نگاه کلی
کرانیوفارنژیوما نوعی تومور مغزی غیرسرطانی (خوش خیم) است که از نزدیک غده هیپوفیز مغز_ ناحیه ای که هورمون هایی را ترشح می کند که بسیاری از عملکردهای بدن را کنترل می کنند، ترشح می شود. کرانیوفارنژیوم همراه با رشد آرام خود بر عملکرد غده هیپوفیز و سایر ساختارهای مجاور مغز نیز تأثیر خواهد گذاشت.
کرانیوفارنژیوما می تواند در هر سنی رخ دهد اما بیشتر در کودکان و بزرگسالان مشاهده می شود. علائم این تومور شامل تغییرات تدریجی بینایی، خستگی، ادرار بیش از حد و سردرد است. کودکان مبتلا به کرانیوفارنژیوما ممکن است به آرامی رشد کنند و کوچکتر از حد انتظار باشند.
تشخیص
آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص کرانیوفارنژیوما استفاده می شود عبارتند از:
معاینه جسمی. تشخیص کرانیوفارنژیوما معمولاً با بررسی تاریخچه پزشکی فرد بیمار و معاینه عصبی توسط پزشک، شروع خواهد شد. در طی این روش، بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، واکنش ها و رشد و نمو بیمار آزمایش می شود.
آزمایش خون. آزمایش خون، تغییراتی در سطح هورمون ها که تاثیر تومور بر غده هیپوفیز را نشان می دهند را نمایان خواهد ساخت.
آزمایش های تصویربرداری. آزمایش های ایجاد تصاویر از مغز شامل رادیوگرافی، ام آر آی و سی تی اسکن می باشند.
درمان
گزینه های درمان کرانیوفارنژیوم عبارتند از:
عمل جراحي. جراحی برای برداشتن بیشتر تومور یا کل آن اغلب برای افراد مبتلا به کرانیوفارنژیوما توصیه می شود. نوع عمل جراحی بستگی به محل و اندازه تومور دارد.
جراحی کرانیوفارنژیومای باز (کرانیوتومی) شامل باز شدن جمجمه برای دسترسی به تومور است. در طی جراحی کرانیوفارنژیوما با حداقل تهاجم (روش ترانس hsفنوئید)، ابزارهای خاص جراحی از طریق بینی وارد می شوند. این ابزارها از طریق یک مجرا طبیعی بدون اینکه مغز را تحت تأثیر قرار دهند، به تومور می رسند.
جراح در صورت امکان، کل تومور را از بین می برد اما از آنجا که اغلب ساختارهای ظریف و مهمی در نزدیکی آن وجود دارد، برای اطمینان از با کیفیت ماندن زندگی فرد بیمار پس از عمل جراحی، گاهی اوقات کل تومور را بر نمی دارد. در چنین شرایطی، از درمان های دیگر پس از جراحی استفاده خواهد شد.
پرتو درمانی. پرتودرمانی خارجی ممکن است بعد از جراحی برای درمان کرانیوفارنژیوما استفاده شود. در این روش از پرتوهای پرقدرت انرژی مانند اشعه ایکس و پروتون ها برای از بین بردن سلول های تومور استفاده می شود. بیماران در طول پرتودرمانی خارجی روی یک میز در حالی که دستگاهی سلول های تومور را هدف قرار داده است، دراز خواهند کشید.
فناوری تخصصی پرتوی درمانی خارجی مانند پرتودرمانی پروتون و پرتودرمانی با شدت تعدیل یافته، به پزشکان این امکان را می دهد تا پرتوهای تابش را با دقت شکل داده و سپس یه سلول های هدف بتابانند تا این گونه سلول های تومور را درمان کرده و بافت سالم اطراف آن را نیز حفظ نمایند.
نوعی پرتودرمانی به نام رادیو استاتیک سرجری، که معمولاً زمانی توصیه می شود که تومور با عصب بینایی در تماس نباشد. در واقع این روش نوعی جراحی نیست بلکه در آن پرتوهای متعددی را برای از بین بردن سلول های تومور، در نقاط مورد نظر متمرکز می کنند.
در نوع دیگری از پرتودرمانی به نام براکی تراپی، مواد رادیواکتیو به طور مستقیم در تومور قرار داده خواهند شد و این مواد پرتوهایشان را از داخل تومور ساطع خواهند کرد.
شیمی درمانی. شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که در آن از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول های تومور استفاده می شود.در این روش، داروهای شیمی درمانی مستقیماً به تومور تزریق خواهند شد تا به سلول های هدف مورد درمان قرار گیرند و به بافت های سالم اطراف آنها نیز آسیبی وارد نشود.
درمان کرانیوفارنژیوم پاپیلاری
نوعی غیرعادی از کرانیوفارنژیوما به نام کرانیوفارنژیوم پاپیلاری وجود دارد که به درمان هدفمند پاسخ می دهد.درمان هدفمند نوعی درمان دارویی است که بر روی ناهنجاری های خاص درون سلول های تومور که به آنها امکان زنده ماندن می دهد، متمرکز است.
تقریباً تمام سلول های کرانیوفارنژیوما پاپیلاری حاوی جهش در ژنی به نام ژن BRAF هستند. درمان هدفمند با هدف قرار دادن این جهش، نوعی گزینه درمانی می باشد. با انجام تست های تخصصی آزمایشگاهی مشخص می شود که آیا کرانیوفارنژیوم فرد بیمار دارای سلول های پاپیلاری است یا خیر و اینکه آیا این سلول ها دارای جهش ژن BRAF هستند یا خیر.
آزمایش های بالینی. آزمایش های بالینی مطالعاتی در مورد روش های درمانی جدید یا روش های جدید استفاده از درمان های موجود است. آزمایش های بالینی به بیماران این امکان را می دهند تا آخرین روش های درمانی را امتحان کنند اما ممکن است خطرات ناشی از عوارض جانبی آن مشخص نباشد. از پزشک خود بپرسید که آیا واجد شرایط شرکت در آزمایش های بالینی هستید یا خیر.
