سندرم میلودیسپلاستیک (MDS) Myelodysplastic Syndrome (MDS)

نگاه کلی

گروهی از اختلالات ناشی از سلول های خونی ناقص و یا آن دسته از سلول های خونی که عملکرد درستی ندارند،‌ سندرم میلودیسپلاستیک نامیده می شود. سندرم میلودیستپلاستیک ناشی از فقدان ماده ای در مواد اسفنجی داخل استخوان در جایی که سلول های خونی ساخته می شوند (مغز استخوان)‌،‌ هست.

درمان سندرم میلودیسپلاستیک معمولاً بر کاهش یا پیشگیری از عوارض بیماری و یا درمان این عوارض، متمرکز است. در برخی از موارد، درمان ممکن است شامل شیمی درمانی یا پیوند مغز استخوان باشد.

علائم

سندرم میلودیسپلاستیک به ندرت در مراحل اولیه، علائم یا نشانه هایی را ایجاد خواهد کرد.

این بیماری با گذشت زمان، ممکن است علائم زیر را ایجاد کند:

• خستگی
• تنگی نفس
• رنگ پریدگی غیرعادی که به دلیل کاهش تعداد گلبول های قرمز خون (کم خونی) رخ می دهد.
• کبودی یا خونریزی آسان یا غیرمعمول که به دلیل کم شدن تعداد پلاکت خون (ترومبوسیتوپنی) رخ می دهد.
• ایجاد لکه های قرمز ناشی از خونریزی (پتشیا) درست زیر پوست.
• عفونت های مکرر که به دلیل کاهش تعداد گلبول های سفید خون (لکوپنی) رخ می دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت داشتن علائم یا نشانه های نگران کننده، از پزشک خود وقت بگیرید.

علل بیماری

در بدن یک فرد سالم، مغز استخوان، سلول های خونی جدید و نارسی را ایجاد می کند که با گذشت زمان بالغ خواهند شد. سندرم میلو دیستپلاستیک زمانی اتفاق می افتد که عاملی باعث اختلال در این روند شود و از بلوغ سلول های خونی، جلوگیری کند.

در این بیماری، سلول های خونی به جای رشد طبیعی، در مغز استخوان یا دقیقاً پس از ورود به جریان خون از بین خواهند رفت. با گذشت زمان، سلول های نابالغ و معیوب بیشتری نسبت به سلول های سالم وجود دارند که منجر به مشکلاتی مانند خستگی ناشی از کم خونی، عفونت های ناشی از لکوپنی و خونریزی ناشی از ترومبوسیتوپنی خواهند شد.

برخی از سندرم های میلودیستپلاستیک علت مشخصی ندارند. سایر موارد در اثر قرار گرفتن فرد در معرض درمان های سرطانی مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی یا مواد شیمیایی سمی مانند تنباکو، بنزن و آفت کش ها یا فلزات سنگین مانند سرب ایجاد خواهند شد.

انواع سندرم های میلودیسپلاستیک

سازمان بهداشت جهانی سندرم های میلو دیسپلاستیک را بر اساس نوع سلول های خونی - گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها - به زیرگروه هایی تقسیم می کند.

زیرگروه های سندرم میلودیسپلاستیک عبارتند از:

سندرم میلودیسپلاستیک همراه با دیسپلازی یک طرفه. در این بیماری، تعداد یک نوع سلول خونی - گلبول های سفید، گلبول های قرمز یا پلاکت - کم است و در زیر میکروسکوپ غیرطبیعی به نظر می رسد.

سندرم میلودیسپلاستیک همراه با دیسپلازی چند رده ای. در این سندرم، دو یا سه نوع سلول خونی غیر طبیعی وجود دارد.

سندرم میلودیسپلاستیک همراه با سیدروبلاست های حلقه ای. در این نوع سندرم که خود دارای دو زیرگروه است، تعداد یک یا چند نوع گلبول خون، کاهش می یابد. یک ویژگی مشخص این نوع سندروم این است که گلبول های قرمز خون موجود در مغز استخوان حاوی یک حلقه آهن اضافی به نام سیدروبلاست حلقه ای هستند.

سندرم میلودیسپلاستیک همراه با حذف منفرد کروموزوم.در افراد مبتلا به این سندرم، تعداد گلبول های قرمز کم است و سلول ها نیز جهش خاصی در DNA خود پیدا کرده اند.

سندرم میلودیسپلاستیک همراه با بلاست های اضافی – نوع ۱ و ۲. در هر دو این سندرم ها ممکن است تعداد هر یک از سه نوع گلبول های خون - گلبول های قرمز، گلبول های سفید یا پلاکت ها کم باشد و در زیر میکروسکوپ غیرطبیعی به نظر برسند. همچنین در این نوع سندروم، سلول های خونی بسیار نابالغ (بلاست) در خون و مغز استخوان یافت خواهند شد.

سندرم میلودیسپلاستیک غیر قابل طبقه بندی. در این سندرم غیرمعمول، تعداد یکی از سه نوع سلول خونی بالغ کاهش یافته است و یا گلبول های سفید خون یا پلاکت ها در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر می رسند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که می توانند خطر ابتلا به سندرم میلودیسپلاستیک را افزایش دهند عبارتند از:

سن بالا. بیشتر مبتلایان سندرم میلو دیستپلاستیک، بیش از ۶۰ سال سن دارند.

شیمی درمانی یا پرتودرمانی. شیمی درمانی یا پرتودرمانی که هر دو معمولاً برای درمان سرطان استفاده می شوند، خطر ابتلا به سندرم میلو دیستپلاستیک را افزایش خواهند داد.

قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی. مواد شیمیایی مرتبط با سندرم های میلو دیستپلاستیک شامل دود توتون، سموم دفع آفات و مواد شیمیایی صنعتی مانند بنزن است.

قرار گرفتن در معرض فلزات سنگین. فلزات سنگین مرتبط با سندرم های میلو دیستپلاستیک شامل سرب و جیوه هستند.

عوارض جانبی

عوارض جانبی سندرم میلودیسپلاستیک عبارتند از:

کم خونی. کاهش تعداد گلبول های قرمز باعث کم خونی و در نتیجه ایجاد احساس خستگی می شود.

عفونت های مکرر. کاهش تعداد گلبول های سفید، خطر ابتلا به عفونت های جدی را افزایش می دهد.

خونریزی که متوقف نمی شود. کمبود پلاکت در خون برای جلوگیری از خونریزی می تواند منجر به خونریزی بیش از حد شود.

افزایش خطر ابتلا به سرطان. برخی از افراد مبتلا به سندرم میلو دیستپلاستیک ممکن است سرانجام به سرطان سلول های خونی (سرطان خون) مبتلا شوند.

تشخیص

در صورتی که پزشک مشکوک به سندرم میلودیسپلاستیک باشد، از معاینه بدنی، سابقه پزشکی و آزمایش استفاده خواهد کرد.

آزمایش ها شامل موارد زیر می باشد:

آزمایش خون. پزشک ممکن است تعدادی آزمایش خون برای تعیین تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها و همچنین برای جستجوی تغییرات غیرعادی در اندازه، شکل و ظاهر گلبول های مختلف خون، تجویز کند.

برداشتن مغز استخوان برای آزمایش. در طی نمونه برداری (بیوپسی) و آسپیراسیون مغز استخوان، از یک سوزن نازک برای بیرون کشیدن (آسپیراسیون) مقدار کمی مغز استخوان مایع، معمولاً از یک نقطه در پشت استخوان ران، استفاده می شود. سپس تکه کوچکی از استخوان همراه با مغز استخوان آن برداشته می شود (نمونه برداری).سپس نمونه ها در آزمایشگاه برای جست و جو ناهنجاری ها، مورد بررسی قرار خواهند گرفت.

درمان

درمان سندرم میلودیستپلاستیک، اغلب کاهش سرعت پیشرفت بیماری، مدیریت علائم بیماری مانند خستگی و جلوگیری از خونریزی و عفونت را هدف قرار می دهد.

در صورت نداشتن هیچ گونه علامتی، پزشک معاینات منظم و دادن تست های آزمایشگاهی برای بررسی پیشرفت بیماری را توصیه خواهد کرد‌.

تحقیقات در مورد سندرم های میلودیسپلاستیک همچنان ادامه دارد. از پزشک خود در مورد آزمایش های بالینی که ممکن است برای دادن آنها واجد شرایط باشید، سوال کنید.

تزریق خون

از تزریق خون می توان برای جایگزینی گلبول های قرمز، گلبول های سفید خون یا پلاکت در افراد مبتلا به سندرم میلو دیستپلاستیک استفاده کرد.

داروها

درمان سندرم های میلو دیسپلاستیک ممکن است شامل داروهایی باشد که:

تعداد سلول های خونی که بدن تولید می کند را افزایش دهند. این داروها که فاکتورهای رشد نامیده می شوند، نسخه های مصنوعی از موادی هستند که به طور طبیعی در مغز استخوان یافت می شوند.

برخی از فاکتورهای رشد مانند اپوئتین آلفا (اپوژن، پروکریت) یا داربی بوپتین آلفا (آرانسپ)، با افزایش گلبول های قرمز خون، نیاز به تزریق خون را کاهش می دهند. موارد دیگر مانند فیلگراستیم (نئوپوژن، زارکسیو) با افزایش گلبول های سفید خون در افراد مبتلا به سندرم های خاص میلو دیستپلاستیک، به جلوگیری از عفونت کمک خواهد کرد.

تحریک سلول های خون برای بالغ شدن.داروهایی مانند آزاسیتیدین (ویدازا) و دسیتابین (داكوژن)، كیفیت زندگی افراد مبتلا به سندرم های میلو دیستپلاستیك خاص را بهبود می بخشند و خطر لوسمی حاد میلوژن را كاهش خواهند داد.

سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن. این نوع داروها در برخی از سندرم های میلو دیسپلاستیک مورد استفاده قرار می گیرند و نیاز به انتقال سلول های قرمز خون را کاهش می دهند.

کمک به افراد دارای ناهنجاری ژنتیکی خاص. اگر سندرم میلودیسپلاستیک شما با جهش ژنی بنام ایزوله دل (5q) همراه باشد، پزشک مصرف لنالیدومید (ریولمید) را توصیه خواهد کرد.

درمان عفونت ها. اگر بیماری باعث عفونت شود، با آنتی بیوتیک درمان خواهید شد.

پیوند مغز استخوان

در طی پیوند مغز استخوان که به آن پیوند سلول های بنیادی نیز گفته می شود، از دوزهای بالای داروهای شیمی درمانی برای پاکسازی سلول های خونی مغزی استخوان استفاده می شود. سپس سلول های بنیادی غیرطبیعی مغز استخوان با سلول های اهدایی سالم (پیوند آلوژنیک) جایگزین می شوند.

در تکنیک های جدید نسبت به روش های قدیمی، از داروهای شیمی درمانی با سمیت کمتر، قبل از پیوند، استفاده می شود. با این وجود، پیوند مغز استخوان خطر قابل توجهی از عوارض جانبی را به همراه دارد. به همین دلیل، تعداد کمی از افراد مبتلا به سندرم میلو دیسپلاستیک، کاندید پیوند سلول های بنیادی مغز استخوان هستند.

سبک زندگی و درمان های خانگی

از آنجا که افراد مبتلا به سندرم های میلودیسپلاستیک تعداد کمی گلبول  سفید دارند، در معرض عفونت های مکرر و اغلب جدی قرار خواهند گرفت.

برای کاهش خطر ابتلا به عفونت:

دست هایتان را بشویید. دست ها را بطور مرتب و كامل با آب گرم و صابون مخصوصاً قبل از خوردن یا تهیه غذا بشویید. برای مواقعی که آب در دسترس نیست، از یک ضد عفونی کننده دست بر پایه الکل استفاده کنید.

مراقب غذاهایتان باشید. گوشت و ماهی را کاملاً بپزید. از مصرف میوه ها و سبزیجاتی که نمی توانید پوست آنها را جدا کنید ، به خصوص کاهو خودداری کنید و تمام محصولاتی را که استفاده می کنید قبل از پوست گرفتن بشویید. برای افزایش ایمنی، از مصرف تمام غذاهای خام خودداری نمایید.

از تماس با افراد بیمار اجتناب کنید. سعی کنید از تماس نزدیک با افراد بیمار از جمله اعضای خانواده و همکاران خود خودداری کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

بیماران احتمالاً ابتدا به پزشک خانواده یا پزشک عمومی مراجعه خواهند کرد.در صورتی که پزشک به سندرم میلودیسپلاستیک مشکوک شود، فرد بیمار را به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات خونی (متخصص خون) ارجاع خواهد داد.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای ملاقات با پزشک آورده شده است.

آنچه می توانید انجام دهید

هنگام تعیین قرار ملاقات، سوال کنید که آیا لازم است که از قبل محدودیت هایی را مانند محدودیت دررژیم غذایی، رعایت کنید یا خیر.

لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

• علائم خود. از جمله علائمی که به نظر می رسد با دلیل ملاقاتتان با پزشک ارتباطی ندارد.
• اطلاعات شخصی اصلی، از جمله درمان قبلی سرطان یا قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی.
• تمام داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید همراه با دوزشان.

سوالاتی که می خواهید از پزشک خود بپرسید.

برای کمک در به خاطر سپردن اطلاعاتی که توسط پزشک به شما داده شده، یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را همراه با خود ببرید.

برای سندرم های میلو دیستپلاستیک، سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:

• به چه نوع سندرم میلودیسپلاستیکی مبتلا هستم؟
• آیا به آزمایش های بیشتری احتیاج دارم؟
• پیش آگهی من چیست؟
• خطر ابتلا به سرطان خون چیست؟
• در صورت نیاز به درمان ، گزینه های مناسب من کدام است و چه پیشنهادی دارید؟
• من به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستم. چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه همراه با یکدیگر مدیریت کنم؟
• آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید از آنها پیروی کنم؟
• آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم آنها را داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

همچنین در پرسیدن هر سوال دیگری که دارید، تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

• پزشک احتمالاً تعدادی از سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:
• علائمتان مداوم بوده اند یا گاه به گاه؟
• شدت علائمتان در چه حد است؟
• فکر می کنید چه مواردی، علائمتان را بهبود می بخشند؟
• فکر می کنید چه مواردی، علائمتان را تشدید می کنند؟