سندرم گیلن باره Guillain-Barre Syndrome

نگاه کلی

سندرم گیلن باره نوعی اختلال نادر است که سیستم ایمنی بدن به اعصاب حمله می کند. ضعف و گزگز اندام های بدن معمولاً اولین علامت است.

این علائم به سرعت گسترش یافته و در نهایت کل بدن را فلج می کنند. شدیدترین نوع این سندرم، جزو فوریت های پزشکی محسوب می شود. بیشتر افراد مبتلا به این بیماری باید در بیمارستان بستری شوند تا تحت درمان قرار بگیرند.

علت دقیق سندرم گیلن باره ناشناخته است. اما دو سوم بیماران، علائم عفونتی را که طی شش هفته گذشته اتفاق افتاده اند گزارش می کنند. این علائم شامل عفونت تنفسی یا گوارشی یا ویروس زیکا می باشند.

هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما چندین روش درمانی می توانند علائم و مدت زمان بیماری را کاهش دهند. اگرچه بیشتر افراد بهبود می یابند، اما میزان مرگ و میر از 4-7 درصد می باشد. 60-80 درصد افراد پس از 6 ماه قادر به راه رفتن می شوند. بیماران ممکن است اثرات طولانی مدت مانند ضعف، بی حسی یا خستگی ناشی از بیماری را تجربه کنند.

علائم

سندرم گیلن باره اغلب با گزگز و ضعف پا و ساق پا شروع می شود و به قسمت های فوقانی بدن و بازوها گسترش می یابد. در حدود 10٪ از افراد مبتلا به این اختلال، علائم از بازوها یا صورت شروع می شود. با پیشرفت سندرم گیلن باره، ضعف عضلانی می تواند به فلجی تبدیل شود.

علائم و نشانه های سندرم گیلن باره ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • احساس خارش، گزگز در انگشتان یا کف دست و پا
  • ضعف پاها که به قسمت های فوقانی بدن گسترش می یابد
  • پیاده روی ناپایدار یا ناتوانی در راه رفتن یا بالا رفتن از پله ها
  • مشکل در حرکات صورت، از جمله صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن
  • دو بینی یا عدم توانایی در حرکت دادن چشم ها
  • درد شدید که منجر به درد، تیر کشیدن یا گرفتگی عضله شود که ممکن است در شب تشدید شود
  • مشکل در کنترل ادرار یا مدفوع
  • ضربان قلب سریع
  • فشار خون بالا یا پایین
  • اختلال در تنفس

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره معمولاً مهمترین ضعف خود را طی دو هفته پس از شروع علائم تجربه می کنند.

انواع

زمانی تصور می شد که این بیماری یک نوع است، اما اکنون برای این سندرم اشکال مختلفی شناخته شده است. انواع اصلی آن عبارتند از:

پلی رادیکولونوروپاتی التهاب دمیلینه کننده حاد (AIDP)، رایج ترین شکل آن در آمریکای شمالی و اروپا است. رایج ترین علامت AIDP ضعف عضلانی است که از قسمت تحتانی بدن شروع می شود و به قسمت فوقانی بدن گسترش می یابد.

سندرم میلر فیشر (MFS)، در این نوع، فلجی از چشم شروع می شود. MFS راه رفتن ناپایدار را نیز به دنبال دارد. MFS در ایالات متحده کمتر دیده می شود اما در آسیا بیشتر است.

نوروپاتی آکسون حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی آکسون حرکتی حسی حاد (AMSAN) شیوع این نوع در ایالات متحده کمتر است اما AMAN و AMSAN در چین، ژاپن و مکزیک بیشتر مشاهده می شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر در انگشتان دست یا پا گزگز خفیفی که گسترش نمی یابد یا تشدید نمی شود، ایجاد شد با پزشک خود تماس بگیرید. در صورت بروز این علائم یا نشانه های حاد، به پزشک مراجعه کنید:

شروع گزگز از پا یا انگشتان پا و گسترش به سمت فوقانی بدن

گزگز یا ضعفی که به سرعت در حال گسترش است

اختلال در تنفس یا تنگی نفس در خواب

عدم ترشح بزاق

سندرم گیلن باره بیماری جدی می باشد که به دلیل سرعت بالای تشدید آن، نیاز به بستری فوری در بیمارستان دارد. هرچه درمان مناسب زودترآغاز شود، احتمال نتیجه گیری خوب بیشتر است.

علل بیماری

علت دقیق سندرم گیلن باره مشخص نیست. این اختلال معمولاً چند روز یا چند هفته پس از عفونت دستگاه تنفسی یا دستگاه گوارش ظاهر می شود. جراحی یا واکسیناسیون اخیر، به ندرت می تواند باعث سندرم گیلن باره شود. اخیراً مواردی به دنبال آلودگی به ویروس زیکا گزارش شده است. سندرم گیلن باره ممکن است پس از عفونت COVID-19 نیز رخ دهد.

در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی بدن- که معمولاً فقط به ارگانیسم های مهاجم حمله می کند - شروع به حمله به اعصاب می کند. در AIDP، رایج ترین شکل سندرم گیلن باره در ایالات متحده، پوشش محافظتی اعصاب (غلاف میلین) آسیب می بیند. این آسیب از انتقال سیگنال به اعصاب مغز جلوگیری کرده و باعث ضعف، بی حسی یا فلج می شود.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

سندرم گیلن باره می تواند بر تمام گروه های سنی تأثیر بگذارد. اما با افزایش سن خطر آن افزایش می یابد. همچنین احتمال وقوع این بیماری در مردان بیشتر از زنان است.

موارد زیر ممکن است در بروز سندرم گیلن باره مؤثر باشند:

  • عفونت با کمپیلو باکتر (نوعی باکتری که اغلب در مرغ های نپخته دیده می شود)
  • ویروس آنفولانزا
  • سیتومگالوویروس
  • ویروس اپشتین بار
  • ویروس زیکا
  • هپاتیت A، B، C و E
  • HIV، ویروس عامل ایدز
  • پنومونی مایکوپلاسما
  • جراحی
  • ضربه
  • لنفوم هوچکین
  • به ندرت، واکسیناسیون آنفلوانزا یا واکسیناسیون کودکان
  • عفونت COVID-19

عوارض بیماری

سندرم گیلن باره بر اعصاب تأثیر می گذارد. از آنجا که حرکات و عملکردهای بدن را اعصاب کنترل می کنند، افراد مبتلا به سندرم گیلن باره ممکن است این موارد را تجربه کنند:

اختلال در تنفس. عارضه ای بالقوه کشنده شامل ضعف یا فلج که به ماهیچه می رسد و تنفس را تحت تأثیر قرار می دهد.

ادامه کرختی و بی حسی. اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبود می یابند یا فقط ضعف اندک، بی حسی یا گزگز برای آنها باقی می ماند.

مشکلات قلبی و فشار خون. نوسانات فشار خون و ریتم نامنظم قلب (آریتمی قلبی) از عوارض جانبی رایج سندرم گیلن باره است.

درد. یک سوم افراد مبتلا به سندرم گیلن باره درد عصبی شدیدی را تجربه می کنند که این درد ممکن است با دارو کاهش یابد.

مشکلات عملکرد روده و مثانه. سندرم گیلن باره باعث عملکرد آهسته روده و احتباس ادرار می شود.

لخته شدن خون. سندرم گیلن باره موجب عدم تحرک در افراد می شود که آنها را در معرض ایجاد لخته خون قرار می دهد. تا زمانی که فرد توانایی راه رفتن به طور مستقل نداشته باشد، مصرف داروهای رقیق کننده خون و پوشیدن جوراب های کمک کننده تجویز می شود.

زخم های ناشی از فشار. عدم تحرک باعث ایجاد زخم بستر (زخم های تحت فشار) می شود. تغییر مکرر مکان به پیشگیری از این مشکل کمک می کند.

بازگشت بیماری. این بیماری در 2 تا 5 درصد افراد مجدد باز می گردد.

علائم سندرم گیلن باره که زود ظاهر و تشدید می شوند، به طور قابل توجهی خطر عوارض جانبی جدی طولانی مدت را افزایش می دهد. مرگ به ندرت ممکن است در اثر عوارضی مانند سندرم دسترس تنفسی و حملات قلبی رخ دهد.

تشخیص

تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه دشوار می باشد. علائم و نشانه های آن مشابه سایر اختلالات عصبی است و ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد.

پزشک برای تشخیص، با بررسی سابقه پزشکی و معاینه کامل بدنی شروع می کند.

پزشک ممکن است موارد زیر را تجویز کند:

پونکسیون کمری مقدار کمی مایع از کانال نخاعی در قسمت کمر خارج می شود. این مایع را معمولاً در افرادی که به سندرم گیلن باره مبتلا هستند، آزمایش می کنند.

الکتروکاردیوگرافی. پزشک برای بررسی وضعیت، الکترودهای سوزنی نازک را وارد عضلات می کند. الکترودها فعالیت عصب در عضلات را اندازه گیری می کنند.

مطالعه هدایت های عصبی. الکترودها به پوست بالای اعصاب متصل می شوند. شوک کوچکی از طریق عصب برای اندازه گیری سرعت سیگنال های عصبی منتقل می شود.

درمان

هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. اما دو نوع درمان می تواند بهبودی را تسریع کرده و از شدت بیماری بکاهد:

تبادل پلاسما (پلاسمافرز). قسمت مایع بخشی از خون (پلاسما) برداشته و از سلول های خونی جدا می شود. سپس سلول های خونی به بدن بازگردانده می شوند تا با تولید پلاسمای بیشتر آنچه را که برداشته شده جبران کنند. پلاسمافرز ممکن است برخی از آنتی بادی های پلاسما که در حمله سیستم ایمنی بدن به اعصاب محیطی نقش دارند را تخلیه کند.

درمان ایمونوگلوبولین. ایمونوگلوبین حاوی آنتی بادی های مفید است که به صورت وریدی از اهداکنندگان خون دریافت شده است.دوزهای بالای ایمونوگلوبولین می تواند آنتی بادی های آسیب رسان را که ممکن است در سندرم گیلن باره نقش داشته باشند، مسدود می کند.

این روش های درمانی به یک اندازه مؤثر هستند. مخلوط روش ها یا تجویز یک روش پس از روشی دیگر، کارایی متفاوتی نسبت به استفاده از هر دو روش به تنهایی ندارد.

همچنین ممکن است داروهای زیر نیز تجویز شوند:

مسکن دردهای حاد

جلوگیری از لخته شدن خونی که در اثر عدم تحرک ایجاد می شود

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره پیش از بهبودی و طی بهبودی به کمک و درمان فیزیکی نیازمند می باشند. مراقبت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

حرکت دست ها و پاها پیش از بهبودی توسط مراقبان، برای کمک به انعطاف و قدرت عضلات

فیزیوتراپی در دوارن نقاهت برای کمک به کنار آمدن با خستگی و بازیابی قدرت و تحرک مناسب

آموزش برای استفاده از وسایل انطباقی مانند ویلچر یا بریس برای توانایی در تحرک و مراقبت از خود

بهبودی

اگرچه برخی افراد پس از ماه ها یا سال ها بهبودی می یابند، اما بیشتر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره جدول زمانی کلی زیر را تجربه می کنند:

تشدید وضعیت حدود دو هفته بعد از اولین علائم و نشانه ها

عدم پیشرفت علائم طی 4 هفته

بهبودی پس از 6 تا 12 ماه، اگرچه برای برخی افراد ممکن است 3 سال به طول انجامد

در میان بزرگسالان بهبود یافته از سندرم گیلن باره موارد زیر دیده شده است:

حدود 80% افراد شش ماه پس از تشخیص بیماری، می توانند به طور مستقل راه بروند

حدود 60% افراد یک سال پس از تشخیص بیماری، به طور کامل در حرکت مهارت کسب می کنند

حدود 5% تا 10% افراد با تأخیر یا به طور ناقص بهبود می یابند

کودکانی که به ندرت به سندرم گیلن باره مبتلا می شوند، نسبت به بزرگسالان به طور کامل بهبود می یابند.

کنار آمدن با بیماری

درک تشخیص سندرم گیلن باره می تواند از نظر احساسی دشوار باشد. اگرچه بیشتر افراد سرانجام به طور کامل بهبود می یابند، اما این وضعیت به طور کلی دردناک است و نیاز به بستری شدن در بیمارستان و ماه ها توان بخشی دارد. بیمار با تحرک و خستگی محدود باید سازگار شود.

برای مدیریت استرس ناشی از بهبودی سندرم گیلن باره، این پشنهادات را در نظر بگیرید:

گروه پشتیبانی قوی شامل دوستان و خانواده

تماس با گروه پشتیبانی برای خود یا خانواده

در میان گذاشتن احساسات و نگرانی های خود با مشاور

آمادگی برای ملاقات با پزشک

ممکن است فرد نیاز به مراجعه به متخصص مغز و اعصاب داشته باشد.

آنچه می توانید انجام دهید

یادداشت علائم، از جمله مواردی که ممکن است با دلیل ملاقات ارتباط نداشته باشند

تهیه لیستی از تمام داروها، ویتامین ها و سایر مکمل ها

یادداشت اطلاعات مهم پزشکی، شامل سایر عارضه های پزشکی

یادداشت اطلاعات مهم شخصی، از جمله تغییرات اخیر یا عوامل  استرس زا در زندگی

یادداشت سؤالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید.

درخواست از یکی از اقوام یا دوستان جهت همراهی در ملاقات، برای کمک در یادآوری سخنان پزشک

سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید

به احتمال زیاد علت علائم چه می باشد؟

به چه نوع آزمایش های نیاز می باشد؟

به چه نوع روش های درمانی نیاز می باشد؟

چه مدت زمان برای بهبودی علائم انتظار می رود؟

احتمال بهبودی کامل وضعیت چقدر است؟

بهبودی وضعیت چه مدت زمان می برد؟

آیا در معرض عوارض طولانی مدت می باشم؟

حین ملاقات، در پرسیدن هر سؤالی که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سؤال خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخگویی به سؤالات در صرفه جویی در وقت و پرداختن به نکات دیگر مؤثر خواهد بود. سؤالاتی که پزشک خواهد پرسید عبارتند از:

علائم را نام ببرید و آنها چه قسمت هایی از بدن را تحت تأثیر قرار می دهند؟

اولین علائم را چه زمانی تجربه کردید؟ آیا علائم ناگهانی شروع شدند یا به تدریج؟

آیا علائم در حال گسترش یا تشدید می باشند؟

در صورت وجود ضعف، آیا یک طرف یا هر دو طرف بدن تحت تأثیر قرار گرفته است؟

آیا در کنترل ادرار یا مدفوع مشکلی داشته اید؟

آیا در بینایی، تنفس، جویدن یا بلع مشکلی وجود داشته است؟

آیا اخیراً به بیماری عفونی مبتلا شده اید؟

آیا اخیراً مدتی را در یک منطقه جنگلی گذرانده اید یا به خارج از کشور سفر کرده اید؟

آیا اخیراً اقدامات پزشکی از جمله واکسیناسیون انجام داده اید؟