بیماری بهجت (سندروم هالوشی-بهجت) Behçet's syndrome (BS, Halushi-Behcet syndrome)

نگاه کلی

بیماری بهجت یا سندرم بهجت، اختلال نادری است که موجب التهاب در رگ‌های خونی سراسر بدن می‌شود.

این بیماری می‌تواند مشکلات متعددی در بدن ایجاد کند که در ابتدا مرتبط به هم به‌نظر نمی‌آیند. از این مشکلات می‌توان به زخم‌های دهانی، التهاب در چشم، جوش ، ضایعات و مشکلات پوستی و زخم در ناحیه‌ی تناسلی اشاره کرد.

درمان این بیماری توسط داروهایی جهت کاهش علائم و پیشگیری از ایجاد عوارض جدی مانند نابینایی می باشد.

علائم

علائم بیماری بهجت، از فردی به فرد دیگر متغیر است. ممکن است این بیماری به‌خودیِ خود برطرف شود یا بارها عود کند. گاهی از شدت این بیماری به‌تدریج کاسته می‌شود. در ضمن، شدت علائم این بیماری به قسمتی از بدن که گرفتار شده است، بستگی دارد.

آن نواحی از بدن که بیشتر تحت‌تأثیر بیماری بهجت قرار می‌گیرند، عبارتند از:

دهان. رایج‌ترین علامت بیماری بهجت، زخم‌های دهانی می باشد که شبیه آفت دهان هستند. که به ‌صورت ضایعات گرد و مدور در دهان شکل می‌گیرند و به‌سرعت تبدیل به زخم‌های دردناک می‌شوند. این زخم‌ها معمولا از ۱ تا ۳ هفته درمان می‌شوند، اما احتمال شدت گرفتن آنها وجود دارد.

پوست. ممکن است برخی از افراد به زخم‌هایی شبیه آکنه روی بدن مبتلا شوند و در برخی دیگر ممکن است به‌شکل دانه‌های ظریف و برجسته‌ی قرمز روی پوست، به‌ویژه در قسمت پایین ساق پا نمایان شود.

اندام‌های تناسلی. ممکن است زخم‌هایی روی اندام‌های تناسلی‌ افراد مبتلا به بیماری بهجت ایجاد شود. زخم‌های قرمز و باز معمولا روی پوست بیضه‌ی مردها یا بخش خارجی آلت تناسلی زنانه شکل می‌گیرد. این زخم‌ها معمولا دردناک‌اند و میتوانند جای زخم هم برجای بگذارند.

چشم ها. التهاب در چشم (یووئیت) به طور معمول باعث قرمزی ، درد و تاری دید، در هر دو چشم می شود. ممکن است در افراد مبتلا به بیماری این حالت بارها اتفاق بیوفتد.

مفاصل. تورم و درد مفاصل، معمولا در زانوی مبتلایان به این بیماری دیده می شود. قوزک‌ها، آرنج‌ها یا مچ‌ پای فرد بیمار هم می تواند درگیر شود. این علائم یک تا سه هفته باقی می‌ماند و سپس خودبه‌خود برطرف ‌می‌شوند.

سیستم عروقی. التهاب در رگ‌های خونی (سیاهرگ و سرخرگ‌ها) و همینطور در نتیجه لخته‌ شدن خون، بخش‌هایی از دست یا پا، قرمز، دردناک و متورم شود. و منجر به مشکلاتی چون اتساع یا باریکی عروق و حتی انسداد رگ‌ها می‌شود.

دستگاه گوارش. بیماری بهجت باعث انواع علائم و مشکلاتی می‌شود که می‌توانند روی دستگاه گوارش اثر منفی بگذارد و فرد را به دردهای شکمی، اسهال و خونریزی مبتلا کنند.

مغز. بیماری بهجت می‌تواند مغز و سیستم عصبی را دچار التهاب کند و فرد به سردرد، تب، اختلال موقعیت‌یابی، عدم تعادل یا سکته مغزی گرفتار شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت مشاهده علائم و نشانه های غیرمعمولی که ممکن است نشان دهنده بیماری بهجت باشد ، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.همچنین در صورت تشخیص این بیماری و مشاهده علائم و نشانه های جدید به پزشک مراجعه کنید.

علل بیماری

این بیماری می‌تواند نوعی اختلال و بیماری خودایمنی باشد. بدین معنا که سیستم ایمنی بدن، به اشتباه، برخی از سلول‌های سالم بدن را هدف قرار داده و به آنها حمله می‌کند. احتمالا عوامل ژنتیکی و زیست‌ محیطی هم در ایجاد این بیماری نقش دارند.

علائم و نشانه های بیماری بهجت به دلیل التهاب رگ های خونی (واسکولیت) می باشد. این بیماری می تواند شریان ها و وریدها را در هر اندازه ای درگیر کند و به آنها در سراسر بدن آسیب برساند.

در بررسی‌ها، ارتباط چند ژن با این بیماری مشخص شده است. برخی از محققان بر این باورند که باکتری و ویروس‌ها می‌توانند افرادی را که دارای ژن‌های خاصی در بدن هستند، درمعرض خطر ابتلا به بیماری بهجت قرار دهد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بهجت را افزایش دهند عبارتند از:

  • سن. بیماری بهجت معمولاً مردان و زنان 20 تا 30 ساله را درگیر می کند ، اگرچه کودکان و بزرگسالان بزرگتر نیز می توانند به این بیماری مبتلا شوند.
  • محل زندگی. مردم کشورهای خاورمیانه و آسیای شرقی ، از جمله ترکیه ، ایران ، ژاپن و چین ، احتمال درگیری بالاتری دارند.
  • ارتباط جنسی. در حالی که بیماری بهجت در مردان و زنان رخ می دهد ، این بیماری معمولاً در مردان شدیدتر می باشد.
  • ژن ها. وجود برخی ژن ها با احتمال بیشتر ابتلا به بهجت همراه است.

عوارض بیماری

عوارض بیماری بهجت به علائم و نشانه های عارضه شخص بستگی دارد. به عنوان مثال ، یووئیت درمان نشده می تواند منجر به کاهش بینایی یا کوری شود. افرادی که علائم بیماری بهجت را در چشم خود دارند باید مرتباً به یک چشم پزشک مراجعه کنند زیرا درمان می تواند به پیشگیری از این عارضه کمک کند.

تشخیص

هیچ آزمایشی نمی تواند ابتلای شخص به بیماری را نشان دهد، بنابراین پزشک در درجه اول به علائم و نشانه های شخص اعتماد خواهد کرد. از آنجا که تقریباً همه مبتلایان به زخم های دهان مبتلا می شوند ، زخم های دهانی که حداقل سه بار در طی 12 ماه عود کرده اند ، برای تشخیص بیماری بهجت ضروری هستند.

علاوه بر این ، تشخیص بیماری بهجت حداقل به دو علامت دیگر نیز نیاز دارد ، مانند:

  • زخم های تناسلی طولانی
  • التهاب چشم
  • زخم های پوستی

آزمایش های مورد نیاز عبارتند از:

آزمایش خون یا سایر آزمایشات تعیین کننده.

آزمایش پاترژی. در این آزمایش، پزشک، یک سوزن استریل‌شده را وارد پوست‌ بیمار می‌کند و یک یا دو روز بعد، آن ناحیه را معاینه می‌کند. اگر آزمایش مثبت باشد، زیر پوست جایی که سوزن قرار گرفته است، دانه‌های قرمز کوچک تشکیل می شود که نشان می‌دهد سیستم ایمنی بدن، به جراحتی جزئی و کم‌اهمیت، بیش‌ازحد واکنش نشان داده که علامت بیماری بهجت است.

درمان

درمان خاص و مطمئنی برای این بیماری وجود ندارد. پزشک مواقعی که بیماری خفیف است، با تجویز دارو برای بیمار، درد و التهاب را کنترل می‌کند. اما اگر علائم بیماری شدیدتر باشند، مجبور می‌شود که برای تمام مشکلات به‌وجود آمده در اثر این بیماری، دارو تجویز کند.

درمان علائم و نشانه های بیماری بهجت

پزشک جهت درمان عوارض ناشی از این بیماری، داروهای زیر را تجویز کند:

کرم، ژل و پماد برای پوست: برای کاهش درد و التهاب، داروهای موضعی کورتیکواستروئید به‌طور مستقیم روی پوست و زخم‌های ناحیه‌ی تناسلی استفاده می‌شود.

شست‌وشوی دهان: دهان‌شویه‌های خاص حاوی کورتیکواستروئید و دیگر مواد درمان‌کننده می‌توانند درد زخم‌های دهانی را کاهش دهند.

قطره‌های چشمی: قطره‌های چشمی حاوی کورتیکواستروئید یا دیگر داروهای درمان التهاب و ضدالتهاب می‌توانند از درد و قرمزی چشم‌ها، در صورت وجود التهاب خفیف، بکاهند.

درمان های سیستمیک برای بیماری بهجت

در صورت مؤثر واقع نشدن درمان‌های موضعی ، پزشک ممکن است دارویی به نام کلشی‌سین (Colchicine) تجویز کند. ورم مفاصل با استفاده از این دارو برطرف خواهد شد. در موارد شدید ، باید از درمان‌های خاصی که در ادامه توضیح داده شده‌اند، استفاده کرد:

استفاده از کورتیکواستروئید برای کنترل التهاب: کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون  (prednisone) می‌توانند از التهاب ناشی از بیماری بهجت، بکاهند. اما اگر فقط از این دارو استفاده شود، ممکن است علائم بارها عود کنند. بنابراین پزشکان در کنار این دارو، داروهای سرکوب‌کننده‌ی سیستم ایمنی بدن هم تجویز می‌کنند تا از فعالیت بیش‌ازحد سیستم ایمنی پیشگیری کنند.

استفاده از داروهای سرکوب‌کننده ایمنی بدن: با استفاده از این داروها، جلوی حمله‌ی سیستم ایمنی بدن به سلول‌های سالم گرفته شده و از التهاب کاسته می‌شود. داروهای سرکوب‌کننده‌ی سیستم ایمنی بدن، مانند آزاتیوپرین (azathioprine)، سیکلوسپورین (cyclosporine)، سیکلوفسفامید (cyclophosphamide)، نقش مهمی در درمان بیماری بهجت دارند. البته به‌دلیل اینکه این داروها، از فعالیت سیستم ایمنی بدن می‌کاهند، فرد ممکن است در معرض بیماری های عفونی قرار گیرد. از عوارض جانبی این داروها می‌توان به اثرات منفی آنها در کبد و کلیه، کم شدن گلبول‌های خون و فشار خون بالا اشاره کرد.

استفاده از داروهای تغییردهنده واکنش ایمنی بدن: داروی اینترفرون آلفا-۲ب (Interferon alfa-2b) می‌تواند فعالیت سیستم ایمنی بدن را تنظیم کرده و التهاب بدن را مهار کند. از این دارو، به‌تنهایی و یا در کنار داروهای دیگر استفاده می‌شود تا در درمان زخم‌های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم افراد مبتلا مؤثر عمل کنند. عوارض جانبی این داروها مانند بروز دردهای ناشی از آنفولانزا همچون درد ماهیچه و خستگی می باشد.

داروهای مسدود کننده تولید ماده‌ای به ‌نام فاکتور نکروز توموری آلفا (TNF) : در درمان برخی از علائم بیماری بهجت، به‌ویژه در افرادی که دچار علائم شدیدتر یا مداوم اند، مؤثر هستند. از این داروها می‌توان به اینفیلیکسیماب و اتانرسپت اشاره کرد. از عوارض جانبی این داروها هم می‌توان به سردرد، جوش‌های پوستی و افزایش خطر ابتلا به عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی اشاره کرد.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

متأسفانه این بیماری پیش‌بینی نمی‌شود، اما خود مراقبتی می‌تواند در مهار و کنترل علائم این بیماری مؤثر باشد. البته این روش نسبت به نوع مشکلاتی که در بدن به‌وجود می‌آید، تعیین می‌شود. اما به‌طور کلی هنگام ابتلا به این بیماری موارد زیر را رعایت کنید:

استراحت هنگام اوج بیماری:  در زمان اوج بیماری، به‌اندازه‌ی کافی استراحت کنید. برنامه‌ی کاری روزانه‌ تان را منعطف کنید تا بتوانید هر زمان که لازم بود، به استراحت بپردازید. ازآنجایی‌که اضطراب، وضعیت بیماری را بدتر می‌کند، بهترین کار دور کردن و غلبه بر اضطراب می باشد.

فعالیت و تحرک مناسب:  انجام حرکات ورزشی ملایم، مانند پیاده روی و شنا، در زمانی که احساس می کنید انرژی دارید، از علائم بیماری بهجت می‌کاهد. ورزش، موجب تقویت بدن، انعطاف مفاصل و بهبود حال روحی ‌تان می‌شود.

ارتباط با دیگران: ازآنجایی‌که این بیماری، نادر است، پیدا کردن فردی در نزدیکی‌تان که احتمالا به این بیماری مبتلا شده باشد، سخت است. از پزشک بخواهید که شما را با افرادی که به بیماری بهجت مبتلا شده‌اند، معرفی کند. ارتباط با این افراد به شما کمک می‌کند تا برای مهار بیماری خود از تجربیات آنها نیز استفاده کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

ابتدا به یک پزشک عمومی مراجعه کنید تا در صورت لزوم، به پزشک متخصص ، مانند روماتولوژیست ارجاع داده شوید. البته ممکن است پزشک عمومی هم بتواند این بیماری را تشخیص دهد. با این‌حال روماتولوژیست که در زمینه‌ی بیماری های مفصلی و انواع روماتیسم مفصلی تخصص دارد، می‌تواند در درمان بیماری مؤثرتر عمل کند. از آنجایی‌که بیماری بهجت، قسمت‌های دیگر بدن را هم تحت‌تأثیر قرار می‌دهد، ممکن است بسته به نوع صدمه، به چشم‌پزشک، متخصص زنان یا مجاری ادراری، متخصص پوست، متخصص گوارش یا مغز و اعصاب هم نیاز پیدا کنید.

آن چه می توانید انجام دهید

برای مراجعه به این متخصصان و کسب بهترین نتیجه بهتر است از قبل آمادگی لازم برای ملاقات با این پزشکان را داشته باشید. برای این کار بهتر است، فهرست تمام بیماریهایتان را یادداشت کرده و به پزشک اعلام کنید. در ضمن تمام اطلاعات شخصی ازجمله، اضطراب و تغییرات اخیر در زندگی‌ را نیز حتما به پزشک اطلاع دهید. همچنین داروهای مصرفی را با او درمیان بگذارید. برای نتیجه ی بهتر می‌توانید تمام سوال‌ های در رابطه با بیماری‌تان را از پزشک خود بپرسید. از سؤال‌هایی که می‌توانید از پزشک‌ خود بپرسید می توان به موارد زیر اشاره کرد:

دلیل ابتلا به این بیماری چه می‌تواند باشد؟

چه آزمایش‌هایی لازم دارید؟

بیماری‌ شما موقتی است یا طولانی خواهد بود؟

چه درمانی مناسب‌ شما می باشد؟

آیا به بیماری دیگری به ‌دلیل ابتلا به بیماری بهجت مبتلا شده‌اید؟

از چه منابع اطلاعاتی می‌توانید برای آگاهی بیشتر استفاده کنید؟

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک‌ هنگام معاینه‌ می تواند سؤال‌هایی مانند موارد زیر بپرسد:

علائمی که تجربه کردید، چه هستند و از چه زمان شروع شدند؟

آیا این علائم دائمی‌اند یا محو شده و دوباره برمی‌گردند؟

شدت علائم چقدر است؟

آیا چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟

آیا چیزی وجود دارد که علائم شما را بدتر کند؟

آیا از اعضای خانواده‌تان هم کسی به این بیماری مبتلا شده است؟