ورود ثبت نام
ورود ثبت نام

پلی سیتمی ورا Polycythemia Vera

نگاه کلی

پلی سیتمی ورا، نوعی سرطان خون است.در این بیماری، مغز استخوان، بیش از حد گلبول قرمز ایجاد می کند. این سلول های اضافی، خون را غلیظ می کنند و جریان آن را کند می سازند که این امر ممکن است مشکلات جدی مانند لخته شدن خون را ایجاد کند.

پلی سیتمی ورا، بیماری نادری است. این بیماری معمولاً به آرامی ایجاد می شود و ممکن است سال ها به آن مبتلا باشید بدون آنکه اطلاع داشته باشید. این بیماری اغلب در طی آزمایش خونی که به دلیل بیماری دیگری انجام شده است، مشخص می شود.

بیماری پلی سیتمی ورا، در صورت عدم درمان می تواند مرگبار نیز باشد اما مراقبت های پزشکی مناسب می تواند به کاهش علائم و عوارض ناشی از این بیماری کمک کند.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا علائم و نشانه های قابل توجهی ندارند. برخی از افراد ممکن است علائم مبهمی مانند سردرد، سرگیجه، خستگی و تاری دید را تجربه کنند.

علائم اختصاصی پلی سیتمی ورا عبارتند از:

خارش، مخصوصاً پس از حمام کردن یا گرفتن دوش آب گرم

بی حسی، سوزن سوزن شدن، سوزش یا ضعف در دست ها، پاها، بازوها یا پاها

ایجاد سریع احساس سیری و پر بودن پس از خوردن غذا و نفخ شکم یا درد در قسمت فوقانی شکم چپ به دلیل بزرگ شدن طحال

خونریزی غیرعادی مانند خون دماغ شدن یا خونریزی لثه

تورم دردناک مفصل، اغلب انگشت شست پا

تنگی نفس و دشواری تنفس هنگام خوابیدن

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت مشاهده علائم و نشانه های پلی سیتمی ورا، از پزشک وقت بگیرید.

علل بیماری

پلی سیتمی ورا زمانی اتفاق می افتد که جهش در یک ژن باعث ایجاد مشکل در تولید سلول های خونی شود. معمولاً بدن، خود تعداد هر یک از سه نوع سلول خونی اش را- گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها، تنظیم خواهد کرد اما در پلی سیتمی ورا، مغز استخوان، تعداد زیادی از این سلول های خونی را تولید می کند.

علت جهش ژنی در پلی سیتمی ورا ناشناخته است ، اما به طور کلی از والدین به فرزندان به ارث نمی رسد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

پلی سیتمی ورا می تواند در هر سنی رخ دهد اما بیشتر در بزرگسالان بین ۵۰ تا ۷۵ سال مشاهده می شود. مردان بیشتر از زنان به پلی سیتمی ورا مبتلا می شوند اما زنان در سنین پایین تر به این بیماری مبتلا خواهند شد.

عوارض بیماری

عوارض جانبی احتمالی پلی سیتمی ورا عبارتند از:

لخته شدن خون. افزایش غلظت خون و کاهش جریان خون و همچنین ناهنجاری در پلاکت ها، خطر لخته شدن خون را افزایش خواهد داد. لخته شدن خون می تواند باعث سکته، حمله قلبی یا انسداد شریان ریه ها یا ورید در اعماق عضله پا یا شکم شود.

طحال بزرگ شده. طحال به بدن کمک می کند تا با عفونت مقابله کرده و مواد ناخواسته مانند سلول های خونی قدیمی یا آسیب دیده را فیلتر کند. افزایش تعداد سلول های خونی ناشی از پلی سیتمی ورا باعث می شود که طحال، بیش از حد طبیعی کار کند و همین امر باعث بزرگ شدن آن می شود.

مشکلات ناشی از سطح بالای گلبول های قرمز. تعداد زیاد گلبول های قرمز منجر به عوارضی مانند ایجاد زخم های باز در قسمت داخلی معده، روده کوچک فوقانی یا مری (زخم معده) و التهاب در مفاصل (نقرس)‌ خواهد شد.

سایر اختلالات خونی.پلی سیتمی ورا به ندرت می تواند منجر به ایجاد سایر بیماری های خونی از جمله اختلالی پیشرونده که در آن مغز استخوان با بافت اسکار جایگزین می شود، بیماری که در آن سلول های بنیادی بالغ نمی شوند یا به درستی کار نمی کنند یا سرطان خون و مغز استخوان ( سرطان خون حاد) شود.

تشخیص

پزشک ابتدا از بیمار یک شرح حال پزشکی دقیق می گیرد و سپس معاینه فیزیکی را انجام خواهد داد.

آزمایش خون

در صورت وجود بیماری پلی سیتمی ورا، آزمایش خون موارد زیر را نشان خواهد داد:

وجود گلبول های قرمز خون بیش از حد طبیعی و گاهی افزایش پلاکت ها یا گلبول های سفید خون

درصد بیشتری از گلبول های قرمز خون که کل حجم خون را تشکیل می دهند (اندازه گیری هماتوکریت)

افزایش سطح پروتئین غنی از آهن در گلبول های قرمز که اکسیژن را حمل می کند (هموگلوبین)

آسپیراسیون یا نمونه برداری(بیوپسی) از مغز استخوان

اگر پزشک به پلی سیتمی ورا مشکوک باشد، جمع آوری نمونه از مغز استخوان را از طریق آسپیراسیون مغز استخوان یا نمونه برداری را توصیه خواهد کرد.

بیوپسی مغز استخوان شامل گرفتن نمونه ای از مواد جامد مغز استخوان است. آسپیراسیون مغز استخوان معمولاً همزمان انجام می شود.پزشک در طی آسپیراسیون نمونه ای از قسمت مایع مغز استخوان را خارج می کند.

آزمایش ژن

در صورت ابتلا به پلی سیتمی ورا، تجزیه و تحلیل مغز استخوان یا خون ممکن است جهش ژنی مرتبط با این بیماری را نشان دهد.

درمان

هیچ گونه درمان قطعی برای پلی سیتمی ورا وجود ندارد. تمرکز درمان بر کاهش خطر ابتلا به عوارض است. این روش های درمانی ممکن است علائم را نیز تسکین دهند.

جمع آوری خون

متداول ترین روش درمان پلی‌ سیتمی ورا، برداشت مکرر خون، استفاده از سوزن در ورید (فلبوتومی) است. این همان روشی است که برای اهدای خون استفاده می شود.

این روش باعث کاهش حجم خون و کاهش تعداد سلول های اضافی خون می شود. اینکه چند بار نیاز به خونگیری دارید به شدت بیماری تان بستگی دارد.

درمان هایی برای کاهش خارش

اگر دچار خارش آزار دهنده هستید، پزشک ممکن است داروهایی مانند آنتی هیستامین برایتان تجویز کند یا برای رفع ناراحتی درمان نور ماورا بنفش را توصیه کند.

داروهایی که معمولاً برای درمان افسردگی استفاده می شوند، مهارکننده های انتخابی جذب مجدد سروتونین نامیده می شوند و در آزمایش های بالینی به تسکین خارش کمک خواهند کرد.برخی از این داروها عبارتند از: پاروکستین (بریزدل ، پاکسیل ، پکسوا و غیره) یا فلوکستین (پروزاک ، سارافم ، سلفمرا و غیره).

داروهایی که تعداد گلبول های قرمز خون را کاهش می دهند

در صورتی که روش فلبوتومی به تنهایی به اندازه کافی کمک نکند، پزشک ممکن داروهایی را که می تواند تعداد گلبول های قرمز خون را کاهش دهد، تجویز خواهد کرد. برخی از این داروها عبارتند از:

  • هیدروکسی اوره (دراکسیا ، هیدره)
  • اینترفرون آلفا -2 بی (اینترون A)
  • روکسولیتینیب (جاکافی)
  • بوسولفان (بوسولفکس ، مایلران)
  • داروهای قلب

پزشک احتمالاً داروهایی را برای کنترل عوامل خطرساز بیماری قلبی و عروقی از جمله فشار خون بالا، دیابت و کلسترول غیر طبیعی را تجویز خواهد کرد.

همچنین پزشک ممکن است برای کاهش خطر لخته شدن خون، مصرف آسپیرین با دوز کم را توصیه کند.آسپیرین با دوز کم به کاهش درد و سوزش در پا یا دست کمک خواهد کرد.

سبک زندگی و درمان های خانگی

در صورت ابتلا به پلی سیتمی ورا با انجام موارد زیر، احساس بهتری خواهید داشت:

ورزش. ورزش متوسط ​​مانند پیاده روی می تواند جریان خون را بهبود ببخشد. این امر به کاهش خطر لخته شدن خون کمک می کند. همچنین کشش پا و مچ پا و ورزش نیز می توانند باعث بهبود گردش خون شوند.

از مصرف تنباکو اجتناب کنید. استفاده از تنباکو، رگ های خونی را باریک کرده و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی را به دلیل لخته شدن خون افزایش خواهد داد.

از ماندن در محیط های کم اکسیژن خودداری نمایید. زندگی در ارتفاعات، اسکی یا کوهنوردی در کوه ها، همگی میزان اکسیژن خون را کاهش خواهند داد.

از پوست خود به خوبی مراقبت کنید.برای کاهش خارش، با آب خنک حمام کنید، از یک پاک کننده ملایم استفاده کنید و پوست خود را خشک کنید. افزودن نشاسته مانند نشاسته ذرت به آب حمام کمک خواهد کرد. از شست و شو خود در وان های گرم، جکوزی های گرم شده و دوش آب گرم یا خودداری نمایید.

مراقب باشید تا پوستتان خراشیده نشوید زیرا این امر باعث آسیب به پوست و افزایش خطر ابتلا به عفونت می شود. برای مرطوب نگه داشتن پوست خود از لوسیون استفاده کنید.

از ماندن در دمای شدید خودداری نمایید. جریان خون ضعیف، خطر آسیب دیدگی در اثر دمای گرم و سرد را افزایش می دهد. در هوای سرد، همیشه لباس گرم بپوشید و مخصوصاً دست و پا خود را گرم نگه دارید. در هوای گرم خود را در برابر آفتاب محافظت کنید و مایعات زیادی بنوشید.

مراقب زخم هایتان باشید. گردش خون ضعیف، بهبود زخم ها مخصوصاً در دست ها و پاها را دشوار خواهد کرد. پاهای خود را مرتباً بازرسی کنید و در صورت مشاهده هرگونه زخمی، پزشکتان را مطلع سازید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

فرد بیمار، احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی، مراجعه خواهد کرد.در صورت تشخیص پلی سیتمی ورا، او بیمار را به یک پزشک متخصص خون، ارجاع خواهد داد.

در اینجا برخی از اطلاعاتی که به آماده شدن برای ملاقات با پزشک کمک خواهد کرد، آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

علائم. از جمله علائمی که با دلیل تعیین قرار ملاقات و زمان شروع آنها ارتباطی ندارد

اطلاعات شخصی اصلی. از جمله سایر بیماری هایی که به آن مبتلا هستید و هرگونه سابقه پزشکی خانوادگی که دارید.

تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید همراه با دوزهای آن ها.

سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید.

در مورد پلی سیتمی ورا، سوالاتی که می توانید از پزشکتان بپرسید عبارتند از:

  • به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
  • به چه آزمایش هایی نیاز دارم؟
  • آیا بیماری من موقتی است یا همیشگی؟
  • چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
  • من به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستم. چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
  • آیا به ویزیت های بعدی احتیاج دارم؟ اگر چنین است، هر چند وقت یک بار؟
  • آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

در پرسیدن هر سوال دیگری تردید نکنید. در صورت امکان، یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را همراه با خود ببرید تا به شما کمک کند اطلاعاتی که پزشک به شما داده است را به خاطر بسپارید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی از سوال های زیر را از شما خواهد پرسید:

  • آیا علائمتان مداوم هستند یا گاه به گاه؟
  • شدت علائمتان در چه حدی است؟
  • فکر می کنید چه مواردی علائمتان را بهبود می بخشد؟
  • فکر می کنید چه مواردی علائمتان را تشدید می کنند؟