استراحت داشته باشد. وعده های غذایی معمولی داشته باشید. زمانی را برای بازی در نظر بگیرید. اگر کودک مجبور است زمانی را در بیمارستان بگذراند، وسایلی را از خانه بیاورید که به او کمک می کند احساس راحتی بیشتری کند.

از تیم مراقبت های بهداشتی خود در مورد راه های دیگر افزایش آرامش فرزندتان از طریق درمان بپرسید. برخی از بیمارستان‌ها دارای درمانگرانی هستند که می‌توانند راه‌های ویژه‌تری برای کمک به فرزندتان برای مقابله با این مشکل به شما ارائه دهند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

در صورت مشاهده علائم یا نشانه هایی در فرزندتان که شما را نگران می‌کند، با پزشک خانواده یا متخصص اطفال خود قرار ملاقات بگذارید. شما ممکن است به پزشک متخصص در مشکلات گوارشی (متخصص گوارش)، مشکلات تنفسی (متخصص ریه)، یا مشکلاتی که بر مغز و سیستم عصبی تاثیر می گذارد (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع داده شوید.

از آنجایی که قرار ملاقات می تواند کوتاه باشد و از آنجا که اغلب زمینه های زیادی برای پوشش دادن وجود دارد، ایده خوبی است که برای قرار ملاقات فرزندتان به خوبی آماده باشید. در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک می کند تا برای قرار ملاقات آماده شوید و چه انتظاراتی از پزشک کودک خود داشته باشید.

آن چه می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، حتماً از قبل بپرسید که آیا کاری وجود دارد که باید انجام دهید، مثلاً محدود کردن رژیم غذایی فرزندتان.
  • علائم فرزند خود را یادداشت کنید، حتی آن دسته که به نظر ربطی به بیماری ندارند.
  • اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی را یادداشت کنید.
  • نام و مقدار داروها، ویتامین ها یا سایر مکمل هایی که کودک اخیراً مصرف کرده است، را یادداشت کنید.
  • یکی از اعضای خانواده یا دوستان را همراه خود ببرید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در یک قرار ملاقات با پزشک دشوار می باشد. کسی که همراه شخص است در به خاطر سپردن گفته های پزشک شخص را همراهی خواهد کرد.
  • سوالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.

زمان ملاقات با پزشک فرزندتان محدود است، بنابراین تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می کند از زمان خود بهترین استفاده را ببرید. در صورت تمام شدن زمان، سؤالات خود را از مهم ترین به کم اهمیت ترین فهرست کنید. در رابطه با نوروبلاستوما، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک کودک خود بپرسید عبارتند از:

  • چه چیزی باعث علائم یا وضعیت فرزند من می شود؟
  • دلایل احتمالی دیگر برای علائم یا وضعیت فرزندم چیست؟
  • فرزند من به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارد؟
  • آیا وضعیت فرزند من موقتی است یا مزمن؟
  • بهترین اقدام چیست؟
  • روش جایگزین برای این روشی که پیشنهاد می کنید چیست؟
  • فرزند من مبتلا به عارضه های دیگری نیز می باشد. چگونه می توان آنها را با هم مدیریت کرد؟
  • آیا محدودیتی وجود دارد که فرزند من باید رعایت کند؟
  • آیا فرزندم باید به متخصص مراجعه کند؟ هزینه آن چقدر است و آیا بیمه من آن را پوشش می دهد؟
  • آیا بروشور یا مطالب چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
  • چه چیزی تعیین می کند که آیا باید برای یک ویزیت بعدی برنامه ریزی کنم یا خیر؟

علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک کودک شما احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها زمان بیشتری برای پوشش دادن به نکاتی که می خواهید به آنها بپردازید، در اختیار شما قرار دهد. پزشک ممکن است موارد زیر را بپرسد:

  • چه زمانی کودک علائم را تجربه کرده است؟
  • آیا علائم کودک مداوم بوده است؟
  • شدت علائم چقدر است؟
  • چه چیزی علائم کودک را بهبود می بخشد؟
  • چه چیزی علائم کودک را بدتر می کند؟