کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) Cholangiocarcinoma (Bile Duct Cancer)

نگاه کلی

کلانژیوکارسینوما، به سرطانی اطلاق می شود که در لوله های بلند و باریک مجرای صفراوی تشکیل می شود. مجرای صفراوی باعث ورود مایع صفرا به روده‌ی کوچک می شود.

مجرای صفرا به کبد، کیسه صفرا و روده کوچک متصل است. کلانژیوکارسینوما که به عنوان سرطان مجرای صفراوی نیز شناخته می شود، نوعی سرطان نادر است که عمدتا در افراد بالای ۵۰ سال رخ می دهد، هر چند که می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد. پزشکان سرطان کلانژیوکارسینوما یا سرطان مجرای صفراوی را بر اساس اینکه در کجای مجرای صفرا رخ دهد، به انواع مختلف تقسیم می کنند:

  • کلانژیوکارسینومای داخل کبدی. در قسمت هایی از مجرای صفراوی داخل کبد رخ می دهد و گاهی اوقات به عنوان نوعی سرطان کبدی شناخته می‌شود.
  • کلانژیوکارسینومای هيلار. در مجرای صفراوی خارج از کبد رخ می دهد این نوع، کلانژیوکارسینومای پری هیلار نیز نامیده می شود
  • کلانژیوکارسینومای دیستال. در بخشی از مجرای صفراوی نزدیک روده کوچک رخ می دهد.

درمان کلانژیوکارسینوما بسیار دشوار است.

علائم

علائم و نشانه های کلانژیوکارسینوما عبارتند از:

  • زردی پوست و ملتحمه چشم
  • خارش شدید پوست
  • مدفوع روشن و نزدیک به سفید
  • خستگی
  • درد شکمی
  • کاهش بی دلیل وزن

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر دچار خستگی مداوم، درد شکم، زردی و یرقان یا علائم آزاردهنده دیگر هستید، بهتر است به پزشک مراجعه کرد، در این حالت ممکن است پزشک شخص را به متخصص بیماری های کبد و گوارش ارجاع دهد.

علل بیماری

سرطان مجرای صفراوی زمانی رخ می دهد که سلول های مجرای صفراوی دستخوش تغییرات می شوند جهش ژنی DNA باعث بروز این تغییرات در سلول‌های مجرای صفراوی می شود.

کلانژیوکارسینوما زمانی اتفاق می افتد که سلول های مجاری صفراوی تغییراتی (جهش) در DNA خود ایجاد کنند - DNAماده ای است که دستورالعمل ها را برای هر فرآیند شیمیایی در بدن صادر می کند و جهش درآن باعث ایجاد تغییر در دستورالعمل ها می شود. نتیجه این تغییرات می تواند شامل رشد خارج از کنترل سلول های سرطانی و در نهایت تشکیل تومور باشد .

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که ممکن است خطر بروز این بیماری را افزایش دهند عبارتند از:

  • کلانژیت اسکلروزان اولیه. این بیماری باعث سفت شدن و زخم شدن مجاری صفراوی می شود.
  • بیماری مزمن کبد. ایجاد زخم در کبد ناشی از سابقه بیماری مزمن کبدی ، خطر کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهد.
  • مشکلات مجاری صفراوی در بدو تولد. افرادی که با کیست کلدوچال متولد می شوند و مجاری صفراوی متسع و نامنظم دارند این خطر درآنها افزایش می یابد
  • انگل کبد. در مناطقی از جنوب شرقی آسیا ، کلانژیوکارسینوما با عفونت کبد همراه است ، که می تواند در اثر خوردن ماهی خام یا نیمه پخته رخ دهد.
  • افزایش سن. کلانژیوکارسینوما اغلب در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می دهد.
  • سیگار کشیدن. سیگار کشیدن با افزایش خطر کلانژیوکارسینوم همراه است.

پیشگیری از بروز بیماری

روش خاصی برای جلوگیری از سرطان مجرای صفراوی وجود ندارد اما با رعایت موارد زیر می توان خطر ابتلا به آن را کاهش داد:

  • سیگار نکشیدن. سیگار کشیدن با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی مرتبط است اگر سیگار می کشید، آن را ترک کنید اگر در گذشته اقدام به ترک آن کرده و موفق نبوده اید، با پزشک خود در مورد راه های مناسب ترک سیگار مشورت کنید.
  • خطر ابتلا به بیماری های کبدی را کاهش دهید. بیماری های مزمن کبدی با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی در ارتباط است. برخی از علل بیماری های کبدی قابل پیشگیری نیستند اما از بعضی از آنها می توان جلوگیری کرد برای مراقبت از کبد خود هرآنچه می توانید انجام دهید. برای مثال، برای کاهش خطر سیروز یا التهاب کبد (cirrhosis) از مصرف الکل خودداری کنید، وزن خود را در حالت ایده ال نگه دارید. وقتی با مواد شیمیایی سر و کار دارید، دستورات ایمنی حک شده روی جعبه آن را رعایت کنید.

مطالعات منتشر شده در سال 2016 نشان می دهد که استفاده از آسپیرین می تواند خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی را کاهش دهد. این مطالعه شامل مطالعه  بر روی حدود 4800 نفر بود.

با این حال به مطالعات بیشتری لازم است تا بتوان اطمینان حاصل کرد که مصرف دراز مدت آسپیرین برای پیشگیری از سرطان موثر است.

تشخیص

اگر مشکوک به سرطان مجرای صفراوی باشید، پزشک ممکن است جهت تایید بیماری، یکی از آزمایش های زیر را انجام دهد:

آزمایش های عملکرد کبدی. آزمایش های خون برای اندازه گیری عملکرد کبد می تواند در مورد علت بروز علائم و نشانه های این بیماری، سرنخی به پزشک بدهد.

آزمایش نشانگر تومور. بررسی سطح آنتی ژن سرطان CA 19-9 در خون قادر است به پزشک اطلاعات بیشتری برای تشخیص بیماری بدهد. CA 19-9 نوعی پروتئین است که توسط سلول های سرطانی مجرای صفرا، بیش از حد تولید می شود با وجود این، سطح بالای CA 19-9 در خون به معنای ابتلا به سرطان مجرای صفراوی نیست بیماری های دیگر مجرای صفرا نیز می تواند همین نتیجه را نشان دهد؛ مثل انسداد یا التهاب مجرای صفرا.

معاینه و بررسی مجرای صفرا با استفاده از یک دوربین کوچک. در طول کلانژیو پانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپیک یا ERCP، یک لوله باریک مجهز به یک دوربین کوچک از راه گلو وارد دستگاه گوارش و روده کوچک می شود. همچنین پزشک میتواند این فرایند را برای تزریق ماده حاجب به مجرای صفرا برای تصویربرداری و معاینه بهترانجام دهد.

آزمایش های تصویربرداری. این گونه آزمایش ها می توانند به پزشک کمک کنند تا هرگونه ناهنجاری در اندام های داخلی را که نشان دهنده سرطان مجرای صفرا است، مشاهده کند.تکنیک های تشخیصی MRCP شامل  سی تی اسکن یا ام آر آی است که در ترکیب با آندوسکوپی مجاری صفراوی انجام می شود. به عنوان یک روش جایگزین غیر تهاجمی برای ERCP  به کار گرفته می شود . در این تکنیک تصاویر سه بعدی بدون نیاز به تزریق ماده حاجب برای شفافیت تصاویر ایجاد می شود.

فرایندی که طی آن نمونه ای از بافت برای آزمایش برداشته می شود. بیوپسی، برداشت مقدار کوچکی از یک بافت برای آزمایش زیر میکروسکوپ می‌باشد. اگر ناحیه ی مشکوک خیلی نزدیک به محلی باشد که مجرای صفرا به روده کوچک می پیوندد، پزشک میتواند نمونه برداری را در حین انجام آزمایش ERCP انجام دهد.اگر ناحیه ی مشکوک در امتداد یا نزدیک کبد باشد، پزشک از طریق فرو بردن یک سوزن بلند به ناحیه آسیب دیده از طریق پوست، به نمونه دست می یابد این روش آسپیراسیون سوزنی ظریف نام دارد .

در این روش پزشک برای هدایت سوزن به ناحیه دقیق مورد نظر، از سیتی اسکن استفاده می کند .چگونگی نمونه برداری پزشک، بر گزینه های درمانی که بعدا در دسترس بیمار خواهد بود، تاثیر دارد برای مثال، اگر سرطان مجرای صفراوی از طریق آسپیراسیون سوزنی ظریف نمونه برداری شده باشد، فاقد شرایط پیوند خواهد بود بنابراین بهتر است در مورد تجربه پزشک در به کارگیری روش های تشخیصی اطلاعات کسب کنید. در صورتی که تشخیص سرطان مجرای صفراوی صورت گیرد، پزشک مرحله و میزان پیشرفت آن را تعیین می کند که اغلب نیازمند آزمایش های تصویری دیگر است. تشخیص اینکه سرطان در چه مرحله ای است، چشم انداز بیماری و گزینه های درمانی آن را تعیین می کند.

درمان

درمان های کلانژیوکارسینوما شامل موارد زیر است:

عمل جراحی. در صورت امکان ، پزشکان سعی می کنند تا آنجا که می توانند سرطان را از بین ببرند. برای سرطان های مجاری صفراوی بسیار کوچک ، درمان شامل برداشتن بخشی از مجرای صفراوی و پیوستن به انتهای بریده می شود. برای سرطانهای مجرای صفراوی پیشرفته ، ممکن است بافت کبدی ، بافت لوزالمعده یا غدد لنفاوی مجاور نیز برداشته شود.

پیوند کبد. جراحی برای برداشتن کبد و انجام پیوند کبد در موارد خاص برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای لگاری یک گزینه است. برای بسیاری ، پیوند کبد ،درمانی برای کلانژیوکارسینومای هیلار است ، اما خطر عود سرطان پس از پیوند کبد وجود دارد.

شیمی درمانی. درشیمی درمانی داروهایی استفاده می شود که سلولهای سرطانی را از بین می برد. شیمی درمانی قبل از پیوند کبد استفاده می شود. همچنین برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای پیشرفته گزینه مناسبی است که به کاهش سرعت بیماری و تسکین علائم و نشانه ها کمک می کند.

رادیوتراپی (پرتو درمانی). در پرتو درمانی از منابع حاوی انرژی بسیار بالا، مانند اشعه X و پروتون برای آسیب رساندن به سلول های سرطانی و یا از بین بردن آنها استفاده می شود. پرتو درمانی می تواند شامل روشی باشد که اشعه از دستگاهی خارج از بدن به بافت سرطانی تابیده می شود (پرتو درمانی خارجی) و یا می تواند شامل قرار دادن مواد رادیواکتیو داخل بدن، نزدیک به محل سرطانی باشد (پرتو درمانی داخلی یا براکی تراپی).

درمان فتودینامیک. در درمان فتودینامیک، یک ماده شیمیایی حساس به نور به داخل ورید تزریق می شود و در سلول های سرطانی که به سرعت رشد می کنند، تجمع می کند. سپس نور لیزری که به سرطان تابیده می شود، باعث واکنش شیمیایی در سلول های سرطانی و از بین بردن آنها می شود معمولا به چندین روش درمانی به طور همزمان نیاز است. درمان فتودینامیکی می تواند به تسکین علائم کمک کند و همچنین میتواند روند رشد سرطان را نیز کندتر کند پس از این نوع درمان، بیمار نباید در معرض نور خورشید قرار گیرد.

درناژ صفراوی. عملی است که با آن جریان صفرا را باز می گردانند این عمل می تواند شامل جراحی بای پس تا تغییر مسیر صفرا به دور سرطان یا استنت هایی برای باز نگه داشتن کیسه صفرایی که در اثر سرطان فرو افتاده باشد.

درناژ صفراوی به تسکین علائم سرطان کمک می کند. از آنجا که کلانژیوکارسینوما یکی از سخت ترین انواع تومور برای درمان است، در مورد کسب اطلاعات و پرسیدن درباره تجربه پزشک در به کارگیری روش های درمانی تردید نکنید.

مطالعات بالینی

آزمایش های بالینی مطالعاتی برای آزمایش روشهای درمانی جدید مانند درمان سیستمیک و رویکردهای جدید برای جراحی است. اگر اثبات شود که درمان در حال مطالعه ایمن تر و موثر تر از درمان های فعلی است ، می تواند به نوعی شیوه درمانی جدید تبدیل شود.

مطالعات بالینی بر روی کلانژیوکارسینوما فرصتی فراهم کرده تا درمان های هدفمند یا داروهای شیمی درمانی بر روی فردی که تمایل دارد امتحان شود.

آزمایش بالینی نمی تواند درمان را تضمین کند و می تواند عوارض جانبی جدی یا غیر منتظره ای داشته باشد. از طرف دیگر، آزمایش های بالینی سرطان به دقت کنترل می شوند تا دقت انجام آزمایش ها کنترل شود. در رابطه با آزمایش های بالینی مناسب با پزشک خود مشورت کنید.

مراقبت های حمایتی (تسکینی)

مراقبت تسکینی یک مراقبت پزشکی ویژه است که بر روی تسکین درد و سایر علائم یک بیماری جدی متمرکز است. متخصصان مراقبت تسکینی با شما، خانواده و سایر پزشکان شما همکاری می کنند تا یک بخش اضافی از پشتیبانی را ارائه دهند که مکمل مراقبت های مداوم می باشد. از مراقبت تسکینی می توان در حالی که تحت درمان های تهاجمی مانند جراحی قرار گرفته استفاده کرد.

هنگامی که از مراقبت تسکینی همراه با سایر درمانهای مناسب استفاده می شود - حتی بلافاصله پس از تشخیص - افراد مبتلا به سرطان ممکن است احساس بهتری داشته باشند و ممکن است عمر طولانی تری داشته باشند.

مراقبت های تسکینی توسط تیم هایی از پزشکان ، پرستاران و سایر افراد متخصص آموزش دیده ارائه می شود. هدف این تیم ها ارتقا کیفیت زندگی افراد مبتلا به سرطان و خانواده های آنها است. مراقبت تسکینی همان مراقبت در بیمارستان یا مراقبت در هنگام پایان زندگی نیست.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

دانستن اینکه مبتلا به یک بیماری تهدیدکننده هستید، می تواند ویرانگر باشد پاسخ ساده ای برای اینکه چطور می توان با این شرایط کنار آمد، وجود ندارد اما برخی از پیشنهادات زیر می تواند کمک کننده باشد:

  • در رابطه با سرطان خود به حد کافی اطلاعات کسب کنید. در مورد شرایط خود، گزینه های درمانی و در صورت تمایل چشم انداز بیماری اطلاعات بگیرید، هرچه بیشتر در این باره بدانید، با اطمینان بیشتری می توانید در مورد روش درمان تصمیم بگیرید در مورد منابع معتبر برای اطلاعات بیشتر نیز سوال کنید اگر در این زمینه تحقیق می کنید، بهترین مکان برای شروع تحقیقات، مراکز و موسسات بین المللی سرطان هستند.
  • با دوستان و اعضای خانواده خود نزدیک باشید. حفظ روابط قوی و نزدیک، می تواند به شما در مقابله با سرطان کمک کند دوستان و خانواده در صورت نیاز می توانند حمایت عملی را که به آن نیاز دارید برایتان فراهم کنند؛ مثل مراقبت از خانه تان زمانی که شما در بیمارستان بستری هستید یا وقتی تحت فشاربیماری هستید، حمایت عاطفی خود را ابراز دارند.
  • شخصی را پیدا کنید که بتوانید با او حرف بزنید. اگر چه دوستان و اعضای خانواده بهترین همراهان شما هستند، اما گاهی اوقات ممکن است تحمل خبر بیماری شما برایشان دشوار باشد در این شرایط، صحبت کردن با یک مشاور یا مددکار اجتماعی و یا مشاور مذهبی می تواند مفید باشد از پزشک خود بخواهید که شما را به این گونه افراد ارجاع دهد.
  • با دیگر افراد مبتلا به سرطان و نجات یافتگان از سرطان در ارتباط باشید. صحبت کردن با این افراد و یا گروه حمایت رسمی از این بیماری ممکن است به شما احساس راحتی بخشد با انجمن سرطان تماس بگیرید تا گروه های حمایتی در محدوده زندگی تان را به شما معرفی کنند.
  • آمادگی داشتن برای اتفاقات پیشبینی نشده.یک بیماری تهدید کننده مثل سرطان نیازمند این است که بیمار بتواند خود را برای احتمال مرگ آماده سازد . برخی از افراد با ایمان قوی تری و کسانی که به یک نیروی برتر اعتقاد دارند، راحت تر می توانند با یک بیماری تهدید کننده زندگی برخورد کنند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر علائم یا نشانه ای موجب نگرانیتان شد، به یک پزشک عمومی مراجعه کنید پزشک امکان دارد برای بررسی بیشتر علائم آزمایشاتی را تجویز نماید

اگر پزشک مشکوک به سرطان مجرای صفراوی شود، شخص را به یک پزشک متخصص بیماری های دستگاه گوارش و یا متخصص درمان سرطان انکولوژیست ارجاع می دهد

آن چه می توانید انجام دهید

اگر پیش از ملاقات با پزشک پرهیز خاصی مثل پرهیز غذایی لازم است، از آن مطلع شده و آن را رعایت کنید.

  • تمام علائم بیماری خود را یادداشت کنید، از جمله علائمی که به بیماری فعلی ارتباطی ندارد.
  • اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که به تازگی در زندگی تان رخ داده است.
  • فهرستی از داروهایتان تهیه کنید، همچنین ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید.
  • یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را به همراه خود ببرید تا تمامی گفته های پزشک را به خاطر داشته باشید.
  • سوال هایی که می خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.

اگر برای اولین بار به پزشک جدید مراجعه می کنید، کپی سوابق پزشکی خود را همراه داشته باشید. اگر اسکن در مراکز دیگری انجام داده اید، بخواهید که پرونده های حاوی آن تصاویر در CD قرار داده شده و محل ملاقات با پزشک ارسال شود.

برخی سوالاتی که بهتر است از پزشک بپرسید، عبارتند از:

  • آیا مبتلا به سرطان مجرای صفراوی هستم؟ به چه نوعی از آن مبتلا هستم؟
  • سرطان من در چه مرحله ای است؟
  • گزارش پاتولوژی من چه چیزی را نشان می دهد؟ می توانم یک کپی از گزارش پاتولوژی را داشته باشم؟
  • آیا نیاز به انجام آزمایش های بیشتری است ؟
  • گزینه های درمانی برای من کدام است؟
  • عوارض جانبی هر یک از گزینه های درمانی چیست؟
  • کدام یک از گزینه های درمانی برای من مناسب تر است؟
  • درمان چگونه برزندگی روزانه من تاثیر می گذارد؟
  • برای انتخاب و تصمیم گیری در مورد نوع درمان چقدر زمان دارم؟
  • تجربه شما در درمان این سرطان چگونه است؟ در سال چه تعداد عمل جراحی در این مرکز انجام می گیرد؟
  • آیا باید به یک متخصص سرطان مجرای صفراوی مراجعه کنم ؟ هزینه درمان چقدر است، آیا بیمه آن را پوشش می دهد؟

علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالا سوالاتی از فرد بپرسد، از جمله سوالاتی که ممکن است مطرح شوند، عبارتند از:

  • چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
  • شدت علائم چقدر است؟ آیا آنها گاه به گاه هستند یا مداوم؟
  • آیا چیزی علائم را بهبود بخشیده یا بدتر می کند؟