سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome

نگاه کلی

سندرم نفروتیک نوعی عارضه کلیوی است که باعث دفع مقدار زیادی پروتئین از طریق ادرار می شود.

معمولاً سندرم نفروتیک در نتیجه آسیب به رگ های خونی کوچک تصفیه کننده مواد دفعی و آب اضافی خون در کلیه ها، ایجاد می شود. این بیماری باعث تورم اندام ها به ویژه در پا و مچ پا می شود و خطر بروز سایر عارضه ها را نیز افزایش می دهد.

درمان سندرم نفروتیک به صورت درمان عامل زمینه ای آن و مصرف دارو است. سندرم نفروتیک می تواند خطر ابتلا به عفونت و لخته شدن خون را نیز افزایش دهد. همچنین پزشک ممکن است داروها و تغییراتی در رژیم غذایی را برای پیشگیری از بروز عوارض آن تجویز کند.

علائم

علائم و نشانه های سندرم نفروتیک شامل موارد زیر است:

  • تورم شدید (ادم) اندام، به ویژه در اطراف چشم ، مچ پا و پا
  • ادرار کف آلود، که به دلیل وجود پروتئین در ادرار ایجاد می شود
  • افزایش وزن به دلیل احتباس مایعات در بدن
  • خستگی
  • از دست دادن اشتها


چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت بروز علائم یا نشانه های نگران کننده باید به پزشک مراجعه نمود.

علل بیماری

سندرم نفروتیک معمولاً در اثر آسیب به کلافه مویرگ های خونی (گلومرول) کلیه ایجاد می شود.

با عبور خون از کلیه ها، گلومرول ها آن را تصفیه کرده و مواد مورد نیاز بدن را از مواد زائد جدا می کنند. گلومرول های سالم مانع از ورود پروتئین های خون (عمدتاً آلبومین) - که برای حفظ تعادل میزان مایعات بدن لازم است – به ادرار می شوند. آسیب به گلومرول، باعث عبور پروتئین های زیادی از مویرگ های خونی و در نتیجه دفع آنها از طریق ادرار شده و در نتیجه منجر به ایجاد سندرم نفروتیک خواهد شد.

علل احتمالی این بیماری

بسیاری از بیماری ها و عارضه ها می توانند باعث آسیب گلومرولی و در نتیجه ایجاد سندرم نفروتیک شوند، از جمله این ها می توان :

  • بیماری دیابت کلیوی. دیابت می تواند منجر به آسیب کلیه (نفروپاتی دیابتی) شود که روی گلومرول ها تأثیر می گذارد.
  • بیماری تغییرات مینیمال. شایع ترین علت سندرم نفروتیک در کودکان که منجر به عملکرد غیر طبیعی کلیه ها می شود، اما با بررسی بافت کلیه زیر میکروسکوپ ، طبیعی یا نسبتا طبیعی به نظر می رسد و به طور معمول نمی توان علت عملکرد غیر طبیعی آن را مشخص کرد.
  • گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال (کانونی). این عارضه را می توان با بروز زخم روی برخی از گلومرول ها تشخیص داد، باید توجه داشت که این عارضه ممکن است در نتیجه بیماری های دیگر، نقص ژنتیکی یا داروهای خاص یا بدون دلیل مشخصی رخ دهد.
  • نفروپاتی غشایی. این اختلال کلیوی در نتیجه ضخیم شدن غشای داخلی گلومرول ایجاد می شود، که این ضخیم شدن به دلیل رسوبات ایجاد شده توسط سیستم ایمنی بدن رخ می دهد. این عارضه می تواند در نتیجه ابتلا به سایر بیماری ها مانند لوپوس، هپاتیت B، مالاریا و سرطان و یا بدون دلیل مشخصی رخ دهد.
  • لوپوس اریتماتوز سیستمیک. این بیماری مزمن التهابی می تواند منجر به آسیب جدی کلیه شود.
  • آمیلوئیدوز. این اختلال زمانی رخ می دهد که پروتئین های آمیلوئید در اندام ها جمع شوند. معمولاً تجمع آمیلوئید به سیستم فیلتراسیون ( تصفیه کننده ) کلیه آسیب می رساند.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که می توانند خطر ابتلا به سندرم نفروتیک را افزایش دهند عبارتند از:

  • عارضه هایی که می توانند منجر به آسیب کلیوی شوند. برخی بیماری ها و عارضه ها مانند دیابت، لوپوس، آمیلوئیدوز، نفروپاتی ریفلاکس و سایر بیماری های کلیوی خطر ابتلا به سندرم نفروتیک را افزایش می دهند.
  • برخی داروها. داروهایی که ممکن است منجر به سندرم نفروتیک شوند عبارتند از: داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی و داروهایی که برای مبارزه با عفونت ها مورد استفاده قرار می گیرند.
  • برخی عفونت ها. عفونت هایی که خطر سندرم نفروتیک را افزایش می دهند عبارتند از: HIV ، هپاتیت B ، هپاتیت C و مالاریا.

عوارض بیماری

عوارض احتمالی سندرم نفروتیک عبارتند از:

  • لخته شدن خون. ناتوانی گلومرول در تصفیه خون می تواند منجر به از دست دادن پروتئین هایی در خون شود که مانع لخته شدن آن می شوند، این وضعیت خطر لخته شدن خون در رگ ها را افزایش می دهد.
  • کلسترول بالا و افزایش تری گلیسیرید خون. با کاهش سطح آلبومین در خون، کبد آلبومین بیشتری تولید کرده و در همان حین، کلسترول و تری گلیسیرید بیشتری آزاد می کند.
  • تغذیه نامناسب. از دست دادن بیش از حد پروتئین خون می تواند منجر به سوءتغذیه و در نتیجه کاهش وزن شود، که ممکن است به دلیل ادم و تورم اندام ها مشخص نباشد. همچنین کاهش سلول های قرمز خون (آنمی/کم خونی)، سطح پایین پروتئین خون و ویتامین D نیز از عوارض آن باشند.
  • فشار خون بالا. آسیب به گلومرول و تجمع مایعات بدن می تواند باعث افزایش فشار خون شود.
  • آسیب حاد کلیوی. اگر توان تصفیه کلیه ها به دلیل آسیب به گلومرول ها از بین برود، مواد زائد به سرعت در خون جمع می شوند. معمولاً در صورت بروز این عارضه به دیالیز اضطراری – روشی برای تخلیه مایعات اضافی و مواد زائد خون – نیاز می شود.
  • بیماری مزمن کلیوی. سندرم نفروتیک به مرور باعث کاهش عملکرد کلیه ها می شود. در موارد کاهش شدید توان عملکردی کلیه ها به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز می باشد.
  • عفونت. در افراد مبتلا به سندرم نفروتیک خطر ابتلا به عفونت افزایش می یابد.

تشخیص

آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص سندرم نفروتیک استفاده می شود عبارتند از:

  • آزمایش ادرار. آزمایش ادرار می تواند مشکلات ادراری مانند مقدار زیاد پروتئین در آن را نشان دهد. گاهی ممکن است از بیمار خواسته شود تا برای 24 ساعت نمونه گیری ادرار انجام شود.
  • آزمایش خون. آزمایش خون می تواند کاهش سطح پروتئین آلبومین و سایر پروتئین های خون را نشان دهد. کاهش آلبومین اغلب با افزایش کلسترول و تری گلیسیرید خون همراه است. گاهی برای ارزیابی عملکرد کلی کلیه، سطح نیتروژن کراتینین و اوره در خون نیز اندازه گیری می شود.
  • نمونه برداری از کلیه. پزشک ممکن است نمونه برداری کوچکی از بافت کلیه را تجویز کند. در طی بیوپسی کلیه ، یک سوزن از طریق پوست به کلیه وارد می شود. سپس نمونه برداری از بافت کلیه انجام شده و برای بررسی به آزمایشگاه ارسال می شود.

درمان

درمان سندرم نفروتیک شامل درمان هر بیماری است که ممکن است باعث ایجاد سندرم نفروتیک شود. همچنین ممکن است پزشک برای کنترل علائم و نشانه ها یا درمان عوارض سندرم نفروتیک، داروهایی را تجویز و تغییراتی را در رژیم غذایی توصیه کند.

این داروها عبارتند از:

  • داروهای فشار خون. داروهایی به نام مهار کننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) فشار خون و میزان پروتئین آزاد شده در ادرار را کاهش می دهند. داروهای موجود در این گروه شامل لیزینوپریل، بنازپریل، کاپتوپریل و آنالاپریل می باشند.گروه دیگری از داروها که به طور مشابهی عمل می کنند ، مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین II (ARB) نامیده می شوند و شامل لوزارتان و والزارتان هستند. سایر داروها مانند مهارکننده های رنین نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرند، اگرچه معمولاً از داروهای مهارکننده ACE و ARB استفاده می شود.
  • قرص های مدر (ادرار آور). این داروها با افزایش تخلیه مایعات از کلیه ها، به کاهش تورم اندام کمک می کنند. معمولاً داروهای ادرار آور شامل فوروزماید هستند. سایر داروها عبارتند از: اسپیرونولاکتون و تیازیدهایی مانند هیدروکلروتیازید یا متولازون.
  • داروهای کاهنده کلسترول. استاتین ها می توانند به کاهش سطح کلسترول خون کمک کنند. با این حال، هنوز مشخص نیست که آیا داروهای کاهش دهنده کلسترول می توانند احتمال بروز حملات قلبی یا خطر مرگ زودرس را برای افراد مبتلا به سندرم نفروتیک کاهش دهند یا خیر.استاتین ها شامل آتورواستاتین، فلوواستاتین، لوواستاتین، پرواواستاتین، روزوواستاتین و سیمواستاتین می باشند.
  • داروهای رقیق کننده خون (داروهای ضد انعقاد خون). گاهی این داروها برای کاهش احتمال لخته شدن خون تجویز می شوند (به خصوص اگر پیش از این بیمار سابقه ابتلا به این عارضه را داشته باشد). از داروهای ضد انعقاد خون می توان به هپارین، وارفارین، دابیگاتران، آپیکسابان و ریواروکسابان اشاره کرد.
  • داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن. داروهای کنترل کننده سیستم ایمنی بدن، مانند کورتیکواستروئیدها، می توانند التهاب ناشی از برخی عارضه های عامل سندروم نفروتیک را کاهش دهند. این داروها شامل ریتوکسیماب (ریتوکسان)، سیکلوسپورین و سیکلوفسفامید هستند.

سبک زندگی و درمان های خانگی

تغییر رژیم غذایی می تواند به بهبود سندرم نفروتیک کمک کند. پزشک ممکن است شما را به یک متخصص تغذیه ارجاع دهد، معمولاً متخصص تغذیه موارد زیر را توصیه می کند:

  • غذاهایی با پروتئین کم را مصرف کنید. مصرف پروتئین گیاهی در بیماری های کلیوی مفید است.
  • برای کمک به کنترل سطح کلسترول خون، مقدار چربی و کلسترول را در رژیم غذایی خود کاهش دهید.
  • برای کمک به کنترل ورم اندام، از رژیم غذایی کم نمک استفاده کنید.
  • میزان مایعات موجود در رژیم غذایی خود را کاهش دهید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

ابتدا به پزشک عمومی مراجعه کنید. معمولاً اگر پزشک به بیماری های کلیوی مشکوک شود، شما را به پزشک متخصص کلیه (متخصص مغز و اعصاب) معرفی می کند.

در اینجا برخی از اطلاعاتی که می تواند در هنگام مراجعه به پزشک به شما کمک کند ارائه شده است:

آنچه می توانید انجام دهید

از لزوم محدودیت های قبل از قرار ملاقات مانند تغییر رژیم غذایی آگاهی کسب کنید. در صورت امکان همراه با یکی از اعضای خانواده یا دوست خود به پزشک مراجعه کنید تا به شما در به خاطر سپردن اطلاعات کمک کند.

فهرستی از موارد زیر را تهیه کنید:

  • علائم بیماری و زمان شروع آن ها
  • اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرس های شدید یا تغییرات اخیر زندگی
  • همه داروها، ویتامین ها یا دیگر مکمل های مصرفی و مقدار مصرف آنها
  • سوالاتی که می خواهید از پزشک خود بپرسید

برخی از سوالاتی که برای سندرم نفروتیک، بهتر است از پزشک خود بپرسید عبارت است از:

  • محتمل ترین علت سندرم نفروتیک من یا فرزند من چیست؟
  • چه آزمایش هایی باید انجام دخم؟
  • آیا این عارضه موقتی است؟
  • چه گزینه های درمانی وجود دارد؟ و کدام بک را پیشنهاد می کنید؟
  • آیا به ایجاد تغییراتی در رژیم غذایی خود یا فرزندم نیاز است؟ آیا مشاوره با یک متخصص تغذیه می تواند کمک کند؟
  • دچار بیماری های دیگری نیز می باشم، چگونه می توانم به بهترین صورت این شرایط را مدیریت کنم؟
  • آیا مجله و بروشورهایی در این زمینه در دسترس می باشند؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

از پزشک چه انتظاری می رود

احتمالاً پزشک سوالاتی از این قبیل می پرسد:

  • علائم گذرا هستند یا دائمی؟
  • شدت این علائم چقدر است؟
  • آیا چیزی باعث تسکین این علائم می شود؟
  • آیا چیزی این علائم را تشدید می کند؟