سندروم ری Reye's syndrome

نگاه کلی

یک بیماری نادر اما جدی می باشد که باعث تورم کبد و مغز می‌شود. این بیماری اغلب در کودکان و نوجوانان در حال بهبود از یک بیماری ویروسی مانند آنفولانزا یا آبله مرغان دیده می شود.

علایم و نشانه‌هایی مانند سردرگمی ، تشنج و کاهش هوشیاری نیاز به درمان فوری دارند. تشخیص زودرس و درمان این سندرم می‌تواند جان یک کودک را نجات دهد.

مصرف آسپیرین با ابتلا به سندرم ری ارتباط دارد ، بنابراین هنگام دادن آسپیرین به کودکان یا نوجوانان برای درمان تب یا درد ، احتیاط کنید. اگرچه آسپیرین برای استفاده در کودکان بالاتر از 3 سال تأیید شده است اما  از دادن آسپیرین به کودکان و نوجوانان در حال بهبود از ابتلا به آبله مرغان یا علائم شبیه آنفولانزا خودداری کنید.

برای درمان تب یا درد در نوزادان یا کودکان ، داروهای ضد درد و تب مانند استامینوفن (تایلنول و غیره) یا ایبوپروفن (ادویل ، موترین و غیره) را به عنوان جایگزین مطمئن تر برای آسپیرین در نظر بگیرید. برای اطلاعات بیشتر با پزشک خود مشورت کنید.

علائم

به طور معمول در سندرم ری ، سطح قند خون کودک در حالی که سطح آمونیاک و اسیدیته خون در حال افزایش است ، کاهش می یابد. همزمان ممکن است کبد متورم شده و رسوبات چربی ایجاد شود.همچنین ممکن است در مغز  تورم ایجاد شود ، که می تواند باعث سرگیجه ، تشنج یا از دست دادن هوشیاری شود.

علائم و نشانه های سندرم ری به طور معمول حدود سه تا پنج روز پس از شروع عفونت ویروسی مانند آنفلوانزا (آنفلوانزا) یا آبله مرغان یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی ظاهر می شود.

علائم و نشانه های اولیه

اولین علائم سندرم ری ممکن است برای کودکان زیر 2 سال ، شامل موارد زیر باشد:

  • اسهال
  • تنفس سریع و پی در پی

علائم و نشانه های اولیه برای کودکان بزرگتر و نوجوانان ، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • استفراغ مداوم یا ادامه دار
  • خواب آلودگی یا بی حالی طبیعی

علائم و نشانه های دیگر

با پیشرفت بیماری ، علائم و نشانه ها ممکن است جدی تر شوند ، مانند:

  • تحریک پذیری،  رفتار  پرخاشگرانه یا غیر منطقی
  • گیجی ، گمراهی یا توهم
  • ضعف یا فلجی در بازوها و پاها
  • تشنج
  • بی حالی بیش از حد
  • کاهش سطح هوشیاری

این علائم و نشانه ها نیاز به درمان فوری دارند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

تشخیص و درمان به موقع سندرم ری می تواند زندگی کودک را نجات دهد. در صورت احتمال ابتلا کودک به سندرم ری (Reye) ،فوراً به پزشک مراجعه کنید.

در صورت بروز علائم زیر در کودک ، فوراً به پزشک مراجعه کنید:

  • تشنج یا حمله ناگهانی
  • غش کردن

در صورت مشاهده علائم زیر در کودک پس از یک دوره آنفولانزا یا آبله مرغان با پزشک کودک خود تماس بگیرید:

  • استفراغ مکرر
  • خواب آلودگی یا بی حالی غیر طبیعی
  • تغییر رفتار ناگهانی

علل بیماری

علت دقیق سندرم ری ناشناخته می باشد ، اگرچه عوامل مختلفی ممکن است در بروز آن نقش داشته باشند. به نظر می رسد سندرم ری با استفاده از آسپیرین برای درمان یک بیماری ویروسی یا عفونت - به ویژه آنفلوانزا (آنفلوانزا) و آبله مرغان - در کودکان و نوجوانانی که اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب زمینه ای دارند ، ایجاد می شود.

اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب گروهی از اختلالات متابولیکی ارثی می باشد که در آن بدن به دلیل از بین رفتن یا عدم عملکرد درست یک آنزیم، قادر به تجزیه اسیدهای چرب نمی باشد. برای تعیین ابتلا کودک به اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب ، به آزمایش غربالگری نیاز می باشد.

علائم و نشانه های سندرم ری، در برخی موارد ، ممکن است توسط یک بیماری متابولیکی زمینه ای که توسط یک بیماری ویروسی نهان می شود ، تشدید شود. شایعترین نوع این اختلالات، اختلال نادر کمبود آسیل-CoA دهیدروژناز (MCAD) با زنجیره متوسط ​​می باشد. قرار گرفتن در معرض سموم خاص - مانند حشره کش ها ، علف کش ها و مواد رقیق کننده رنگ - ممکن است علائمی شبیه به علائم سندرم ری ایجاد کند ، اما این سموم باعث ایجاد سندرم ری نمی شوند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عوامل زیر - معمولاً وقتی با هم اتفاق می افتند – می توانند خطر ابتلا به سندرم ری را در کودک افزایش دهند:

  • مصرف آسپیرین برای درمان عفونت ویروسی ، مانند آنفلوانزا ، آبله مرغان یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی
  • ابتلا به یک اختلال اساسی اکسیداسیون اسیدهای چرب

عوارض بیماری

اکثر کودکان و نوجوانان مبتلا به سندرم ری ، نجات پیدا می کنند ، اگرچه درجات مختلف آسیب دائمی مغز امکان پذیر می باشد. سندرم ری بدون تشخیص و درمان مناسب ، طی چند روز می تواند کشنده باشد.

جلوگیری از بروز بیماری

در مصرف آسپیرین کودکان یا نوجوانان احتیاط کنید. اگرچه آسپیرین برای استفاده در کودکان بالاتر از 3 سال تأیید شده است ، اما  از دادن آسپیرین به کودکان و نوجوانان در حال بهبود از ابتلا به آبله مرغان یا علائم شبیه آنفولانزا خودداری کنید. این شامل آسپیرین ساده و داروهای حاوی آسپیرین نیز می باشد.

بعضی از بیمارستان ها و مراکز درمانی غربالگری نوزادان را برای اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب انجام می دهند تا مشخص شود کدام کودک در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سندرم ری می باشد. کودکان با اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب شناخته شده نباید از آسپیرین یا محصولات حاوی آسپیرین استفاده کنند.

همیشه قبل از دادن دارو به کودک خود ، برچسب دارو ها از جمله محصولات بدون نسخه و داروهای جایگزین یا گیاهی را بررسی کنید. آسپیرین می تواند در برخی از محصولات به دور از انتظار مانند Alka-Seltzer ظاهر شود.

گاهی آسپیرین به نام های دیگری نیز وجود دارد ، مانند:

  • استیل سالیسیلیک اسید
  • استیل سالیسیلات
  • اسید سالیسیلیک
  • سالیسیلات

برای درمان تب یا درد مربوط به آنفولانزا ، آبله مرغان یا بیماری ویروسی دیگر در نوزادان یا کودکان ، داروهای ضد درد و تب مانند استامینوفن (تایلنول و غیره) یا ایبوپروفن (ادویل ، موترین و غیره) را به عنوان جایگزین مطمئن تر برای آسپیرین در نظر بگیرید. برای اطلاعات بیشتر با پزشک خود مشورت کنید.

با این وجود یک نکته مهم در رابطه با آسپیرین وجود دارد. ممکن است کودکان و نوجوانان مبتلا به بیماری های مزمن خاص مانند بیماری کاوازاکی ، به درمان طولانی مدت با داروهای حاوی آسپیرین نیاز داشته باشند.

در صورت نیاز کودک به آسپیرین درمانی ، مطمئن شوید که کودک همه واکسن ها را - شامل دو دوز واکسن واریسلا (آبله مرغان) و یک دوز واکسن سالانه آنفلوانزا- دریافت کند. اجتناب از این دو بیماری ویروسی می تواند به جلوگیری از سندرم ری کمک کند.

تشخیص

هیچ آزمایش خاصی برای سندرم ری وجود ندارد. در عوض ، غربالگری سندرم ری معمولاً با آزمایش خون و ادرار و همچنین آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب و سایر اختلالات متابولیکی آغاز می شود.

گاهی اوقات برای ارزیابی سایر علل احتمالی مانند مشکلات کبدی و بررسی هرگونه ناهنجاری عصبی ، به آزمایشات تشخیصی تهاجمی تر مانند موارد زیر نیاز می باشد:

  • پونکسیون کمری (یک روش نمنه برداری از مایع مغزی نخاعی). یک پونکسیون کمری می تواند به پزشک برای شناسایی سایر بیماری ها با علائم و نشانه های مشابه مانند عفونت پوشش داخلی مغز و نخاع (مننژیت) ، التهاب یا عفونت مغز (انسفالیت) کمک کند.

در حین ضربه نخاعی ، یک سوزن از پایین کمر به فضای زیر انتهای نخاع وارد می شود. نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود.

  • نمونه برداری از کبد. نمونه برداری از کبد می تواند به پزشک برای شناسایی یا رد کردن سایر شرایط تأثیر گذار بر کبد کمک کند.

در طی نمونه برداری از کبد ، یک سوزن از قسمت راست و بالای شکم وارد کبد می شود. نمونه کوچکی از بافت کبد برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود.

  • اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI). CT اسکن یا MRI می تواند به پزشک برای شناسایی یا رد کردن سایر دلایل تغییر رفتار یا کاهش هوشیاری کمک کند.

در سی تی اسکن از دستگاه تصویربرداری پیچیده متصل به کامپیوتر برای تولید تصاویر دقیق از مغز استفاده می شود. در اسکن MRI از میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی به جای اشعه X برای تولید تصاویر مغز استفاده می شود.

  • نمونه برداری از پوست. آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب یا اختلالات متابولیکی ممکن است به بیوپسی پوست نیاز داشته باشد ، اگرچه اغلب برای چنین تشخیصی تعیین توالی مستقیم ژن همراه با آزمایش خون و ادرار کافی می باشد.

در طی نمونه برداری از پوست ، پزشک یک نمونه کوچک از پوست را برای تجزیه و تحلیل در آزمایشگاه می گیرد. نمونه برداری معمولاً با استفاده از داروی بی حسی موضعی در مطب پزشک انجام می شود.

درمان

سندرم ری معمولاً در بیمارستان درمان می شود. موارد شدید ممکن است در بخش مراقبت های ویژه درمان شود. پرسنل بیمارستان فشار خون و سایر علائم حیاتی کودک را کنترل می کنند. ممکن است روش های درمانی خاص شامل موارد زیر باشد:

  • مایعات داخل وریدی. ممکن است گلوکز و محلول الکترولیت از طریق وریدی (IV) داده شود.
  • داروهای ادرار آور. این داروها ممکن است برای کاهش فشار داخل جمجمه و افزایش از دست دادن مایعات از طریق ادرار استفاده شوند.
  • داروهای جلوگیری کننده خونریزی. خونریزی ناشی از ناهنجاری های کبدی ممکن است نیاز به درمان با ویتامین K ، پلاسما و پلاکت ها داشته باشد.
  • پتو خنک کننده. این کار به حفظ دمای داخلی بدن در سطح ایمن کمک می کند.

در صورت اختلال در تنفس کودک ، ممکن است به کمک دستگاه تنفس نیاز باشد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

سندرم ری اغلب در شرایط اضطراری با علائم و نشانه های جدی مانند تشنج یا از دست دادن هوشیاری تشخیص داده می شود. در برخی موارد ، علائم و نشانه های اولیه باعث مراجعه به پزشک می شود.

احتمالاً فرد به پزشک متخصص مغز و سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع داده خواهد شد.

از آنجا که قرارها می توانند مختصر باشند و اغلب اطلاعات زیادی برای کسب آمادگی مناسب وجود دارد ، در اینجا چند نکته برای کمک به آماده شدن برای قرار ملاقات آورده شده است.

آن چه می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت ، بپرسید که آیا نیاز به انجام کاری از قبل می باشد یا خیر.
  • تمام علائمی که کودک تجربه می کند را یادداشت کنید. حتی مواردی که به نظر ارتباطی با دلیل مراجعه به پزشک ندارد.
  • نام تمام داروها مانند ویتامین ها ، مکمل های غذایی و داروهای بدون نسخه مصرفی ، به ویژه هر داروی حاوی آسپیرین ، را یادداشت کنید. حتی بهتر است ، بسته بندی اصلی و یک لیست نوشته شده از دوزها و دستورالعمل ها را به همراه داشته باشید.
  • از یکی از اعضای خانواده یا یکی از دوستان بخواهید تا شما را در صورت امکان همراهی کند.گاهی بخاطر نگه داشتن تمام نکات و اطلاعاتی که پزشک در اختیار ما قرار می دهد ، دشوار می باشد.بنابراین بهتر است یکی از اعضای خانواده یا یک دوست را برای کمک به یاداوری اطلاعات به همراه داشته باشید.
  • سوالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.در صورت عدم تفهیم صحبت های پزشک ، از صحبت کردن و پرسیدن سوال اجتناب نکنید.

به دلیل محدود بودن وقت مشترک با پزشک، بهتر است قبل از ملاقات سوالات خود را آماده کنید تا از فرصت خود به بهترین نحو استفاده کنید.برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک خود بپرسید، عبارتند از :

  • سایر علائم احتمالی فرزند من چیست؟
  • برای تأیید تشخیص به چه آزمایشاتی نیاز می باشد؟
  • گزینه های درمانی و جوانب مثبت و منفی هر یک چه می باشد؟
  • انتظار چه نتایجی را می توانم داشته باشم؟
  • انتظار چه نوع پیگیری را باید داشته باشم؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، در پرسیدن هر سوالی که برایتان پیش آمده است تردید نکنید. از پزشک چه انتظاری می رود

متخصص مغز و اعصاب احتمالاً در رابطه با علائم و سابقه بیماری های ویروسی کودک شما سوال می کند. همچنین پزشک فرد را معاینه می کند و آزمایش هایی را برای جمع آوری اطلاعات در رابطه با وضعیت فرزند و رد سایر بیماری ها مانند مننژیت یا تورم مغزی انجام می دهد.